Zespół post-polio
Epidemiologia
Zespół post-polio (PPS) to schorzenie neurologiczne manifestujące się nowymi lub postępującymi objawami osłabienia mięśniowego, zmęczenia i bólu u pacjentów po przebytym poliomyelitis, pojawiające się zwykle po 15-40 latach od pierwotnego zakażenia. Częstość występowania PPS jest zmienna i wynosi od 15% do 80% w populacji ozdrowieńców, z danymi epidemiologicznymi wskazującymi na około 28,5% w badaniu populacyjnym w USA (95% CI 24,4-32,6). Czynniki ryzyka rozwoju PPS obejmują ciężkość pierwotnego zakażenia, płeć żeńską, czas od zakażenia (szczyt po 30-34 latach), objawy oddechowe podczas ostrej fazy, wiek w momencie zakażenia oraz stopień powrotu do zdrowia. Diagnostyka opiera się na kryteriach EFNS, w tym potwierdzeniu odnerwienia neuronów ruchowych w EMG, stabilności funkcjonalnej przez co najmniej 15 lat, nowych objawach utrzymujących się minimum rok oraz wykluczeniu innych przyczyn klinicznych. PPS jest diagnozą wykluczającą, bez specyficznych testów laboratoryjnych czy obrazowych.
Epidemiologia zespołu post-polio
Zespół post-polio (PPS, Post-Polio Syndrome) jest schorzeniem neurologicznym charakteryzującym się nowymi lub postępującymi objawami osłabienia mięśniowego, zmęczenia i bólu, które pojawiają się u osób, które przebyły poliomyelitis (chorobę Heinego-Medina) wiele lat po wstępnym zakażeniu. Objawy te występują zazwyczaj po długim okresie stabilności neurologicznej, trwającym od 15 do 40 lat po pierwotnym zachorowaniu.123
Częstotliwość występowania
Dokładna częstość występowania PPS jest trudna do określenia i dane epidemiologiczne są zmienne. Według różnych źródeł, PPS dotyka od 15% do 80% osób, które przeżyły zakażenie polio.12 Badania populacyjne przeprowadzone w hrabstwie Allegheny w Pensylwanii wykazały częstość występowania PPS na poziomie 28,5% wszystkich przypadków paralitycznych (95% przedział ufności 24,4-32,6).12 Inne źródła podają wyższe wskaźniki – między 22% a 85%.12 Nowsze dane z krajów, które skontaktowały się ze swoimi ozdrowieńcami po polio, pokazują, że nawet 85% z nich ma objawy PPS.12
Szacuje się, że na całym świecie około 15-20 milionów osób to ozdrowieńcy po polio, z czego 2 miliony mieszka w Ameryce Północnej, 700 000 w Europie i 60 000 we Francji.1 W samych Stanach Zjednoczonych może być około 300 000 osób z objawami PPS.1 W Wielkiej Brytanii szacuje się, że ponad 80% ze 120 000 ozdrowieńców po polio żyje z PPS.1 W New Jersey może być nawet 30 000 ozdrowieńców zagrożonych rozwojem PPS.1
Czynniki ryzyka
Kilka czynników zwiększa ryzyko rozwoju zespołu post-polio:
- Ciężkość pierwotnego zakażenia – ryzyko PPS jest znacząco wyższe u pacjentów, którzy doznali znacznego trwałego uszkodzenia po polio.123
- Płeć żeńska – kobiety są bardziej narażone na rozwój PPS.1234
- Czas od pierwotnego zakażenia – najsilniejszym wyznacznikiem wystąpienia PPS jest długość odstępu od ostrej choroby, przy czym częstość występowania szczytuje po 30-34 latach.12
- Objawy oddechowe podczas pierwotnego zakażenia.1
- Wiek w momencie zakażenia – jeśli polio rozwinęło się w wieku młodzieńczym lub dorosłym, a nie w dzieciństwie, zwiększa się ryzyko PPS.1
- Stopień powrotu do zdrowia po ostrym polio – im większe było odzyskanie funkcji, tym większe ryzyko PPS.1
Czas występowania
PPS rozwija się średnio 30-35 lat po pierwotnym zakażeniu polio, jednak ten czas może wynosić od 8 do 71 lat.123 U osób, które miały cięższy przebieg polio, PPS może wystąpić wcześniej – już po 10-20 latach, podczas gdy u osób z łagodnym przebiegiem polio opóźnienie może być dłuższe.1 W badaniu obejmującym imigrantów nieeuropejskich w Norwegii stwierdzono, że objawy PPS pojawiły się 10-20 lat wcześniej (średnio w wieku 31 lat) w porównaniu z grupami imigrantów europejskich i rdzennych Norwegów.12
Występowanie geograficzne
Występowanie PPS ma charakter globalny, ale jego częstość różni się w zależności od regionu świata. Badania wykazały wyższe ryzyko PPS u imigrantów z regionów nieeuropejskich, szczególnie z Afryki i Azji, w porównaniu do osób urodzonych w krajach zachodnich.12 Jest to szczególnie istotne dla systemów opieki zdrowotnej w krajach zachodnich, gdzie imigranci z regionów, w których polio nadal występuje, mogą wymagać specjalistycznej opieki.1
PPS jest najbardziej rozpowszechnioną postępującą chorobą neuronu ruchowego w USA.1 Dzięki powszechnemu stosowaniu szczepionki przeciwko polio, od 1965 roku wskaźnik zachorowalności na ostre polio w USA wynosi mniej niż 0,01 przypadków na 100 000 mieszkańców, a ostatni przypadek dzikiego polio w Stanach Zjednoczonych odnotowano w 1979 roku.1 Jednak globalna eradykacja polio wciąż trwa, a w 2018 roku dziki wirus polio pozostawał endemiczny w Pakistanie i Afganistanie.1
Nadzór nad zespołem post-polio
Systemy nadzoru
Nadzór nad polio i jego następstwami, w tym PPS, jest kluczowy dla globalnego programu eradykacji polio. Głównym elementem tego nadzoru jest system monitorowania ostrego wiotkiego porażenia (AFP – Acute Flaccid Paralysis).123 System ten służy do wykrywania przypadków porażennego polio spowodowanego dzikim lub szczepionkowym wirusem polio.1
Obecnie 179 z 194 państw członkowskich WHO prowadzi nadzór nad AFP i cotygodniowo składa raporty do regionalnych biur WHO i centrali WHO.12 Liczba przypadków AFP zgłaszanych każdego roku jest wykorzystywana jako wskaźnik zdolności kraju do wykrywania polio, nawet w krajach, w których choroba już nie występuje. System nadzoru kraju musi być wystarczająco czuły, aby wykryć co najmniej jeden przypadek AFP na 100 000 dzieci poniżej 15 roku życia, nawet przy braku polio.12
Oprócz nadzoru klinicznego nad AFP, stosuje się również nadzór środowiskowy, który polega na badaniu ścieków lub innych próbek środowiskowych na obecność wirusa polio. Ten rodzaj nadzoru często potwierdza zakażenia dzikim wirusem polio przy braku przypadków porażenia.12
Kryteria diagnostyczne
Według kryteriów Europejskiej Federacji Towarzystw Neurologicznych (EFNS), uniwersalne kryteria diagnostyczne PPS obejmują:123
- Potwierdzoną historię odnerwiania neuronów ruchowych dolnego neuronu za pomocą elektromiografii (EMG) i badania neurologicznego
- Potwierdzone częściowe lub prawie całkowite wyzdrowienie i stabilność funkcjonalną przez co najmniej 15 lat
- Nowe lub zwiększone zmęczenie mięśni z lub bez uogólnionego zaniku mięśni lub bólu mięśni i stawów
- Postępujący lub nagły początek osłabienia mięśni, które utrzymuje się przez co najmniej 1 rok
- Wykluczenie innych stanów medycznych, które mogą powodować wyżej wymienione objawy
Diagnoza PPS jest diagnozą wykluczającą, bez specyficznych testów czy analiz, a rolą badania jest wykluczenie każdej innej możliwej przyczyny nowych objawów i pogorszenia klinicznego.12
Wpływ na jakość życia
PPS ma znaczący wpływ na jakość życia osób dotkniętych tym zespołem. Nowe objawy neuromięśniowe i zmiany funkcjonalne mogą prowadzić do znaczących ograniczeń.1 PPS wpływa na wykonywanie codziennych czynności, co negatywnie oddziałuje na jakość życia pacjentów.1
Badania wykazały, że osoby z PPS cierpią na niższe zdrowie psychiczne i fizyczne w porównaniu do innych osób.12 Grupa imigrantów nieeuropejskich z polio w Norwegii zgłaszała więcej problemów zdrowotnych i społecznych, więcej zmęczenia, bólu i samotności, a także wysoki odsetek niewystarczającej pomocy ze strony publicznego systemu opieki zdrowotnej.12
| Region | Szacowana liczba osób z PPS | Częstość występowania PPS wśród osób po polio |
|---|---|---|
| Ameryka Północna | 2 miliony | 25-40% |
| Europa | 700 000 | 28,5% (badanie populacyjne) |
| Francja | 60 000 | Dane zgodne z europejskimi |
| Wielka Brytania | >80% ze 120 000 ozdrowieńców | >80% |
| USA | 300 000 | PPS jest najbardziej rozpowszechnioną postępującą chorobą neuronu ruchowego |
| New Jersey (USA) | 30 000 osób zagrożonych | Brak dokładnych danych |
| Świat | 15-20 milionów ozdrowieńców po polio, 20-80% z PPS | 15-80% (w zależności od badania) |
Perspektywy i przyszłość
Rokowanie w zespole post-polio jest zróżnicowane w zależności od tego, które mięśnie są dotknięte i nasilenia objawów.1 W większości przypadków oczekiwana długość życia dla PPS jest dobra. PPS rzadko zagraża życiu, ale objawy mogą znacząco wpływać na codzienne funkcjonowanie.12
Objawy PPS postępują powoli u większości osób, z okresami nowych objawów, po których następują okresy stabilności.12 Okresy stabilności mogą trwać od 3 do 10 lat.1
PPS zniknie tylko dziesiątki lat po światowej eradykacji polio.1 Dlatego ważne jest, aby utrzymać wysoki poziom szczepień przeciwko wirusowi polio, aby utrzymać eliminację poliomyelitis w Stanach Zjednoczonych do czasu osiągnięcia globalnej eradykacji.1
Obecnie nie ma specyficznego leczenia PPS. Zamiast tego, opieka zdrowotna koncentruje się na zarządzaniu objawami i poprawie jakości życia.1 Badania sugerują, że programy samopomocy dostosowane do PPS mogą znacząco poprawić przewlekłe objawy, samopoczucie, funkcje fizyczne i zrozumienie stanu.1
Lekarze powinni być czujni na możliwe przypadki PPS wśród osób, które przeżyły polio. Ci pacjenci mogą wymagać skierowania do specjalistów rehabilitacji. Po właściwej diagnozie, pacjenci z PPS mogą również podjąć kroki w celu zarządzania swoim zdrowiem i zachowania zdolności do funkcjonowania.1
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.