Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
Objawy
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA) jest najczęstszą formą zapalenia naczyń u osób >50 r.ż., charakteryzującą się zapaleniem dużych i średnich tętnic, głównie czaszkowych i dużych naczyń, prowadzącym do ich zwężenia i niedokrwienia. Dominującym objawem jest nowy, uporczywy ból głowy (70-80% pacjentów), często zlokalizowany w okolicy skroniowej, któremu towarzyszy tkliwość skóry głowy (50%) oraz klaudykacja żuchwy (ok. 50%), będąca wysoce specyficznym objawem niedokrwienia mięśni żwaczy. Zaburzenia widzenia występują u 20-50% chorych i obejmują amaurosis fugax, diplopię, ubytki w polu widzenia oraz nagłą, trwałą utratę wzroku, która jest najpoważniejszym powikłaniem GCA. Objawy ogólnoustrojowe, takie jak niska gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała i poty nocne, występują u około połowy pacjentów i mogą poprzedzać objawy naczyniowe. Współistniejąca polimialgia reumatyczna dotyczy 40-60% pacjentów.
- Objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
- Ból głowy
- Tkliwość skóry głowy
- Ból szczęki (klaudykacja żuchwy)
- Zaburzenia widzenia
- Objawy ogólnoustrojowe
- Inne objawy
- Progresja olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
- Fenotypy kliniczne olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
- Czaszkowo-cząstkowe GCA
- Zajęcie dużych naczyń (LV-GCA)
- Współwystępowanie polimialgii reumatycznej
- Bezobjawowe GCA
- Czynniki wpływające na przebieg GCA
Objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA, ang. Giant Cell Arteritis) jest najczęstszą formą zapalenia naczyń krwionośnych u osób powyżej 50. roku życia. Choroba ta charakteryzuje się zapaleniem dużych i średnich tętnic, głównie w obrębie głowy, szyi i górnej części ciała, co prowadzi do zwężenia naczyń i ograniczenia przepływu krwi.12 Objawy GCA mogą wystąpić nagle lub rozwijać się stopniowo przez kilka tygodni.34
Ból głowy
Najczęstszym objawem GCA jest nowy, uporczywy ból głowy, występujący u 70-80% pacjentów.56 Ból ten jest zwykle silny, często pulsujący i może być zlokalizowany w okolicy skroniowej, choć może również obejmować czoło, tył głowy lub być uogólniony. Charakterystyczne jest to, że ból głowy w GCA jest nowy lub inny niż wcześniejsze bóle głowy u pacjenta.78 Ból może nasilać się stopniowo, przychodzić i odchodzić lub tymczasowo ustępować.9 Pacjenci często opisują go jako niepodobny do żadnego wcześniejszego bólu głowy, a typowe leki przeciwbólowe zazwyczaj nie przynoszą ulgi.10
Tkliwość skóry głowy
Tkliwość skóry głowy występuje u około 50% pacjentów z GCA, szczególnie nad tętnicami skroniowymi.11 Pacjenci mogą odczuwać ból podczas czesania włosów, noszenia okularów czy opierania głowy na poduszce.1213 Tętnice skroniowe mogą być widoczne, obrzęknięte i wyczuwalne przy dotknięciu.1415
Ból szczęki (klaudykacja żuchwy)
Charakterystycznym objawem GCA jest ból szczęki podczas żucia, tzw. klaudykacja żuchwy, występująca u niemal połowy pacjentów.1617 Objaw ten przejawia się jako ból, zmęczenie lub dyskomfort w mięśniach żuchwy podczas żucia twardych pokarmów, żucia gumy czy dłuższego mówienia. Ból nasila się podczas czynności i ustępuje po zaprzestaniu.1819 Klaudykacja żuchwy jest wysoce predykcyjna dla GCA i wynika z niedokrwienia mięśni żwaczy wskutek zwężenia tętnicy szczękowej.20
Zaburzenia widzenia
Zaburzenia widzenia są mniej powszechne przy pierwszej prezentacji klinicznej, ale mają kluczowe znaczenie.21 Około 20-50% pacjentów z nieleczonym GCA doświadcza zaburzeń widzenia.2223 Objawy te mogą obejmować:
- Przejściową utratę widzenia w jednym oku (amaurosis fugax)2425
- Niewyraźne widzenie26
- Widzenie podwójne (diplopia)27
- Duże ubytki w polu widzenia28
- Nagłą, trwałą i bezbolesną utratę wzroku w jednym oku29
Najpoważniejszym powikłaniem GCA jest trwała utrata wzroku, która może wystąpić nagle i jest zwykle nieodwracalna. Jeśli choroba nie jest leczona, drugie oko może zostać dotknięte w ciągu 1-2 tygodni, a czasem nawet w ciągu 24 godzin od zajęcia pierwszego oka.3031
Objawy ogólnoustrojowe
Oprócz objawów miejscowych, GCA często powoduje objawy ogólnoustrojowe, które mogą poprzedzać wystąpienie specyficznych objawów. Do tych objawów należą:
- Gorączka (zwykle o niskim stopniu)32
- Zmęczenie i ogólne złe samopoczucie33
- Utrata apetytu i niezamierzona utrata masy ciała3435
- Poty nocne36
- Objawy grypopodobne37
- Depresja38
Te niespecyficzne objawy występują u około połowy pacjentów z GCA i mogą być obecne przez tygodnie lub nawet miesiące przed pojawieniem się typowych objawów, takich jak ból głowy czy zaburzenia widzenia.3940
Inne objawy
U pacjentów z GCA mogą wystąpić również inne objawy:
- Ból i sztywność w okolicy szyi, barków i bioder – objawy podobne do polimialgii reumatycznej, która współwystępuje u około 40-60% pacjentów z GCA4142
- Ból języka, gardła lub karku, szczególnie podczas przełykania43
- Kaszel i ból gardła4445
- Zawroty głowy i problemy z koordynacją lub równowagą46
- Ból ramion lub kończyn podczas wysiłku47
Rzadziej GCA może powodować objawy ze strony innych układów, takie jak udar mózgu, przejściowe ataki niedokrwienne lub bóle w klatce piersiowej spowodowane zapaleniem aorty.4849
Progresja olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
Przebieg GCA może być różny u poszczególnych pacjentów. Choroba może rozwijać się nagle lub stopniowo, z objawami, które mogą nasilać się z czasem lub przychodzić i odchodzić.5051
Naturalny przebieg choroby
Bez leczenia GCA może prowadzić do poważnych powikłań. Najczęstszym i najbardziej obawianym powikłaniem jest trwała utrata wzroku, która występuje u 20-50% nieleczonych pacjentów.5253 Utrata wzroku jest zwykle nieodwracalna i może postępować od częściowej do całkowitej ślepoty. U około jednej trzeciej pacjentów z utratą wzroku w jednym oku dochodzi do przejściowej utraty wzroku na 7-10 dni przed trwałą utratą.54
Jeśli GCA pozostaje nieleczone, u chorych z jednostronną utratą wzroku drugie oko może zostać dotknięte w ciągu 1-2 tygodni, a czasem nawet w ciągu 24 godzin.5556 U około 70% nieleczonych przypadków dochodzi do zajęcia drugiego oka.57
Inne potencjalne powikłania nieleczonego GCA to:
- Udar mózgu lub przejściowe ataki niedokrwienne58
- Tętniaki aorty5960
- Uszkodzenie innych naczyń krwionośnych61
- Zawał mięśnia sercowego i niedokrwienie narządów wewnętrznych (rzadko)62
- Ostre stany zaburzeń świadomości, czasem prowadzące do śpiączki (rzadko)63
Odpowiedź na leczenie
Leczenie GCA opiera się głównie na wysokich dawkach kortykosteroidów, które należy rozpocząć jak najszybciej po podejrzeniu choroby, nawet przed potwierdzeniem diagnozy.6465 Szybkie wdrożenie leczenia jest kluczowe dla zapobiegania utracie wzroku i innym powikłaniom.
Większość pacjentów odczuwa znaczną poprawę w ciągu 24-72 godzin od rozpoczęcia leczenia kortykosteroidami.6566 Objawy takie jak ból głowy, ból szczęki i objawy ogólnoustrojowe zwykle szybko ustępują. Jednak jeśli utrata wzroku wystąpiła przed rozpoczęciem leczenia, jest ona zwykle nieodwracalna.6768
U niektórych pacjentów może dojść do pogorszenia widzenia pomimo rozpoczęcia leczenia, zwykle w ciągu pierwszych 5-6 dni terapii. Dotyczy to około 9-17% pacjentów.6970 Czynniki związane z gorszym rokowaniem wzrokowym obejmują: starszy wiek, podwyższony poziom CRP, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, gorączkę, utratę masy ciała, przejściową utratę wzroku w wywiadzie, podwójne widzenie i klaudykację żuchwy.7172
Nawroty choroby
GCA ma tendencję do nawrotów, które występują u 34-75% pacjentów, najczęściej w pierwszych dwóch latach choroby lub w ciągu pierwszego roku po zakończeniu leczenia steroidami.7374 Nawroty zwykle pojawiają się przy dawkach prednizonu poniżej 20 mg na dobę.75
Objawy sugerujące nawrót choroby to:
- Powrót początkowych objawów76
- Ból głowy77
- Niedokrwienie kończyn78
- Klaudykacja żuchwy79
- Objawy ogólnoustrojowe80
- Objawy polimialgii reumatycznej8182
Podczas zmniejszania dawki kortykosteroidów mogą powrócić niektóre objawy, szczególnie bóle głowy.8384 W przypadku nawrotu konieczne jest zwiększenie dawki kortykosteroidów, a następnie, po ustąpieniu objawów, powolne jej zmniejszanie.85
Rokowanie długoterminowe
W przypadku wczesnego rozpoznania i leczenia GCA rokowanie jest zazwyczaj dobre.8687 Leczenie GCA trwa zwykle 1-2 lata, choć niektórzy pacjenci wymagają dłuższej terapii.8889
Mimo odpowiedniego leczenia, GCA może stać się chorobą przewlekłą wymagającą wieloletniej opieki.90 Badania sugerują, że GCA jest chorobą samoograniczającą się, a pacjenci z GCA mają podobną oczekiwaną długość życia jak osoby bez tej choroby.9192
Nowe metody leczenia, w tym leki biologiczne jak tocilizumab (antagonista receptora interleukiny-6), dają nadzieję na skuteczne leczenie GCA z mniejszą ekspozycją na kortykosteroidy i związane z nimi działania niepożądane.9394
Fenotypy kliniczne olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
GCA może manifestować się różnymi fenotypami klinicznymi, które częściowo się pokrywają:9596
Czaszkowo-cząstkowe GCA
Najlepiej scharakteryzowaną postacią kliniczną jest GCA z zajęciem tętnic czaszkowych (C-GCA), które powoduje objawy takie jak:
Zajęcie dużych naczyń (LV-GCA)
Zajęcie dużych naczyń w GCA jest częste i odnosi się do zajęcia aorty i jej głównych odgałęzień. W zależności od badania obrazowego, zajęcie dużych naczyń stwierdzano w 30-80% przypadków GCA.101
Ta postać GCA często wiąże się z niespecyficznymi objawami, takimi jak:
Może również powodować bardziej specyficzne objawy, jak jednostronna klaudykacja kończyn.106 Konsekwencje kliniczne tej postaci GCA obejmują tętniaki i rozwarstwienia aorty, zwłaszcza aorty piersiowej, a także zwężenie, zamknięcie i poszerzenie dużych tętnic.107
Współwystępowanie polimialgii reumatycznej
Polimialgię reumatyczną (PMR) obserwuje się u 40-60% pacjentów z GCA w momencie diagnozy.108 Charakteryzuje się ona bólem, tkliwością i sztywnością mięśni wokół barków i ramion oraz czasami wokół bioder i szyi.109
Około 16-21% pacjentów z PMR może rozwinąć GCA, szczególnie jeśli nie są leczeni.110 Objawy PMR są najczęstszą manifestacją związaną z nawrotem GCA.111
Bezobjawowe GCA
GCA może wystąpić bez jakichkolwiek objawów zajęcia naczyń czaszkowych lub dużych naczyń, z zapaleniem lub gorączką o nieznanej przyczynie, anoreksją, utratą masy ciała i niedokrwistością jako jedynymi dowodami aktywnego procesu chorobowego.112 Pacjenci z tą postacią GCA są narażeni na znaczne opóźnienie diagnostyczne ze względu na szeroki zakres rozpoznań różnicowych.113
Czynniki wpływające na przebieg GCA
Czynniki ryzyka progresji
Niektóre czynniki zwiększają ryzyko szybkiej progresji choroby i poważnych powikłań, takich jak utrata wzroku:
- Zaawansowany wiek114115
- Podwyższony poziom białka C-reaktywnego (CRP)116
- Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego117
- Wcześniejsze epizody przejściowej utraty wzroku118
- Klaudykacja żuchwy119120
- Podwójne widzenie121
- Gorączka i utrata masy ciała122
Rokowanie wzrokowe
Rokowanie wzrokowe zależy w dużej mierze od szybkości rozpoczęcia leczenia kortykosteroidami i stanu widzenia pacjenta przy pierwszej prezentacji klinicznej.123 Jeśli pacjent doświadczył już zdarzenia niedokrwiennego prowadzącego do neuropatii niedokrwiennej nerwu wzrokowego (AION) lub zamknięcia tętnicy środkowej siatkówki (CRAO), rzadko dochodzi do znaczącej poprawy widzenia.124
Jednakże do jednej trzeciej leczonych przypadków może wykazywać pewien niewielki stopień poprawy ostrości wzroku po rozpoczęciu leczenia.125 Zazwyczaj widzenie stabilizuje się po rozpoczęciu leczenia steroidami, jednak jeśli pogarsza się podczas terapii steroidowej, zwykle dzieje się to w ciągu pierwszych 5 dni i jest rzadkie po upływie 1 miesiąca.126
W przypadku pogorszenia widzenia po rozpoczęciu leczenia rokowanie jest złe – w jednym małym badaniu aż 80% pacjentów progresowało do poziomu postrzegania światła lub braku postrzegania światła.127
Zapobieganie powikłaniom
Szybkie rozpoznanie i leczenie GCA jest kluczowe dla zapobiegania powikłaniom. Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte przed wystąpieniem utraty wzroku, ryzyko późniejszej utraty wzroku jest praktycznie wyeliminowane.128129
Z drugiej strony, jeśli GCA pozostaje nieleczone, ryzyko powikłań jest wysokie:130
- Trwała utrata wzroku występuje u 20-50% nieleczonych pacjentów131132
- U 70% nieleczonych pacjentów z utratą wzroku w jednym oku dochodzi do zajęcia drugiego oka133
- Zwiększone ryzyko udaru mózgu, zawału mięśnia sercowego i tętniaka aorty134
Szybkie rozpoznanie i leczenie GCA ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania tym poważnym powikłaniom. Każdy pacjent powyżej 50. roku życia z nowym, uporczywym bólem głowy, zaburzeniami widzenia, klaudykacją żuchwy lub tkliwością skóry głowy powinien być pilnie zbadany pod kątem GCA.135136
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.