wrodzony zespół wydłużonego odstępu QT

Wrodzony zespół wydłużonego odstępu QT (LQTS – Long QT Syndrome) to genetycznie uwarunkowane zaburzenie elektrycznej czynności serca, charakteryzujące się wydłużeniem odstępu QT w zapisie EKG. Stan ten predysponuje do rozwoju groźnych dla życia arytmii komorowych, szczególnie częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, który może prowadzić do nagłego zatrzymania krążenia.

Wyróżnia się kilkanaście typów genetycznych LQTS, z których najczęstsze to typ 1 (LQT1), typ 2 (LQT2) i typ 3 (LQT3), związane z mutacjami w genach kodujących kanały jonowe w komórkach mięśnia sercowego. Objawy kliniczne obejmują omdlenia, drgawki i nagłe zgony, często występujące w specyficznych okolicznościach (np. podczas wysiłku fizycznego, silnych emocji lub w spoczynku).

Diagnostyka opiera się na badaniu EKG, testach prowokacyjnych, badaniach genetycznych oraz szczegółowym wywiadzie rodzinnym. Leczenie obejmuje modyfikację stylu życia, farmakoterapię (głównie beta-blokery), wszczepienie kardiowertera-defibrylatora w przypadkach wysokiego ryzyka oraz zabieg lewostronnej sympatektomii sercowej u wybranych pacjentów. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie znacząco zmniejszają ryzyko nagłego zgonu sercowego.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl