synteza mitochondrialnego DNA

Synteza mitochondrialnego DNA (mtDNA) to proces replikacji materiału genetycznego zawartego w mitochondriach – organellach komórkowych odpowiedzialnych za produkcję energii. Mitochondrialny DNA to kolista cząsteczka, która koduje 37 genów niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania mitochondriów.

Proces syntezy mtDNA różni się od replikacji jądrowego DNA. Zachodzi według modelu przemieszczenia nici (strand-displacement) z wykorzystaniem białka POLG (polimeraza gamma) – specyficznej polimerazy mitochondrialnej. Replikacja rozpoczyna się w regionie kontrolnym zawierającym miejsce OH (origin of heavy strand) i postępuje jednokierunkowo, tworząc najpierw nić ciężką (H), a następnie nić lekką (L) DNA.

Zaburzenia syntezy mtDNA mogą prowadzić do chorób mitochondrialnych, które najczęściej dotykają tkanki o wysokim zapotrzebowaniu energetycznym, jak mięśnie i układ nerwowy. Mutacje w genach kodujących białka zaangażowane w replikację mtDNA (np. POLG) mogą powodować zespoły kliniczne takie jak postępująca zewnętrzna oftalmoplegla, zespół zwyrodnienia wątrobowo-mózgowego czy ataksja z neuropatią.

Synteza mtDNA podlega ścisłej kontroli, co ma szczególne znaczenie ze względu na podatność mitochondrialnego DNA na uszkodzenia oksydacyjne. W procesie tym uczestniczy szereg białek pomocniczych, w tym helikazy, topoizomerazy oraz białka stabilizujące strukturę DNA, zapewniające wierność replikacji i utrzymanie integralności genomu mitochondrialnego.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl