przeciwciało antysyntetazowe
Przeciwciała antysyntetazowe stanowią grupę autoprzeciwciał skierowanych przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA, enzymom biorącym udział w biosyntezie białek. Występują one w zespole antysyntetazowym, który jest podtypem zapalnych miopatii.
Najczęściej wykrywanym przeciwciałem z tej grupy jest anty-Jo-1, skierowane przeciwko syntetazie histydylo-tRNA. Inne przeciwciała antysyntetazowe obejmują anty-PL-7, anty-PL-12, anty-EJ, anty-OJ, anty-KS, anty-Zo i anty-YRS. Ich obecność wiąże się z charakterystycznym obrazem klinicznym obejmującym zapalenie mięśni, śródmiąższową chorobę płuc, artretyzm, gorączkę, objaw Raynauda i tzw. „ręce mechanika”.
Przeciwciała antysyntetazowe mają istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. Pacjenci z ich obecnością często wykazują oporność na konwencjonalne leczenie i wymagają agresywnej terapii immunosupresyjnej. Śródmiąższowa choroba płuc jest głównym czynnikiem determinującym przebieg choroby i rokowanie w zespole antysyntetazowym.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie mięśni – Etiologia i przyczyny
Myositis to rzadkie, autoimmunologiczne zapalenie mięśni charakteryzujące się naciekiem limfocytarnym i uszkodzeniem włókien mięśniowych, prowadzącym do osłabienia mięśni, bólu i zmęczenia. Etiologia jest wieloczynnikowa, obejmująca predyspozycje genetyczne (szczególnie haplotyp HLA 8.1: HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02), czynniki środowiskowe (infekcje wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze), oraz leki (statyny, inhibitory punktów kontrolnych, hydroksychlorochina, hydralazyna, prokainamid, inhibitory ACE, fenytoina, interferon-alfa). Mechanizmy patogenetyczne łączą odpowiedź immunologiczną wrodzoną i adaptacyjną, z udziałem cytokin, chemokin, autoprzeciwciał specyficznych dla myositis (MSA) oraz limfocytów T. Różne fenotypy, takie jak dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis (IBM) i autoimmunologiczna miopatia martwicza, wykazują odmienne mechanizmy i kliniczne cechy, np. IBM charakteryzuje się obecnością amyloidu i opornością na steroidy oraz DMARD. Epidemiologicznie myositis dotyka 6-8/100 000 osób, z przewagą kobiet w dermatomyositis i polymyositis oraz mężczyzn w IBM, najczęściej w wieku 5-10 lat i 40-50 lat.
antygen leukocytarny człowieka, autoimmunologiczna miopatia martwicza, autoprzeciwciała, białe krwinki, choroba autoimmunologiczna, cytokina, gronkowiec złocisty, haplotyp HLA, hydroksychlorochina, infekcja wirusowa, inhibitor konwertazy angiotensyny, inhibitor punktów kontrolnych, limfocyt T, odporność wrodzona, przeciwciało antysyntetazowe, rabdomioliza, reumatoidalne zapalenie stawów, statyna, tkanka mięśniowa, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, układ odpornościowy, wirus grypy, włośnica, zapalenie mięśni, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe, zespół antysyntetazowy, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie mięśni – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w zapaleniach mięśni (myositis) jest zróżnicowane i zależy od podtypu choroby, obecności współistniejących schorzeń, takich jak śródmiąższowa choroba płuc (ILD), oraz obecności specyficznych autoprzeciwciał. Śmiertelność waha się od 4% do 45%, a długoterminowe korzystne wyniki leczenia obserwuje się u 18-90% pacjentów. W przypadku dermatomyositis (DM) i polymyositis (PM) ryzyko zgonu związanego z chorobą wynosi około 10%, głównie z powodu nowotworów, szczególnie w pierwszych latach po diagnozie. Martwicze zapalenie mięśni (NM) oraz DM i PM cechują się ponad 95% przeżywalnością powyżej 5 lat. Zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi (IBM) ma stabilną długość życia, ale istotne ryzyko niepełnosprawności, z koniecznością użycia wózka inwalidzkiego po około 10 latach. Czynniki pogarszające rokowanie to m.in. starszy wiek, płeć męska, dysfagia, zaawansowane zmiany w płucach, hipokapnia, obecność autoprzeciwciał antysyntetazowych lub anty-SRP oraz oporność na leczenie immunosupresyjne.
autoprzeciwciało, ciałka wtrętowe, cyklofosfamid, cyklosporyna, dysfagia, hipokapnia, martwica skóry, martwicze zapalenie mięśni, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe, przeciwciało anty-HMGCR, przeciwciało anty-Jo-1, przeciwciało anty-MDA5, przeciwciało anty-Mi-2, przeciwciało anty-NXP2, przeciwciało antysyntetazowe, rytuksymab, śródmiąższowa choroba płuc, takrolimus, terapia immunosupresyjna, zapalenie mięśni, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe