napad dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego

Napad dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (hereditary angioedema, HAE) to epizod gwałtownego obrzęku tkanek podskórnych lub podśluzówkowych, występujący u pacjentów z genetycznie uwarunkowanym niedoborem lub dysfunkcją inhibitora C1 esterazy. Napady HAE charakteryzują się nagłym pojawieniem się obrzęku, który najczęściej lokalizuje się na twarzy, kończynach, narządach płciowych, w obrębie przewodu pokarmowego lub górnych dróg oddechowych.

Obrzęk krtani w przebiegu napadu HAE stanowi bezpośrednie zagrożenie życia, wymagające natychmiastowej interwencji medycznej. Napady w obrębie przewodu pokarmowego mogą imitować objawy ostrego brzucha, prowadząc do niepotrzebnych interwencji chirurgicznych. W przeciwieństwie do alergicznych obrzęków naczynioruchowych, napady HAE nie reagują na leczenie lekami przeciwhistaminowymi, glikokortykosteroidami ani adrenaliną.

Leczenie ostrego napadu HAE obejmuje podanie koncentratu inhibitora C1 esterazy, ikatybantu (antagonisty receptora bradykininowego B2) lub ekalantidu (inhibitora kalikreiny osoczowej). Wczesne rozpoznanie i leczenie napadu może ograniczyć jego nasilenie i czas trwania. W profilaktyce krótkoterminowej i długoterminowej stosuje się koncentrat inhibitora C1 esterazy, danazol, kwas traneksamowy lub nowoczesne przeciwciała monoklonalne (lanadelumab).

Powiązane wpisy

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl