przerwanie ciągłości łuku aorty
Wskazanie

Przerwanie ciągłości łuku aorty (ang. Interrupted Aortic Arch, IAA) to rzadka wrodzona wada serca, w której występuje całkowite przerwanie ciągłości aorty, zwykle między łukiem aorty a aortą zstępującą. Wada ta stanowi około 1% wszystkich wrodzonych wad serca i często współistnieje z innymi anomaliami sercowo-naczyniowymi, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy czy wady zastawki aortalnej.

Przerwanie ciągłości łuku aorty klasyfikuje się na trzy typy (A, B i C) w zależności od miejsca przerwania. Najczęściej występuje typ B (przerwanie między lewą tętnicą szyjną wspólną a lewą tętnicą podobojczykową). Wada ta manifestuje się zazwyczaj w okresie noworodkowym, gdy zamyka się przewód tętniczy, co prowadzi do nagłego pogorszenia stanu ogólnego noworodka, niewydolności krążenia i wstrząsu kardiogennego.

Leczenie przerwania ciągłości łuku aorty ma charakter wieloetapowy. W fazie ostrej stosuje się Prostin VR (alprostadyl) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, co zapewnia przepływ krwi do dolnej części ciała. Dodatkowo podaje się leki inotropowe, takie jak Dopamina (Dopmin) czy Dobutamina (Dobutrex), aby poprawić kurczliwość mięśnia sercowego i utrzymać odpowiednie ciśnienie tętnicze.

Leczenie ostateczne polega na interwencji chirurgicznej, która musi być przeprowadzona w trybie pilnym. Operacja polega na rekonstrukcji łuku aorty, zamknięciu przewodu tętniczego oraz korekcji współistniejących wad serca. W niektórych przypadkach może być konieczne zastosowanie materiałów sztucznych, takich jak łaty z Gore-Texu czy homografty aortalne.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z przerwaniem ciągłości łuku aorty obejmują wczesną diagnostykę (wada może być nierozpoznana w badaniach prenatalnych), szybkie pogarszanie się stanu noworodka po zamknięciu przewodu tętniczego oraz wysokie ryzyko powikłań okołooperacyjnych. Dodatkowo, nawet po udanej operacji, pacjenci wymagają długoterminowej opieki kardiologicznej ze względu na ryzyko rozwoju zwężenia w miejscu zespolenia, nadciśnienia tętniczego czy dysfunkcji lewej komory. W długoterminowej terapii mogą być stosowane inhibitory ACE (np. Enarenal, Captopril) oraz beta-blokery (np. Metocard, Bisocard) w celu kontroli ciśnienia tętniczego i zapobiegania niekorzystnej przebudowie mięśnia sercowego.