atrezja zastawki trójdzielnej
Wskazanie

Atrezja zastawki trójdzielnej to wrodzona wada serca, w której dochodzi do całkowitego zarośnięcia (atrezji) zastawki trójdzielnej, uniemożliwiając prawidłowy przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory. W konsekwencji prawa komora jest zwykle niedorozwinięta, a krew z prawego przedsionka musi płynąć przez ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej do lewego przedsionka. Wada ta występuje z częstością około 1-3% wszystkich wrodzonych wad serca.

Objawy kliniczne zazwyczaj pojawiają się już w okresie noworodkowym i obejmują sinicę, duszność, trudności w karmieniu oraz opóźnienie rozwoju fizycznego. Diagnoza stawiana jest najczęściej na podstawie badania echokardiograficznego, które uwidacznia brak przepływu przez zastawkę trójdzielną oraz towarzyszące anomalie strukturalne.

Leczenie atrezji zastawki trójdzielnej jest wieloetapowe i zależy od anatomii wady oraz wieku pacjenta. W Polsce stosuje się głównie zabiegi paliatywne, takie jak zespolenie systemowo-płucne (np. typu Blalock-Taussig z wykorzystaniem protezy naczyniowej Gore-Tex) w okresie noworodkowym, a następnie operację dwukierunkowego Glenna (około 4-6 miesiąca życia) i operację Fontana (zwykle między 2-4 rokiem życia). Farmakoterapia wspierająca obejmuje diuretyki (np. Furosemid, Spironol), inhibitory konwertazy angiotensyny (np. Enarenal, Prestarium), leki przeciwzakrzepowe (np. Acenocumarol, Sintrom) oraz leki inotropowe w przypadku niewydolności serca.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z atrezją zastawki trójdzielnej wiążą się z długoterminowymi powikłaniami po operacji Fontana, takimi jak enteropatia z utratą białka, zaburzenia rytmu serca, zakrzepica oraz postępująca niewydolność krążenia. Problematyczne jest również monitorowanie i kontrolowanie parametrów hemodynamicznych u pacjentów z pojedynczą komorą funkcjonalną. Dodatkowo, pacjenci wymagają wielospecjalistycznej, dożywotniej opieki kardiologicznej oraz regularnej profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W przypadku pogorszenia funkcji układu krążenia jedyną opcją może być transplantacja serca.