tetralogia Fallota
Wskazanie

Tetralogia Fallota to wrodzona wada serca charakteryzująca się występowaniem czterech współistniejących anomalii: zwężenia drogi odpływu prawej komory, ubytku przegrody międzykomorowej, przesunięcia aorty nad ubytek przegrody (tzw. aorta jeździec) oraz przerostu prawej komory. Wada ta powoduje sinicę u pacjentów z powodu mieszania się krwi utlenowanej z nieutlenowaną, co prowadzi do niedotlenienia organizmu.

Leczenie tetralogii Fallota wymaga przede wszystkim interwencji kardiochirurgicznej. W Polsce operacje przeprowadza się zwykle między 3. a 6. miesiącem życia. Przed operacją korekcyjną u niektórych noworodków może być konieczne wykonanie operacji paliatywnej – zespolenia systemowo-płucnego, poprawiającego przepływ krwi przez płuca. W farmakoterapii stosuje się m.in. Propranolol (Propranolol WZF) podczas napadów sinicy, Digoksyna (Digoxin) przy niewydolności serca oraz Sildenafil (Maxigra, Viagra) do obniżenia oporu płucnego w przypadku współistniejącego nadciśnienia płucnego.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z tetralogią Fallota dotyczą kwalifikacji do odpowiedniego typu operacji oraz momentu jej wykonania. Zbyt wczesna operacja wiąże się z wyższym ryzykiem powikłań, ale zbyt późna może prowadzić do nieodwracalnych zmian w mięśniu sercowym. Ponadto pacjenci po korekcji tetralogii wymagają dożywotniej specjalistycznej opieki kardiologicznej z powodu późnych powikłań, takich jak arytmie, niedomykalność zastawki płucnej czy nagły zgon sercowy. Istotnym wyzwaniem jest również leczenie dorosłych pacjentów z nieskorygowaną lub częściowo skorygowaną wadą, u których często rozwija się niewydolność serca wymagająca transplantacji.