atrezja zastawki dwudzielnej
Wskazanie

Atrezja zastawki dwudzielnej (atrezja mitralna) to wrodzona wada serca polegająca na całkowitym braku zastawki między lewym przedsionkiem a lewą komorą serca. W rezultacie krew nie może przepływać normalną drogą z lewego przedsionka do lewej komory, co powoduje niedorozwój lewej komory serca. Wada ta występuje rzadko, stanowiąc około 1-2% wszystkich wrodzonych wad serca.

Atrezja zastawki dwudzielnej zazwyczaj współistnieje z innymi wadami serca, takimi jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, drożny przewód tętniczy czy koarktacja aorty. Objawy pojawiają się zwykle wkrótce po urodzeniu i obejmują sinicę, duszność, trudności w karmieniu, słaby przyrost masy ciała oraz objawy niewydolności serca. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania echokardiograficznego, które może być wykonane już w okresie prenatalnym.

Leczenie atrezji zastawki dwudzielnej jest głównie chirurgiczne i zwykle wieloetapowe. W okresie noworodkowym stosuje się prostaglandyny E1 (Prostin VR) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego, co zapewnia przepływ krwi do krążenia systemowego. Stosuje się również leki moczopędne (Furosemid, Spironol) oraz inhibitory konwertazy angiotensyny (Captopril, Enarenal) w celu zmniejszenia obciążenia serca i poprawy jego funkcji.

Zabieg operacyjny polega zazwyczaj na stworzeniu krążenia typu Fontana, gdzie krew żylna jest kierowana bezpośrednio do krążenia płucnego, z pominięciem prawej komory. Procedura ta jest przeprowadzana etapowo, obejmując operację Norwooda w okresie noworodkowym, następnie dwukierunkowe zespolenie metodą Glenna (około 4-6 miesiąca życia) i ostatecznie pełne połączenie typu Fontana (w wieku 2-4 lat).

Największe trudności w leczeniu pacjentów z atrezją zastawki dwudzielnej to wysokie ryzyko powikłań pooperacyjnych, w tym zaburzenia rytmu serca, enteropatia wysiękowa, zakrzepica oraz progresywna niewydolność serca po operacji Fontana. Długoterminowa opieka wymaga regularnych kontroli kardiologicznych, starannego monitorowania funkcji układu krążenia oraz stosowania odpowiedniej profilaktyki przeciwzakrzepowej (Acenocumarol, Warfin). W niektórych przypadkach, szczególnie przy postępującej niewydolności krążenia typu Fontana, konieczne może być rozważenie przeszczepu serca.