pierwotne zapalenie dróg żółciowych
Wskazanie
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (dawniej nazywane pierwotną żółciową marskością wątroby) to przewlekła, postępująca choroba autoimmunologiczna, która atakuje wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe. Charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem i destrukcją małych i średnich przewodów żółciowych w wątrobie, co prowadzi do zastoju żółci (cholestazy), uszkodzenia hepatocytów i ostatecznie do marskości wątroby.
Choroba występuje głównie u kobiet w średnim wieku (90% przypadków), a pierwsze objawy mogą obejmować przewlekłe zmęczenie, świąd skóry i podwyższone enzymy wątrobowe w badaniach laboratoryjnych. Diagnostyka opiera się na stwierdzeniu podwyższonej aktywności fosfatazy alkalicznej oraz obecności przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA), które występują u około 95% pacjentów. W zaawansowanych stadiach choroba prowadzi do żółtaczki, wodobrzusza, encefalopatii wątrobowej i innych powikłań marskości.
W leczeniu pierwotnego zapalenia dróg żółciowych głównym lekiem jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), dostępny w Polsce pod nazwami handlowymi Ursocam, Ursopol, Proursan czy Ursofalk. Standardowa dawka wynosi 13-15 mg/kg masy ciała na dobę. U pacjentów z niewystarczającą odpowiedzią na UDCA stosuje się kwas obetycholowy (Ocaliva), który jest agonistą receptora farnezoidowego X. W leczeniu objawowym świądu wykorzystuje się cholestyramina (Quantalan), rifampicyna, naltreksona czy sertralina.
Największą trudnością w leczeniu pacjentów z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych jest fakt, że około 30-40% chorych nie odpowiada wystarczająco na terapię kwasem ursodeoksycholowym. U tych pacjentów choroba nadal postępuje, prowadząc do marskości wątroby i jej powikłań. Kolejnym wyzwaniem jest skuteczne leczenie uporczywego świądu, który znacząco obniża jakość życia pacjentów. W zaawansowanych przypadkach jedyną skuteczną metodą leczenia pozostaje przeszczepienie wątroby, jednak choroba może nawrócić również w przeszczepionym narządzie.
Istotnym elementem terapii jest również monitorowanie i leczenie powikłań, takich jak osteoporoza (często występująca u pacjentów z PBC), niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) oraz hipercholesterolemia. Pacjenci wymagają regularnej oceny zaawansowania choroby, w tym badań nieinwazyjnych (elastografia) lub biopsji wątroby w celu oceny stopnia włóknienia.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Proursan – Kapsułki twarde – 250 mg
Produkt leczniczy zawiera 250 mg kwasu ursodeoksycholowego w każdej kapsułce twardej. Preparat stosuje się w leczeniu pierwotnego zapalenia dróg żółciowych, chorób wątroby o różnej etiologii oraz zapalenia błony śluzowej żołądka spowodowanego zarzucaniem żółci. Wskazane jest również rozpuszczanie cholesterolowych kamieni żółciowych średnicy do 15 mm oraz leczenie zaburzeń czynności wątroby i dróg żółciowych związanych z mukowiscydozą u młodzieży i dzieci powyżej 6 lat. Lek jest dostępny w postaci białych, twardych kapsułek żelatynowych zawierających biały granulat.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ursofalk – Zawiesina doustna – 250 mg/5 ml
Produkt leczniczy zawiera kwas ursodeoksycholowy, który jest główną substancją czynną, oraz substancje pomocnicze, w tym kwas benzoesowy, glikol propylenowy i aromat cytrynowy. Stosuje się go w celu rozpuszczania kamieni cholesterolowych w pęcherzyku żółciowym u pacjentów, którzy nie mogą być poddani leczeniu operacyjnemu. Jest także stosowany w leczeniu pierwotnego zapalenia dróg żółciowych oraz zaburzeń wątroby i dróg żółciowych u dzieci i młodzieży z mukowiscydozą. Preparat dostępny jest w postaci doustnej zawiesiny o delikatnym cytrynowym aromacie.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna