Mioklonie
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Mioklonie poanoksyczne, występujące u pacjentów po zatrzymaniu krążenia poza szpitalem (OHCA), nie są już jednoznacznym wskaźnikiem złego rokowania, jak wcześniej sądzono. Status miokloniczny definiowany jako spontaniczne, powtarzające się, uogólnione mioklonie u pacjentów w śpiączce, choć historycznie kojarzony z wysoką śmiertelnością, obecnie wykazuje bardziej zróżnicowane wyniki. W badaniu 19,6% pacjentów po OHCA miało status miokloniczny, a ponad 10% z nich odzyskało dobry wynik neurologiczny (CPC 1 lub 2). Kluczowe jest rozróżnienie statusu mioklonicznego z towarzyszącym stanem padaczkowym potwierdzonym w EEG, który wiąże się z przeżywalnością na poziomie 5,6%, od statusu bez potwierdzenia stanu padaczkowego, gdzie przeżycie ponad rok wynosiło 30,6%. Ocena kliniczna i EEG są niezbędne do identyfikacji pacjentów z potencjałem do wyzdrowienia, choć semiologia mioklonii poanoksycznych wykazuje niską powtarzalność między lekarzami, co ogranicza jej zastosowanie prognostyczne.
Mioklonie – Rokowanie (przewidywanie wyniku leczenia)
Mioklonie (myoclonus) to niejednorodne zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się nagłymi, krótkimi, mimowolnymi skurczami mięśni. Rokowanie u pacjentów z miokloniami różni się znacząco w zależności od etiologii, typu mioklonii oraz współistniejących zaburzeń neurologicznych. Szczególnie interesujące z klinicznego punktu widzenia są mioklonie poanoksyczne, które występują u pacjentów po zatrzymaniu krążenia poza szpitalem (OHCA – out-of-hospital cardiac arrest), gdyż historycznie były uznawane za jednoznaczny wyznacznik złego rokowania.12
Mioklonie poanoksyczne i status miokloniczny
Status miokloniczny poanoksyczny przez wiele lat był uważany za niezawodny wskaźnik złego rokowania. Według tradycyjnych poglądów, status miokloniczny (definiowany jako spontaniczne, powtarzające się, nieustępujące, uogólnione wieloogniskowe mioklonie obejmujące twarz, kończyny i mięśnie osiowe u pacjentów w śpiączce) był niezmiennie związany ze śmiercią wewnątrzszpitalną lub złym wynikiem leczenia.1
Nowsze badania wskazują jednak, że obecność mioklonii poanoksycznych nie zawsze oznacza fatalne rokowanie. W jednym z badań stwierdzono, że 19,6% pacjentów, którzy przeżyli zatrzymanie krążenia poza szpitalem i zostali następnie przyjęci do szpitala uniwersyteckiego, cierpiało na status miokloniczny po przyjęciu. Co istotne, ponad 10% pacjentów ze statusem miokloniczny odzyskało zdrowie i zostało wypisanych ze szpitala z CPC (Cerebral Performance Category) 1 lub 2, co oznacza dobry wynik neurologiczny.23
Znaczenie EEG w rokowaniu mioklonii poanoksycznych
Kluczowe znaczenie ma rozróżnienie między pacjentami ze statusem miokloniczny z towarzyszącym stanem padaczkowym potwierdzonym w EEG a pacjentami ze statusem miokloniczny bez stanu padaczkowego w EEG. Badania wykazały, że:
- Pacjenci, u których status miokloniczny współwystępował ze stanem padaczkowym potwierdzonym w EEG, mieli wskaźnik przeżycia wynoszący zaledwie 5,6%1
- Spośród 74 pacjentów ze statusem miokloniczny i wykonanym badaniem EEG, 13 przeżyło ponad rok2
- Z 38 pacjentów ze stanem padaczkowym potwierdzonym w EEG jedynie 2 przeżyło ponad rok (z CPC 3 i 4, co wskazuje na umiarkowane do ciężkiego upośledzenie funkcji neurologicznych)3
- Z 36 pacjentów ze statusem miokloniczny, ale bez stanu padaczkowego potwierdzonego w EEG, 11 przeżyło ponad rok po zatrzymaniu krążenia4
Powyższe dane wskazują, że status miokloniczny bez towarzyszącego stanu padaczkowego w EEG może mieć znacznie lepsze rokowanie niż dotychczas sądzono.1
Typy mioklonii poanoksycznych a rokowanie
W kontekście rokowania istotny jest również podział mioklonii poanoksycznych na różne typy. Badania sugerują, że obecność typu 1 lub typu 2 mioklonii poanoksycznych może wskazywać na możliwość lepszego wyniku. Dokładna ocena kliniczna, semiologia mioklonii oraz ocena EEG mogą być pomocne w identyfikacji pacjentów z potencjałem do wyzdrowienia.1
Jednak należy podkreślić, że kliniczna ocena podtypów mioklonii poanoksycznych nie jest spójna między lekarzami. Badania wykazały brak powtarzalności w ocenie klinicznej mioklonii poanoksycznych między lekarzami, co sugeruje, że nie powinno się jej używać do prognozowania lub podejmowania decyzji dotyczących leczenia.1
Ciężkość mioklonii a rokowanie
Ciężkość mioklonii poanoksycznych może być mierzona za pomocą skali UMRS (Unified Myoclonus Rating Scale). Choć pomiar ciężkości mioklonii przy użyciu UMRS wydaje się być wiarygodny, związek między ciężkością mioklonii a wynikiem leczenia nie został jeszcze dobrze ustalony.2
Zalecenia kliniczne dotyczące prognozowania
W świetle aktualnych danych, eksperci zalecają następujące podejście do prognozowania wyniku u pacjentów z miokloniami poanoksycznymi:
- Mioklonie nie powinny być jedynym czynnikiem determinującym rokowanie i powinny być starannie oceniane pod kątem semiologii i wyników EEG, które mogą wskazywać na korzystniejszy wynik2
- Status miokloniczny należy traktować jako oznakę podrażnienia mózgu, niekoniecznie trwałego uszkodzenia2
- Wprowadzanie obecności statusu miokloniczny do prognozowania nie jest zalecane przez co najmniej pierwsze trzy dni po zatrzymaniu krążenia3
- Należy pamiętać, że czynniki wpływające na przeżycie po zatrzymaniu krążenia poza szpitalem są złożone, a doskonałe wyzdrowienie jest kombinacją wielu interwencji4
Przyszłe kierunki badań
Ponieważ mioklonie poanoksyczne są częstym objawem (18-22%) po zatrzymaniu krążenia w erze ukierunkowanego zarządzania temperaturą, identyfikacja cech klinicznych, semiologii i cech elektrodiagnostycznych, które przewidują lepszy potencjał istotnego wyzdrowienia, byłaby niezwykle cenna. Dalsze badania prospektywne mogą pomóc w lepszym zrozumieniu wyników u pacjentów z anoksycznym uszkodzeniem mózgu i miokloniami.31
Wnioski końcowe
Podsumowując, obecność mioklonii poanoksycznych po zatrzymaniu krążenia nie jest już uważana za jednoznaczny wskaźnik złego rokowania. Nowsze dane wskazują, że znacząca mniejszość pacjentów z miokloniami poanoksycznymi może osiągnąć dobry wynik funkcjonalny. Kluczowe znaczenie ma kompleksowa ocena neurologiczna, w tym badanie EEG, które może pomóc w identyfikacji pacjentów z lepszym rokowaniem. Status miokloniczny z towarzyszącym stanem padaczkowym potwierdzonym w EEG nadal wiąże się z bardzo złym rokowaniem, podczas gdy pacjenci ze statusem miokloniczny bez potwierdzenia stanu padaczkowego w EEG mogą mieć lepsze szanse na wyzdrowienie.35
Lekarze zajmujący się opieką po resuscytacji powinni pamiętać, że choć status miokloniczny może być niepokojący do obserwacji, nie oznacza to koniecznie, że dalsze leczenie jest bezcelowe.4
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.