wrodzony przeciek sercowy
Wrodzony przeciek sercowy to grupa wad serca, w których dochodzi do nieprawidłowego przepływu krwi między jamami serca lub dużymi naczyniami krwionośnymi. Najczęstsze typy to: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), przetrwały przewód tętniczy (PDA) oraz ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (AVSD).
Patofizjologia przecieku sercowego wiąże się z przepływem krwi z obszaru wyższego ciśnienia do niższego. W zależności od lokalizacji i wielkości ubytku, przeciek może prowadzić do przeciążenia objętościowego serca, wzrostu ciśnienia płucnego, a w zaawansowanych przypadkach do zespołu Eisenmengera – nieodwracalnego nadciśnienia płucnego z odwróceniem kierunku przecieku.
Objawy wrodzonego przecieku sercowego zależą od jego wielkości i lokalizacji. Małe ubytki mogą pozostawać bezobjawowe przez całe życie. Większe przecieki często manifestują się zwiększoną męczliwością, dusznością wysiłkową, nawracającymi infekcjami dróg oddechowych, zaburzeniami wzrastania u dzieci oraz objawami niewydolności serca.
Diagnostyka obejmuje badanie fizykalne (charakterystyczny szmer nad sercem), badanie EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię przezklatkową i przezprzełykową. W wybranych przypadkach wykonuje się cewnikowanie serca, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.
Leczenie zależy od typu i wielkości przecieku. Małe ubytki mogą nie wymagać interwencji. Większe przecieki leczy się zabiegowo – metodami przezskórnymi (zamknięcie przy użyciu okludera) lub operacyjnie. U pacjentów z nadciśnieniem płucnym stosuje się leki rozszerzające naczynia płucne. Kluczowe znaczenie ma wczesna diagnostyka i leczenie, zanim rozwinie się nieodwracalne nadciśnienie płucne.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Bozentan – Wskazania do stosowania
Bozentan, dostępny w formie tabletek powlekanych zawierających 125 mg bozentanu jednowodnego, jest wskazany przede wszystkim w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) u pacjentów z III klasą czynnościową według WHO, poprawiając wydolność wysiłkową i łagodząc objawy. Skuteczność leku potwierdzono w pierwotnym TNP (idiopatycznym i dziedzicznym), TNP związanym z twardziną układową bez istotnych zmian śródmiąższowych w płucach oraz w TNP powiązanym z wrodzonym przeciekiem sercowym, w tym zespołem Eisenmengera. Ponadto, badania wskazują na potencjalne korzyści terapii bozentanem także u pacjentów z II klasą czynnościową WHO, co sugeruje możliwość wcześniejszego wdrożenia leczenia.
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Bosentan Sandoz GmbH 125 mg
Bozentan w dawce 125 mg w postaci tabletek powlekanych jest wskazany do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) u pacjentów z III klasą czynnościową wg WHO, obejmując pierwotne TNP (idiopatyczne i dziedziczne), wtórne TNP w przebiegu twardziny układowej bez istotnych śródmiąższowych zmian płucnych oraz TNP związane z wrodzonym przeciekiem „z lewej na prawą” i zespołem Eisenmengera. Terapia ma na celu poprawę wydolności wysiłkowej i złagodzenie objawów, a skuteczność potwierdzono również u pacjentów z II klasą czynnościową. Ponadto, bozentan jest stosowany w profilaktyce nowych owrzodzeń na opuszkach palców u chorych z twardziną układową, u których już występują takie zmiany skórne.
bozentan, choroba śródmiąższowa płuc, klasa czynnościowa, klasyfikacja WHO, owrzodzenia opuszek palców, pierwotne tętnicze nadciśnienie płucne, tabletka powlekana, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina układowa, wrodzony przeciek sercowy, wydolność wysiłkowa, zespół Eisenmengera, zmiany śródmiąższowe płuc