zmiany śródmiąższowe płuc
Zmiany śródmiąższowe płuc (ILD – interstitial lung disease) stanowią heterogenną grupę schorzeń charakteryzujących się rozlanym uszkodzeniem pęcherzyków płucnych, zapaleniem i włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc. Prowadzą one do postępującego upośledzenia wymiany gazowej i zaburzenia funkcji oddechowej.
Etiologia zmian śródmiąższowych płuc obejmuje ekspozycję na czynniki środowiskowe (pylice, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych), choroby układowe tkanki łącznej (twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów), działanie leków (amiodaron, metotreksat), a także idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). Około 30-40% przypadków pozostaje o niezidentyfikowanej przyczynie.
Diagnostyka zmian śródmiąższowych płuc opiera się na badaniach obrazowych (HRCT), badaniach czynnościowych układu oddechowego (spirometria, DLCO), bronchoskopii z BAL oraz w wybranych przypadkach biopsji płuca. Charakterystyczny obraz radiologiczny obejmuje zmiany siateczkowate, obraz mlecznej szyby, plaster miodu oraz rozstrzenie oskrzeli z trakcji.
Leczenie zależy od etiologii choroby i obejmuje usunięcie czynnika wywołującego, glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne oraz leki antyfibrotyczne (pirfenidon, nintedanib). W przypadkach zaawansowanego włóknienia przeszczepienie płuc może być jedyną opcją terapeutyczną. Wczesne rozpoznanie i leczenie ma kluczowe znaczenie dla spowolnienia progresji choroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Bozentan – Wskazania do stosowania
Bozentan, dostępny w formie tabletek powlekanych zawierających 125 mg bozentanu jednowodnego, jest wskazany przede wszystkim w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) u pacjentów z III klasą czynnościową według WHO, poprawiając wydolność wysiłkową i łagodząc objawy. Skuteczność leku potwierdzono w pierwotnym TNP (idiopatycznym i dziedzicznym), TNP związanym z twardziną układową bez istotnych zmian śródmiąższowych w płucach oraz w TNP powiązanym z wrodzonym przeciekiem sercowym, w tym zespołem Eisenmengera. Ponadto, badania wskazują na potencjalne korzyści terapii bozentanem także u pacjentów z II klasą czynnościową WHO, co sugeruje możliwość wcześniejszego wdrożenia leczenia.
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Bosentan Sandoz GmbH 125 mg
Bozentan w dawce 125 mg w postaci tabletek powlekanych jest wskazany do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) u pacjentów z III klasą czynnościową wg WHO, obejmując pierwotne TNP (idiopatyczne i dziedziczne), wtórne TNP w przebiegu twardziny układowej bez istotnych śródmiąższowych zmian płucnych oraz TNP związane z wrodzonym przeciekiem „z lewej na prawą” i zespołem Eisenmengera. Terapia ma na celu poprawę wydolności wysiłkowej i złagodzenie objawów, a skuteczność potwierdzono również u pacjentów z II klasą czynnościową. Ponadto, bozentan jest stosowany w profilaktyce nowych owrzodzeń na opuszkach palców u chorych z twardziną układową, u których już występują takie zmiany skórne.
bozentan, choroba śródmiąższowa płuc, klasa czynnościowa, klasyfikacja WHO, owrzodzenia opuszek palców, pierwotne tętnicze nadciśnienie płucne, tabletka powlekana, tętnicze nadciśnienie płucne, twardzina układowa, wrodzony przeciek sercowy, wydolność wysiłkowa, zespół Eisenmengera, zmiany śródmiąższowe płuc