pęcherzowe oddzielenie naskórka

Pęcherzowe oddzielenie naskórka (epidermolysis bullosa) to grupa rzadkich chorób genetycznych charakteryzujących się zwiększoną podatnością skóry i błon śluzowych na uszkodzenia mechaniczne. W wyniku nawet niewielkiego urazu dochodzi do powstawania pęcherzy i nadżerek, co jest spowodowane defektem białek odpowiedzialnych za przyleganie warstw skóry.

Wyróżnia się trzy główne typy schorzenia: prosty (EB simplex), graniczny (junctional EB) oraz dystroficzny (dystrophic EB), które różnią się poziomem powstawania pęcherzy w strukturze skóry oraz obrazem klinicznym. Najcięższe postacie choroby mogą prowadzić do poważnych powikłań ogólnoustrojowych, w tym zaburzeń odżywiania, anemii, zakażeń, zwężenia przełyku oraz zwiększonego ryzyka rozwoju raka kolczystokomórkowego.

Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym, mikroskopii elektronowej oraz badaniach genetycznych. Leczenie ma charakter objawowy i obejmuje właściwą pielęgnację ran, profilaktykę zakażeń oraz leczenie bólu. W ciężkich przypadkach konieczne jest wielospecjalistyczne podejście terapeutyczne. Prowadzone są badania nad terapiami genowymi i komórkowymi, które mogą w przyszłości zrewolucjonizować leczenie tej grupy schorzeń.

Powiązane wpisy

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl