choroba wątroby związana z odżywianiem pozajelitowym

Choroba wątroby związana z odżywianiem pozajelitowym (PNALD – Parenteral Nutrition-Associated Liver Disease) to powikłanie długotrwałego żywienia pozajelitowego, charakteryzujące się zaburzeniami funkcji wątroby, od stłuszczenia po zwłóknienie i marskość. Jest to jeden z najpoważniejszych problemów u pacjentów wymagających długoterminowego żywienia pozajelitowego.

Patogeneza PNALD jest wieloczynnikowa i obejmuje: nadmiar kalorii, zbyt wysokie stężenie węglowodanów i lipidów w mieszankach odżywczych, niedobory składników odżywczych (np. choliny, karnityny), działanie fitosteroli zawartych w emulsjach tłuszczowych, brak stymulacji przewodu pokarmowego, a także czynniki związane z samym pacjentem (np. zespół krótkiego jelita, sepsa).

Diagnostyka opiera się na monitorowaniu parametrów biochemicznych wątroby, przy czym typowym obrazem jest wzrost poziomu enzymów wątrobowych, bilirubiny i fosfatazy alkalicznej. W zaawansowanych przypadkach wykonuje się badania obrazowe i biopsję wątroby. Objawy kliniczne mogą obejmować żółtaczkę, hepatomegalię i objawy nadciśnienia wrotnego.

Leczenie polega na modyfikacji składu mieszanin odżywczych (np. zastosowanie emulsji lipidowych zawierających olej rybny), cyklicznym podawaniu żywienia pozajelitowego, maksymalnym wykorzystaniu możliwości odżywiania dojelitowego oraz leczeniu chorób współistniejących. W przypadkach zaawansowanych rozważa się przeszczepienie wątroby, często w połączeniu z przeszczepieniem jelita.

Powiązane wpisy

Leksykon substancji czynnych
Triglicerydy – Działania niepożądane

Triglicerydy, będące głównym składnikiem emulsji tłuszczowych stosowanych w żywieniu pozajelitowym, mogą wywoływać szereg działań niepożądanych, z których najpoważniejszym jest zespół przeciążenia tłuszczami (fat overload syndrome). Objawia się on m.in. hiperlipidemią, gorączką, hepatomegalią, splenomegalią, anemią, leukopenią, małopłytkowością, zaburzeniami krzepnięcia, hemolizą oraz nieprawidłowymi wynikami badań czynności wątroby, a w ciężkich przypadkach śpiączką. Zespół ten może wystąpić nawet przy prawidłowej dawce i szybkości infuzji, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi, nerkowymi lub infekcjami. W przypadku stężenia triglicerydów w osoczu powyżej 11,4 mmol/l (1000 mg/dl) infuzję należy przerwać, a przy stężeniu powyżej 4,6 mmol/l (400 mg/dl) kontynuować ją w zmniejszonej dawce. Po wystąpieniu objawów zespołu przeciążenia tłuszczami infuzję należy natychmiast przerwać, a objawy są zwykle odwracalne po zaprzestaniu podawania emulsji tłuszczowej.
anemia, cholestaza, choroba wątroby związana z odżywianiem pozajelitowym, hemoliza, hepatomegalia, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, kwas omega-3, kwasica metaboliczna, leukopenia, małopłytkowość, naciek tłuszczowy, nadciśnienie tętnicze, nadkrzepliwość, niedociśnienie tętnicze, niewydolność oddechowa, retykulocytoza, rumień, sinica, splenomegalia, trigliceryd, triglicerydy MCT, wstrząs anafilaktyczny, wynaczynienie, zaburzenie krzepnięcia krwi, zakrzepowe zapalenie żył, zatorowość płucna, zespół ponownego odżywienia, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Działania niepożądane – Finomel –

Finomel, emulsja do infuzji stosowana w żywieniu pozajelitowym, może wywoływać liczne działania niepożądane obejmujące różne układy organizmu, w tym reakcje nadwrażliwości, zaburzenia metaboliczne oraz powikłania związane z długotrwałym stosowaniem. Szczególnie istotnym powikłaniem jest zespół przeciążenia tłuszczami, wynikający z nieprawidłowego metabolizmu lipidów, który może pojawić się zarówno przy przedawkowaniu, zbyt szybkim podawaniu, jak i na początku prawidłowo prowadzonej infuzji. U pacjentów ciężko niedożywionych istnieje ryzyko zespołu ponownego odżywienia, charakteryzującego się przesunięciem elektrolitów (potasu, fosforu, magnezu) do wnętrza komórek, niedoborem tiaminy oraz zatrzymaniem płynów, co może prowadzić do obrzęku płuc, zastoinowej niewydolności serca i spadku stężeń elektrolitów w surowicy w ciągu 24-48 godzin od rozpoczęcia terapii.
aktywność enzymów wątrobowych, ból głowy, choroba wątroby związana z odżywianiem pozajelitowym, duszność, emulsja do infuzji, funkcja wątroby, gorączka, gospodarka węglowodanowa, hiperglikemia, hipoksemia, nadwrażliwość, nawodnienie organizmu, niedobór tiaminy, niewydolność oddechowa, nudności, obrzęk płuc, przesunięcie elektrolitów, reakcja alergiczna, równowaga elektrolitowa, układ krzepnięcia, wymioty, wynaczynienie, zaburzenie metaboliczne, zakrzepowe zapalenie żył, zastoinowa niewydolność serca, zatorowość płucna, zawroty głowy, zespół ponownego odżywienia, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe
Leksykon leków
Działania niepożądane – Finomel Peri –

Finomel Peri to trójkomorowa emulsja do infuzji stosowana w żywieniu pozajelitowym, zawierająca glukozę, aminokwasy z elektrolitami oraz emulsję tłuszczową. W trakcie terapii należy zwracać szczególną uwagę na potencjalne działania niepożądane, takie jak zespół przeciążenia tłuszczami (fat overload syndrome) oraz zespół ponownego odżywienia (refeeding syndrome). Zespół przeciążenia tłuszczami wynika z ograniczonej zdolności metabolizowania lipidów i może pojawić się zarówno przy przedawkowaniu, jak i prawidłowej infuzji, prowadząc do zaburzeń metabolicznych. Zespół ponownego odżywienia charakteryzuje się przesunięciem elektrolitów (K⁺, fosfor, Mg²⁺) do komórek, niedoborem tiaminy oraz zatrzymaniem płynów, co może skutkować obrzękiem płuc i zastoinową niewydolnością serca, a zmiany te pojawiają się zwykle w ciągu 24-48 godzin od rozpoczęcia terapii. Dodatkowo obserwuje się ryzyko hiperglikemii, reakcji alergicznych, zakrzepowego zapalenia żył, zatorowości płucnej oraz choroby wątroby związanej z żywieniem pozajelitowym (PNALD), manifestującej się podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych.
badanie biochemiczne, choroba wątroby związana z odżywianiem pozajelitowym, emulsja tłuszczowa, enzymy wątrobowe, gospodarka lipidowa, hiperglikemia, infuzja, klirens osoczowy, nadwrażliwość, niewydolność oddechowa, obrzęk płuc, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przesunięcie elektrolitów, reakcja alergiczna, trójkomorowy worek, wynaczynienie, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metaboliczne, zakrzepowe zapalenie żył, zastoinowa niewydolność serca, zatorowość płucna, zespół ponownego odżywienia, zespół przeciążenia tłuszczami, żywienie pozajelitowe

choroba wątroby związana z odżywianiem pozajelitowym

Powiązane wpisy

Triglicerydy – Działania niepożądane

Działania niepożądane – Finomel –

Działania niepożądane – Finomel Peri –