anaplastyczne oligodendroglioma
Anaplastyczne oligodendroglioma to rzadki, złośliwy nowotwór ośrodkowego układu nerwowego (OUN), wywodzący się z komórek glejowych typu oligodendrocytów. Zgodnie z klasyfikacją WHO nowotworów OUN, anaplastyczne oligodendroglioma klasyfikowane jest jako guz III stopnia złośliwości, co oznacza, że charakteryzuje się szybszym wzrostem i większą agresywnością niż oligodendroglioma II stopnia.
Charakterystyczną cechą genetyczną anaplastycznego oligodendroglioma jest kodelecja 1p/19q (utrata heterozygotyczności na chromosomach 1p i 19q), która jest ważnym markerem diagnostycznym i prognostycznym. Nowotwory z tą aberracją genetyczną wykazują zwykle lepszą odpowiedź na chemioterapię i radioterapię oraz wiążą się z dłuższym przeżyciem pacjentów.
W obrazie klinicznym anaplastycznego oligodendroglioma dominują objawy neurologiczne zależne od lokalizacji guza – najczęściej napady padaczkowe, bóle głowy, deficyty neurologiczne, zaburzenia osobowości i funkcji poznawczych. W diagnostyce kluczowe znaczenie mają badania neuroobrazowe (MRI, CT) oraz badanie histopatologiczne materiału pobranego podczas biopsji stereotaktycznej lub resekcji guza.
Leczenie anaplastycznego oligodendroglioma opiera się na podejściu wielomodalnym, obejmującym maksymalną bezpieczną resekcję chirurgiczną, radioterapię oraz chemioterapię. Schemat PCV (prokarbazyna, lomustyna, winkrystyna) lub temozolomid są najczęściej stosowanymi protokołami chemioterapeutycznymi. Rokowanie jest lepsze niż w przypadku glejaka wielopostaciowego (IV stopnia), szczególnie przy obecności kodelecji 1p/19q.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Oligodendroglioma – Patofizjologia i mechanizm
Oligodendroglioma to pierwotny glejak mózgu wywodzący się z oligodendrocytów lub ich prekursorów, charakteryzujący się specyficznymi aberracjami genetycznymi, w tym mutacjami IDH1/IDH2 (obecnymi w niemal 100% przypadków) oraz kodelecją chromosomów 1p/19q (w 70-90% przypadków). Mutacje IDH prowadzą do produkcji onkometabolitu 2-hydroksyglutaranu (2-HG), który indukuje fenotyp hipermetylacji glejaka (G-CIMP), zaburzając regulację chromatyny i różnicowanie komórkowe. Kodeleacja 1p/19q powstaje w wyniku translokacji t(1;19)(q10;p10) i wiąże się z utratą genów supresorowych nowotworów, takich jak CIC (50-70%) i FUBP1 (15-30%). Dodatkowo, mutacje promotora TERT oraz metylacja promotora MGMT wpływają na progresję guza i odpowiedź na terapię. W anaplastycznych oligodendroglioma obserwuje się dodatkowe aberracje, m.in. delecję CDKN2A, mutacje PIK3CA oraz polisomie chromosomów, które korelują z agresywniejszym przebiegiem choroby.
2-hydroksyglutaran, anaplastyczne oligodendroglioma, demetylacja DNA, gen supresorowy nowotworu, glejak rozlany, LOH, metylacja MGMT, MGMT, mielinizacja, mimikra naczyniowa, mutacja genetyczna, mutacja IDH, mutacja TERT, oligodendrocyt, receptor EGFR, receptor kinazy tyrozynowej, receptor PDGFR, skąpodrzewiak, szlak Notch, szlak PI3K, temozolomid, translokacja niezrównoważona, VEGF - Leksykon chorób i schorzeń
Oligodendroglioma – Etiologia i przyczyny
Oligodendroglioma to rzadki glejak ośrodkowego układu nerwowego, wywodzący się z oligodendrocytów lub ich prekursorów, charakteryzujący się specyficznymi zmianami genetycznymi, w tym kodelecją 1p/19q oraz mutacjami IDH1/IDH2, które stanowią kluczowe markery diagnostyczne i prognostyczne. Kodelecja 1p/19q jest obecna we wszystkich oligodendroglioma i wiąże się z lepszą odpowiedzią na chemioterapię i radioterapię oraz korzystniejszym rokowaniem. Mutacje IDH są wczesnym etapem onkogenezy i korelują z mniej agresywnym przebiegiem choroby. Dodatkowo, mutacje w promotorze TERT oraz genach CIC, FUBP1 i NOTCH1 często współwystępują w tych nowotworach. Etiologia oligodendroglioma jest wieloczynnikowa, obejmująca czynniki genetyczne, epigenetyczne oraz środowiskowe, z udokumentowanym wpływem ekspozycji na promieniowanie jonizujące, zwłaszcza po wcześniejszej radioterapii głowy i szyi.
anaplastyczne oligodendroglioma, apoptoza, dehydrogenaza izocytrynianowa, dysfagia, ekspozycja na substancje chemiczne, glejak rozlany, kodelecja 1p/19q, komórka glejowa, komórka macierzysta nerwowa, komórka prekursorowa, komórka progenitorowa, metylacja DNA, mutacja IDH, neurofibromatoza typu 1, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, oligodendrocyt, oligodendroglioma, onkogeneza, osłonka mielinowa, promieniowanie jonizujące, radioterapia głowy i szyi, transformacja nowotworowa, zespół Li-Fraumeni, zespół Turcota, zmiana epigenetyczna