zespół Lennox-Gastaut
Wskazanie

Zespół Lennox-Gastaut (LGS) to ciężka forma lekoopornej padaczki dziecięcej, charakteryzująca się wieloma typami napadów padaczkowych, typowymi nieprawidłowościami w zapisie EEG oraz upośledzeniem rozwoju intelektualnego. Najczęściej rozpoczyna się między 3 a 5 rokiem życia. Wśród napadów dominują atypowe napady nieświadomości, napady toniczne, atoniczne oraz miokloniczne, które często prowadzą do urazów podczas upadków.

Leczenie zespołu Lennox-Gastaut jest wyjątkowo trudne ze względu na lekooporność napadów. W Polsce stosuje się kilka leków przeciwpadaczkowych. Walproinian sodu (Depakine, Convulex) często stanowi lek pierwszego wyboru. W terapii wykorzystuje się również: lamotryginę (Lamitrin, Lamictal), topiramat (Topamax, Epiramat), rufinamid (Inovelon), klobazam, felbamat oraz kanabidiol (Epidyolex). W przypadkach lekoopornych rozważa się stosowanie diety ketogennej, stymulacji nerwu błędnego lub zabiegu kalozotomii.

Największą trudnością w leczeniu pacjentów z zespołem Lennox-Gastaut jest znaczna oporność na leczenie farmakologiczne – całkowitą kontrolę napadów uzyskuje się jedynie u około 10% pacjentów. Dodatkowo leki często powodują działania niepożądane, które mogą nasilać istniejące już zaburzenia poznawcze. Terapia wymaga indywidualnego podejścia i często łączenia kilku leków przeciwpadaczkowych, co zwiększa ryzyko interakcji lekowych. Istotnym wyzwaniem jest również odpowiednie monitorowanie pacjentów pod kątem skuteczności leczenia oraz radzenie sobie z niepełnosprawnością intelektualną towarzyszącą temu zespołowi.

Opieka nad pacjentem z zespołem Lennox-Gastaut wymaga współpracy interdyscyplinarnego zespołu specjalistów, obejmującego neurologa dziecięcego, neuropsychologa, fizjoterapeutę i pedagoga specjalnego. Poza leczeniem farmakologicznym, kluczowe znaczenie ma kompleksowa rehabilitacja poznawcza i ruchowa oraz wsparcie psychologiczne dla rodziny pacjenta. Długoterminowe rokowanie jest zwykle niekorzystne, a napady padaczkowe często utrzymują się przez całe życie, prowadząc do istotnego pogorszenia jakości życia.