Dawkowanie i sposób podawania leku Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF

Leczenie preparatem Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza specjalisty posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Preparat zawiera 1000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII oraz 750 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda, a po rekonstytucji zawiera około 100 j.m./ml ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII i 75 j.m./ml ludzkiego czynnika von Willebranda.¹

Monitorowanie leczenia

W trakcie terapii zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w osoczu w celu ustalenia właściwej dawki i częstotliwości infuzji. Jest to szczególnie istotne w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych, kiedy precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego poprzez badania krzepnięcia jest niezbędne. Należy pamiętać, że pacjenci mogą wykazywać indywidualne różnice w odpowiedzi na czynnik VIII, co przejawia się zróżnicowanymi wartościami czasu półtrwania i poziomami odzysku. U pacjentów z niedowagą lub nadwagą może być konieczne dostosowanie dawki określonej na podstawie masy ciała.²

Dawkowanie w hemofilii A

Dawkowanie oraz czas leczenia substytucyjnego zależą od trzech głównych czynników: stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Dawka czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnego wzorca WHO dla produktów zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu może być wyrażona jako wartość procentowa (w odniesieniu do prawidłowego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do Międzynarodowego Wzorca).³

Dla prawidłowego dawkowania należy pamiętać, że jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII w jednym mililitrze prawidłowego osocza ludzkiego. Potrzebną dawkę czynnika VIII oblicza się na podstawie obserwacji empirycznej, zgodnie z którą 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności czynnika VIII w osoczu o około 2% prawidłowej aktywności.⁴

Wymaganą dawkę oblicza się według następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (%) x 0,5⁵

Ilość podawanego leku oraz częstość podawania powinny być zawsze dostosowane do skuteczności klinicznej w konkretnym przypadku pacjenta.⁶

Dawkowanie w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego

W przypadku krwawień aktywność czynnika VIII w osoczu nie powinna obniżyć się poniżej podanego poziomu aktywności (wyrażonego w % normy lub j.m./dl) w określonym czasie. Poniższa tabela może służyć jako wytyczna przy ustalaniu dawkowania w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego.⁷

Należy pamiętać, że w pewnych okolicznościach, zwłaszcza w obecności niskiego miana inhibitora, mogą być potrzebne dawki większe niż obliczone z podanego wzoru.⁸

Profilaktyka długookresowa

W profilaktyce długookresowej krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A zazwyczaj stosuje się dawki czynnika VIII wynoszące 20–40 j.m. na kg masy ciała, podawane w odstępach co 2–3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy między kolejnymi dawkami lub większe dawki.⁹

Dawkowanie w chorobie von Willebranda

Leczenie substytucyjne preparatem Immunate w celu opanowania krwawień w chorobie von Willebranda opiera się na wytycznych dla hemofilii A. Ważne jest, aby pamiętać, że preparat zawiera relatywnie dużą ilość czynnika VIII w stosunku do zawartości czynnika von Willebranda. Z tego powodu lekarz prowadzący powinien mieć świadomość, że kontynuowanie leczenia może spowodować nadmierny wzrost FVIII:C, co w konsekwencji może prowadzić do zwiększonego ryzyka wystąpienia incydentów zakrzepowych.¹⁰

Dawkowanie dla dzieci i młodzieży

U dzieci i młodzieży poniżej 18 roku życia z hemofilią A dawkowanie określa się na podstawie masy ciała, stosując te same wytyczne, co u pacjentów dorosłych. Dawka i częstość podawania powinny być uzależnione od skuteczności klinicznej w konkretnym przypadku. W przypadku młodszych pacjentów może być konieczne stosowanie krótszych odstępów między dawkami lub stosowanie większych dawek.¹¹

Należy zachować szczególną ostrożność przy stosowaniu preparatu u dzieci poniżej 6 lat, ze względu na ograniczone dane dotyczące stosowania produktów zawierających czynnik VIII w tej grupie wiekowej.¹²

Sposób podawania

Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF należy podawać wyłącznie drogą dożylną. Infuzję należy przeprowadzać powoli, przy czym maksymalna szybkość podawania nie powinna przekraczać 2 ml na minutę.¹³

Przed podaniem preparatu należy go zrekonstytuować zgodnie z instrukcją zawartą w punkcie 6.6 Charakterystyki Produktu Leczniczego.¹⁴