Rak gruczołów łojowych

Rak gruczołów łojowych
Epidemiologia

Rak łojowy (sebaceous carcinoma, SC) to rzadki, ale agresywny nowotwór gruczołów łojowych, najczęściej lokalizujący się w obrębie głowy i szyi, zwłaszcza powiek (~75% przypadków). Częstość występowania w USA wynosi 2,4 przypadków na milion osób (około 800 rocznie), z wyższą zapadalnością u mężczyzn (3,5/milion) niż u kobiet (1,7/milion) oraz u osób powyżej 80 roku życia (22,7/milion). Rak łojowy wykazuje zróżnicowanie geograficzne i rasowe, z wyższą częstością w populacjach azjatyckich i hinduskich oraz u osób rasy białej. Immunosupresja (np. u biorców przeszczepów narządów, pacjentów z AIDS) zwiększa ryzyko zachorowania nawet 25-krotnie (SIR 24,8; 95% CI 20,2-30,1). Charakterystyczne jest opóźnienie diagnozy (średnio do 13 lat), co negatywnie wpływa na rokowanie (śmiertelność wzrasta z 14% do 38% przy opóźnieniu >6 miesięcy). Związek z zespołem Muira-Torre’a/Lyncha (18,8-33,3% przypadków) podkreśla konieczność badań przesiewowych immunohistochemicznych białek MMR, które wykazują niedobór u 32% badanych guzów.

Epidemiologia raka łojowego – przegląd ogólny

Rak łojowy (sebaceous carcinoma, SC) jest rzadkim, ale potencjalnie agresywnym nowotworem złośliwym gruczołów łojowych. Może występować w każdym miejscu ciała, gdzie obecne są gruczoły łojowe, jednak najczęściej spotykany jest w obrębie głowy i szyi, szczególnie w okolicy okołooczodołowej.¹ Częstość występowania tej jednostki chorobowej systematycznie wzrasta na przestrzeni ostatnich dekad, co skłania do bardziej szczegółowej analizy epidemiologicznej.²³

Według danych z badań Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) w latach 2000-2016 ogólna częstość występowania raka łojowego wynosiła 2,4 przypadku na milion osób, co przekłada się na średnio 800 przypadków rocznie w Stanach Zjednoczonych.⁴ W Wielkiej Brytanii zarejestrowano ponad 700 rozpoznań raka łojowego w latach 1999-2008, a szacunkowy współczynnik zachorowalności wynosi około 0,41 przypadku na milion osób rocznie.⁵⁶ W badaniu przeprowadzonym w Anglii w latach 2008-2018 zidentyfikowano 1077 przypadków raka łojowego, z czego 739 (68,6%) stanowiły lokalizacje pozaoczodołowe, a 338 (31,4%) około oczodołowe.⁷

Zróżnicowanie geograficzne i rasowe

Występowanie raka łojowego wykazuje znaczące zróżnicowanie geograficzne. Podczas gdy w krajach zachodnich stanowi on względnie rzadki nowotwór, w krajach azjatyckich jego udział w strukturze nowotworów powiek jest zdecydowanie wyższy.⁸ W Chinach rak łojowy odpowiada za około 31,2-39% wszystkich nowotworów powiek, w porównaniu do zaledwie 1-5,5% w krajach zachodnich.⁹¹⁰ W Japonii niektóre badania wskazują, że częstość występowania raka łojowego dorównuje częstości występowania raka podstawnokomórkowego.¹¹

Około 78% przypadków raka łojowego w Stanach Zjednoczonych występuje u osób rasy białej, które mają około 4-krotnie wyższą zachorowalność niż osoby rasy czarnej.⁴ Niemniej jednak, w dużej analizie danych SEER obejmującej 4154 przypadków, rasa afroamerykańska została zidentyfikowana jako istotny czynnik ryzyka wpływający negatywnie na przeżycie (współczynnik ryzyka [HR] 1,9; p=0,007).¹² Zwiększona zapadalność obserwowana jest również wśród osób pochodzenia azjatyckiego i hinduskiego.¹³

Rozkład wieku i płci

Rak łojowy występuje głównie u osób starszych, ze szczytem zachorowań przypadającym na siódmą i ósmą dekadę życia.¹⁴ Ponad 98% przypadków raka łojowego występuje u pacjentów powyżej 40 roku życia.¹⁵ Mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi około 73 lata, przy czym zakres wiekowy pacjentów może zawierać się między 13 a 102 lata.¹⁶ Najwyższą zapadalność obserwuje się wśród osób powyżej 80 roku życia (22,7 przypadków na milion osób).¹⁷ W analizie wieloczynnikowej wykazano, że wiek powyżej 70 lat stanowi istotny czynnik ryzyka wpływający na przeżycie (HR 5,86; p<0,001).¹²

Dane dotyczące rozkładu płci wskazują na częstsze występowanie raka łojowego u mężczyzn niż u kobiet. Standaryzowane według wieku współczynniki zapadalności (ASIR) wynoszą 2,74 (95% CI, 2,52-9,69) na 1 000 000 osobolat dla mężczyzn w porównaniu do 1,47 (95% CI, 1,4-1,62) na 1 000 000 osobolat dla kobiet.⁷ W Stanach Zjednoczonych ogólna zapadalność wynosiła 0,32 i 0,16 na 100 000 osobolat odpowiednio dla mężczyzn i kobiet.²

Interesujące jest, że lokalizacja nowotworu wykazuje związek z płcią. Rak łojowy okołooczodołowy występuje częściej u kobiet, natomiast pozaoczodołowy – u mężczyzn.¹⁸ Płeć żeńska została zidentyfikowana jako czynnik ochronny wpływający na przeżycie (HR 0,82; p=0,03).¹²

Rozkład anatomiczny i charakterystyka kliniczna

Rak łojowy może występować w każdym miejscu ciała, gdzie obecne są gruczoły łojowe, jednak wykazuje predylekcję do określonych lokalizacji anatomicznych. Najczęstsze umiejscowienie stanowi okolica głowy i szyi, a w szczególności powieki.¹ Lokalizację powiekową stwierdza się w około 75% przypadków, podczas gdy pozostałe 25% to umiejscowienia pozaoczodołowe.¹⁹⁵

Według retrospektywnej analizy 1349 przypadków raka łojowego zarejestrowanych w bazie danych SEER w latach 1973-2004, powieki stanowiły najczęstszą lokalizację, obejmując 522 (39%) przypadków.²⁰ W obrębie powiek, górna powieka jest zajęta częściej niż dolna, prawdopodobnie ze względu na większą liczbę gruczołów tarczkowych (około 50 gruczołów w górnej powiece w porównaniu do około 25 w dolnej).²¹

W jednym z badań obejmującym 31 pacjentów z rakiem łojowym powiek, górna powieka była zajęta u 18 pacjentów, dolna u 10, obie powieki u 1, a karunkulę zajęto w 2 przypadkach.¹⁷ Wśród lokalizacji pozaoczodołowych, około 70% nowotworów występuje w obrębie głowy i szyi, a 13% na plecach lub tułowiu.¹⁹

Charakterystyka kliniczna i opóźnienie diagnostyczne

Rak łojowy często przedstawia się jako bezbolesny, owrzodziały guzek lub grudka o czerwono-pomarańczowym zabarwieniu.²² W przypadku lokalizacji oczodołowej może naśladować stany zapalne, takie jak gradówka czy zapalenie powiek i spojówek, co często prowadzi do opóźnienia rozpoznania.¹²³

Opóźnienie diagnozy jest istotnym problemem klinicznym. Średni czas od wystąpienia objawów do postawienia diagnozy może wynosić nawet 13 lat.²⁴ W przeglądzie 5504 nowotworów skóry powiek przeprowadzonym przez jednego okulistę w Szwajcarii w latach 1989-2007, spośród 29 przypadków raka łojowego (0,5% wszystkich analizowanych nowotworów), tylko 1 został zdiagnozowany klinicznie.²¹ Opóźnienie diagnozy ma istotny wpływ na rokowanie – wskaźnik śmiertelności wynosi 14% gdy usunięcie guza następuje w ciągu 1-6 miesięcy od pojawienia się, w porównaniu do 38% gdy leczenie jest przeprowadzane po 6 miesiącach.²⁵

Czynniki ryzyka raka łojowego

Zidentyfikowano szereg czynników ryzyka związanych z rozwojem raka łojowego. Do najważniejszych należą:

Wiek – zdecydowana większość przypadków występuje u osób powyżej 40 roku życia, ze szczytem zachorowań w 7-8 dekadzie życia¹⁴¹³
Płeć – wyższe ryzyko u mężczyzn w przypadku lokalizacji pozaoczodołowych¹⁸¹³
Rasa/pochodzenie etniczne – większa zapadalność wśród osób rasy białej, pochodzenia azjatyckiego i hinduskiego¹³⁴
Ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe (UV) – stanowi istotny czynnik ryzyka, co potwierdza częstsze występowanie raka łojowego w miejscach eksponowanych na słońce²⁶¹³
Radioterapia w wywiadzie – poprzednia ekspozycja na promieniowanie jonizujące zwiększa ryzyko wystąpienia raka łojowego, nawet u młodszych pacjentów²⁷²⁸
Immunosupresja – silny czynnik ryzyka, szczególnie u biorców przeszczepów narządów i pacjentów z AIDS⁴²⁹
Predyspozycje genetyczne – zwłaszcza zespół Muira-Torre’a/Lyncha, wariant zespołu dziedzicznego niepolipowatego raka jelita grubego¹²⁸

Immunosupresja jako czynnik ryzyka

Immunosupresja została zidentyfikowana jako szczególnie istotny czynnik ryzyka rozwoju raka łojowego. U osób z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS) ryzyko zachorowania jest 8-krotnie wyższe niż w populacji ogólnej.⁴ Podobnie, u biorców przeszczepów narządów litych (SOTRs) obserwuje się znaczący wzrost ryzyka.²⁹

W obszernym badaniu obejmującym 301 075 biorców przeszczepów narządów litych zdiagnozowano 102 przypadki raka łojowego, co odpowiada 25-krotnemu wzrostowi zapadalności (SIR 24,8; 95% CI 20,2-30,1) w porównaniu do populacji ogólnej.²⁹ Wśród biorców przeszczepów, czynniki niezależnie związane ze zwiększonym ryzykiem raka łojowego obejmowały płeć męską, starszy wiek, stosowanie tymoglobuliny jako indukcji immunosupresji, wcześniejsze występowanie raka kolczystokomórkowego skóry oraz dłuższy czas od przeszczepu.²⁹

U pacjentów z immunosupresją rak łojowy rozwija się w młodszym wieku, charakteryzuje się większą liczbą zmian i bardziej agresywnym przebiegiem w porównaniu do osób immunokompetentnych.²⁵ Dotyczy to zarówno pacjentów po przeszczepieniach otrzymujących leki immunosupresyjne, jak i osób z wrodzonymi lub nabytymi niedoborami odporności.²⁶

Predyspozycje genetyczne

Rak łojowy może występować sporadycznie lub w kontekście zespołów genetycznych, zwłaszcza zespołu Muira-Torre’a (MTS), który jest wariantem zespołu Lyncha (dziedzicznego niepolipowatego raka jelita grubego, HNPCC).¹ Zespół ten charakteryzuje się występowaniem pojedynczych lub mnogich nowotworów łojowych, rogowiaków kolczystokomórkowych oraz nowotworów wewnętrznych, szczególnie układu pokarmowego i moczowo-płciowego.¹

Zespół Muira-Torre’a/Lyncha jest związany z mutacjami genów odpowiedzialnych za naprawę błędnie sparowanych zasad DNA (mismatch repair, MMR), co prowadzi do niestabilności mikrosatelitarnej (MSI).³⁰ W dużym badaniu populacyjnym przeprowadzonym w Anglii, spośród pacjentów z rakiem łojowym, 19% (210/1077) rozwinęło co najmniej jeden nowotwór związany z zespołem MTS/LS.⁷ Ponadto, w jednym z badań wykazano, że w 41% przypadków zespołu Muira-Torre’a, rak łojowy poprzedza lub występuje jednocześnie z nowotworem narządów wewnętrznych.²⁸

Udział chorych z rakiem łojowym, u których występuje zespół Muira-Torre’a lub HNPCC, szacuje się na 18,8% do 33,3%.¹³ Ze względu na to powiązanie, pacjenci z rozpoznanym rakiem łojowym powinni być badani w kierunku zespołu Muira-Torre’a, co może umożliwić wczesne wykrycie innych nowotworów związanych z tym zespołem.²⁸

Nadzór i badania przesiewowe

Ze względu na agresywny charakter raka łojowego oraz jego tendencję do nawrotów i przerzutów, odpowiedni nadzór nad pacjentami ma kluczowe znaczenie dla poprawy rokowania. Brak jest jednak jednoznacznych wytycznych dotyczących optymalnego schematu obserwacji pacjentów.³¹

Zalecenia dotyczące obserwacji

Większość ekspertów zaleca długoterminową obserwację pacjentów z rakiem łojowym. W badaniu ankietowym przeprowadzonym wśród lekarzy w krajach nordyckich, 85% respondentów obserwowało pacjentów przez 5 lat, a pozostali przez 2-3 lata.³² W świetle opublikowanych badań, 5-letni okres obserwacji wydaje się uzasadnionym minimum.³²

Ze względu na możliwość późnych nawrotów i przerzutów, niektórzy autorzy zalecają regularne kontrole co 6 miesięcy przez pierwsze 3 lata, a następnie raz w roku.³³ Podczas obserwacji szczególną uwagę należy zwrócić na badanie regionalnych węzłów chłonnych poprzez palpację, ponieważ rak łojowy najczęściej daje przerzuty właśnie do węzłów chłonnych.³¹

W przypadku raka łojowego okołooczodołowego, guzy górnej powieki mają tendencję do dawania przerzutów do węzłów przedusznych i przyuszniczych, podczas gdy guzy dolnej powieki mogą dawać przerzuty do węzłów podżuchwowych i szyjnych.¹⁰ W niedawno opublikowanym badaniu wykazano, że około połowa pacjentów z rakiem łojowym powiek, u których wystąpiły przerzuty do węzłów chłonnych, miała negatywne wyniki badań w momencie rozpoznania, ale rozwinęła przerzuty w trakcie obserwacji, co podkreśla znaczenie ciągłego nadzoru nad węzłami chłonnymi.³⁴

Badania przesiewowe w kierunku zespołu Muira-Torre’a/Lyncha

U pacjentów z rakiem łojowym zaleca się przeprowadzenie badań przesiewowych w kierunku zespołu Muira-Torre’a/Lyncha, zwłaszcza w przypadku lokalizacji pozaoczodołowej lub u osób młodszych.⁵ Zespół ten zwiększa ryzyko innych nowotworów, w tym raka jelita grubego, endometrium, jajnika, żołądka, jelita cienkiego, dróg moczowych, trzustki i dróg żółciowych.³⁵

Badania przesiewowe polegają głównie na ocenie immunohistochemicznej ekspresji białek naprawy błędnie sparowanych zasad DNA (MMR) w tkance guza. W badaniu przeprowadzonym w Anglii, badania immunohistochemiczne MMR wykonano jednak tylko u 20% (220/1077) pacjentów z rakiem łojowym, z czego u 32% (70/219) stwierdzono niedobór białek MMR.⁷

Autorzy badania sugerują, że włączenie badań przesiewowych MMR do wytycznych praktyki klinicznej dotyczących postępowania w raku łojowym zwiększy możliwość rozpoznania zespołu MTS/LS, co ma implikacje dla nadzoru onkologicznego, chemoprewencji przy użyciu aspiryny oraz immunoterapii ukierunkowanej na nowotwory związane z MTS/LS.⁷³⁶

Aktualne wytyczne dotyczące postępowania u pacjentów z zespołem Lyncha, opracowane przez grupę zadaniową wielu towarzystw w 2014 roku, nie obejmują badań przesiewowych w kierunku raka skóry jako części długoterminowego postępowania i obserwacji. Jednak kilka badań zaleca okresowe badania przesiewowe skóry dla osób z zespołem Lyncha, biorąc pod uwagę ich znacznie podwyższone ryzyko rozwoju raka łojowego.³⁷

Rokowanie i przeżycie

Rak łojowy jest nowotworem agresywnym, wykazującym tendencję do nawrotów miejscowych i przerzutów odległych. Wskaźniki przeżycia i nawrotów różnią się w zależności od lokalizacji guza, stadium zaawansowania i zastosowanego leczenia.²⁷³⁸

Wskaźniki przeżycia

Ogólny 5-letni współczynnik przeżycia względnego dla pacjentów z rakiem łojowym wynosi 78% dla choroby miejscowej/regionalnej i 50% dla choroby przerzutowej.³³³ W badaniu przeprowadzonym w Anglii 5-letni wskaźnik przeżycia pacjentów z rakiem łojowym wynosił 78,2%, ze średnim przeżyciem 3,04 lat po rozpoznaniu.¹³

Wskaźnik przeżycia różni się w zależności od lokalizacji guza. Dla raka łojowego oczodołowego 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 75,2%, w porównaniu do 68% dla lokalizacji pozaoczodołowych.¹⁵ Ogólny wskaźnik przeżycia względnego w porównaniu do dopasowanej populacyjnie wynosi 91,9% po 5 latach i 79,2% po 10 latach.²⁸

Nawroty i przerzuty

Rak łojowy wykazuje znaczącą tendencję do nawrotów miejscowych i przerzutów. Wskaźnik nawrotów po resekcji wynosi około 11-30%.¹⁵²⁴ W niedawnej metaanalizie obejmującej 1333 pacjentów z rakiem łojowym powiek, przerzuty odnotowano u 12,1% przypadków raka okołooczodołowego, nawrót wystąpił w 15,9%, a śmiertelność związana z nowotworem wynosiła 6,2%.¹⁸

Wskaźnik przerzutów wynosi około 4,4% dla oczodołowego raka łojowego i 1,4% dla pozaoczodołowego raka łojowego.³⁹ W przypadku lokalizacji pozaoczodołowej, wskaźniki nawrotów i przerzutów odległych wynoszą odpowiednio 29% i 21%, ze średnim czasem do nawrotu wynoszącym 19,4 miesiąca.¹⁹

Rak łojowy okołooczodołowy często powoduje przerzuty regionalne, co skutkuje wskaźnikiem śmiertelności wynoszącym około 22%. Regionalne węzły chłonne są zajęte w 10-28% przypadków raka łojowego okołooczodołowego.³⁹ W momencie rozpoznania około 25% guzów daje już przerzuty.³⁹

Czynniki prognostyczne

Zidentyfikowano szereg czynników związanych z gorszym rokowaniem w raku łojowym:

Opóźnienie diagnozy powyżej 6 miesięcy²⁵²⁰
Średnica guza powyżej 1-2 cm²⁰²⁴⁴⁰
Jednoczesne zajęcie górnej i dolnej powieki²⁰²⁴⁴⁰
Naciekanie oczodołu²⁰
Słabe zróżnicowanie guza⁴¹⁴⁰
Naciek okołonaczyniowy⁴²
Zajęcie węzłów chłonnych lub obecność przerzutów odległych⁴¹
Starszy wiek pacjenta w momencie rozpoznania⁴¹
Lokalizacja w kącie oka⁴²

W analizie SEER wykazano, że histologia odgrywa ważną rolę w określaniu, które guzy prawdopodobnie będą zachowywać się bardziej agresywnie. Podobnie jak w przypadku innych nowotworów złośliwych skóry, takich jak rak kolczystokomórkowy, istniała znacząca różnica w przeżyciu specyficznym dla choroby u pacjentów ze słabo zróżnicowanymi guzami w porównaniu do dobrze zróżnicowanych guzów.⁴¹

Zalecenia dotyczące nadzoru epidemiologicznego

Ze względu na rzadkość występowania raka łojowego oraz jego agresywny charakter, odpowiedni nadzór epidemiologiczny ma kluczowe znaczenie dla lepszego zrozumienia tej jednostki chorobowej i poprawy wyników leczenia.⁴³

Obecne wyzwania

Głównym wyzwaniem w nadzorze nad rakiem łojowym jest jego rzadkość, co utrudnia gromadzenie wystarczającej liczby przypadków do przeprowadzenia dużych badań epidemiologicznych. Większość dostępnych danych pochodzi z rejestrów nowotworów, takich jak program SEER w Stanach Zjednoczonych.² Pomimo rosnącej liczby przypadków, przyczyny tego wzrostu pozostają niejasne.³

Kolejnym wyzwaniem jest różnorodność w klasyfikacji histopatologicznej raka łojowego, co może stanowić znaczące wyzwanie diagnostyczne.³⁸ Ponadto, często występuje opóźnienie w rozpoznaniu ze względu na zdolność tego nowotworu do naśladowania innych zmian okołooczodołowych, zarówno klinicznie, jak i histologicznie.¹⁰

Przyszłe kierunki

W celu poprawy nadzoru epidemiologicznego nad rakiem łojowym, potrzebne są:

Standaryzowane wytyczne dotyczące obserwacji – obecnie brak jest specyficznych wytycznych dotyczących obserwacji raka łojowego w literaturze³¹
Systematyczne badania przesiewowe MMR – włączenie badań przesiewowych MMR do wytycznych praktyki klinicznej mogłoby zwiększyć wykrywalność zespołu MTS/LS⁷
Utworzenie rejestrów specyficznych dla raka łojowego – umożliwiłoby to lepsze śledzenie przypadków i wyników leczenia⁴³
Badania genomiczne – lepsze zrozumienie profilu genetycznego raka łojowego mogłoby prowadzić do nowych opcji terapeutycznych⁴⁴

Ostatnio przeprowadzone badania genomowe wykazały, że rak łojowy charakteryzuje się wysokim obciążeniem mutacjami, co sugeruje, że immunoterapia mogłaby potencjalnie być skutecznym leczeniem tego nowotworu.⁴⁴ Badania te stawiają podwaliny pod przedkliniczne i kliniczne badania oceniające potencjalne terapeutyki dla tego agresywnego raka skóry.⁴⁴

Ponadto, wykazano, że różne procesy mutacyjne konwergentnie prowadzą do histopatologicznie pokrewnych, ale klinicznie odmiennych nowotworów. Analiza molekularna pozwoliła na wyodrębnienie trzech odrębnych klas raka łojowego: związanych z promieniowaniem UV, z niestabilnością mikrosatelitarną (MSI) oraz postaci o niewielkiej liczbie mutacji.³⁰ Klasyfikacja ta ma również wpływ na podejścia terapeutyczne do tych nowotworów, które dają przerzuty.⁴⁵

Aspekt epidemiologiczny	Dane liczbowe	Uwagi
Ogólna częstość występowania (USA)	2,4 przypadku na milion osób	Około 800 przypadków rocznie w USA
Częstość u mężczyzn (USA)	3,5 przypadku na milion osób	Wyższa niż u kobiet
Częstość u kobiet (USA)	1,7 przypadku na milion osób	Niższa niż u mężczyzn
Częstość u osób >80 lat	22,7 przypadków na milion osób	Najwyższa spośród grup wiekowych
Współczynnik zapadalności ASIR u mężczyzn (Anglia)	2,74 na 1 000 000 osobolat (95% CI, 2,52-9,69)	Dane z badania w Anglii 2008-2018
Współczynnik zapadalności ASIR u kobiet (Anglia)	1,47 na 1 000 000 osobolat (95% CI, 1,4-1,62)	Dane z badania w Anglii 2008-2018
Częstość raka łojowego oczodołowego	~75% wszystkich przypadków	Najczęstsza lokalizacja
Częstość raka łojowego pozaoczodołowego	~25% wszystkich przypadków	Rzadsza lokalizacja
Wskaźnik przerzutów dla raka oczodołowego	~4,4%	Wyższy niż dla lokalizacji pozaoczodołowej
Wskaźnik przerzutów dla raka pozaoczodołowego	~1,4%	Niższy niż dla lokalizacji oczodołowej
5-letni współczynnik przeżycia (choroba miejscowa/regionalna)	78%	Znacząco wyższy niż dla choroby przerzutowej
5-letni współczynnik przeżycia (choroba przerzutowa)	50%	Znacząco niższy niż dla choroby miejscowej
Wskaźnik nawrotów po resekcji	11-30%	Wskazuje na agresywny charakter nowotworu
Częstość występowania zespołu MTS/LS u pacjentów z SC	18,8-33,3%	Istotne znaczenie badań przesiewowych
Częstość badań MMR u pacjentów z SC (Anglia)	20% (220/1077)	Wskazuje na niewystarczające badania przesiewowe
Częstość niedoboru MMR w badanych guzach	32% (70/219)	Sugeruje istotny udział zespołu MTS/LS

Podsumowanie

Rak łojowy jest rzadkim, ale potencjalnie agresywnym nowotworem skóry, którego częstość występowania stopniowo wzrasta. Wykazuje predylekcję do okolicy głowy i szyi, szczególnie powiek, z wyższą zachorowalnością u mężczyzn i osób starszych. Znaczące różnice geograficzne i rasowe w epidemiologii tego nowotworu sugerują wpływ czynników genetycznych i środowiskowych na jego rozwój.⁴⁷

Immunosupresja i ekspozycja na promieniowanie UV są istotnymi czynnikami ryzyka, co podkreśla znaczenie odpowiednich badań przesiewowych u pacjentów z grup wysokiego ryzyka. Związek z zespołem Muira-Torre’a/Lyncha wskazuje na potrzebę badań przesiewowych MMR i nadzoru nad innymi nowotworami u pacjentów z rakiem łojowym.¹⁴

Pomimo stosunkowo dobrych wskaźników przeżycia dla choroby miejscowej, wysoki wskaźnik nawrotów i potencjał przerzutowania podkreślają potrzebę dokładnego nadzoru. Opóźnienie w rozpoznaniu pozostaje istotnym problemem, wpływającym na rokowanie.²⁵²⁴

Przyszłe kierunki badań powinny skupić się na standaryzacji wytycznych dotyczących obserwacji, systematycznych badaniach przesiewowych MMR oraz lepszym zrozumieniu profilu genomowego raka łojowego, co mogłoby prowadzić do rozwoju nowych opcji terapeutycznych.³¹⁷⁴⁴

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Sebaceous carcinoma – UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/sebaceous-carcinoma
Sebaceous carcinoma is a rare, malignant tumor of the sebaceous glands. It can occur in any body site where sebaceous glands are present but is most commonly found in the head and neck region, particularly in the periocular area. Sebaceous carcinoma of the eyelid may be mistaken for inflammatory lesions, such as chalazion or blepharoconjunctivitis, resulting in a delayed diagnosis and poorer prognosis. […] Sebaceous carcinomas can occur sporadically or may be associated with Muir-Torre syndrome, a variant of the hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome (Lynch syndrome) characterized by single or multiple sebaceous neoplasms, keratoacanthomas, and internal malignancy (particularly malignancy of the gastrointestinal or genitourinary system).
#2 Incidence of sebaceous carcinoma up from 2000 to 2012
https://medicalxpress.com/news/2016-11-incidence-sebaceous-carcinoma.html
Incidence of sebaceous carcinoma up from 2000 to 2012 […] From 2000 to 2012 there was an increase in the incidence of sebaceous carcinoma (SC), according to a study published in the December issue of the Journal of the American Academy of Dermatology. […] Raghav Tripathi, from Case Western Reserve University in Cleveland, and colleagues analyzed trends in SC in the United States from 2000 to 2012. Data were obtained from 18 Surveillance, Epidemiology, and End Results Program registries and were used to calculate cause of death, relative frequencies/incidences, five-/10-year survival, hazard ratios, and incidence rates for SC. […] The researchers found that overall incidence was 0.32 and 0.16 per 100,000 person-years for males and females, respectively. There was a significant increase in incidence, mainly due to an increase among men. Incidence was almost three times higher among whites than non-whites. Significantly higher all-cause mortality was seen for male sex, black race, and extraocular anatomic location. There was a significant decrease in overall case-specific mortality for SC. […] „The overall incidence of SC is increasing significantly,” the authors write. „Male sex, black race, and extraocular occurrences are associated with significantly greater mortality.”
#3 Sebaceous Carcinoma Epidemiology and Genetics: Emerging Concepts and Clinical Implications for Screening, Prevention, and Treatment.
https://www.themednet.org/publications/sebaceous-carcinoma-epidemiology-and-genetics-emerging-concepts-and-clinical-implications-for-screening-prevention-and-treatment
Sebaceous carcinoma is an aggressive skin cancer with a 5-year overall survival rate of 78% for localized/regional disease and 50% for metastatic disease. The incidence of this cancer has been increasing in the United States for several decades, but the underlying reasons for this increase are unclear. […] In this article, we review the epidemiology and genetics of sebaceous carcinoma, including recent population data and tumor genomic analyses that provide new insights into underlying tumor biology. […] Finally, we review the clinical implications of recent advances in sebaceous carcinoma research for screening, prevention, and treatment.
#4 Sebaceous carcinoma epidemiology and genetics: Emerging concepts and clinical implications for screening, prevention, and treatment
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7854832/
Sebaceous carcinoma incidence has been increasing in the United States since 1973 when the Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) cancer registries started collecting tumor data. From 2000 through 2016, the overall incidence for sebaceous carcinoma was 2.4 cases per million persons, with an average of 800 cases per year in the United States. Incidence is also higher for males (3.5 cases per million persons) than females (1.7 cases per million persons), and increases with age, with the highest incidence observed among individuals 80 years old (22.7 cases per million persons). Seventy-eight percent of cases occur in non-Hispanic whites, who have approximately a 4-fold greater incidence than African Americans. […] Recently, immunosuppression has been identified as a strong risk factor for sebaceous carcinoma. Among individuals with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), there is an 8-fold elevation in risk for this cancer. Similarly, an elevation in sebaceous carcinoma risk has also been observed for solid organ transplant recipients receiving immunosuppressive therapy.
#5 Periocular Sebaceous Cell Carcinoma: A Short Overview – Journal of the Foundations of Ophthalmology
https://jfophth.com/periocular-sebaceous-cell-carcinoma-a-short-overview/
Sebaceous cell carcinoma is a rare cancer of sebaceous glands that most commonly affects the eyelids (75%). The approximate global incidence rate varies between 1 to 3 people per one million person-years. There were just over 700 diagnoses in England between 1999 and 2008 (1). […] Screening for Muir-Torre syndrome is recommended in patients with extraocular sebaceous carcinoma and a Mayo MTS risk score of 2 or over or patients with MMR-deficient sebaceous carcinoma before 50 (12). […] The 5-year survival rate is 78% for localized or regional disease and 50% for metastatic disease (16). Prognosis depends on early detection and tumour size, with localised disease having significantly better outcomes compared to metastatic cases. (16).
#6 Nordic treatment practices survey and consensus for treatment of eyelid sebaceous carcinoma | BMC Ophthalmology | Full Text
https://bmcophthalmol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12886-020-01367-3
The purpose was to describe the Nordic treatment practices and to reach a Nordic consensus for the treatment of sebaceous eyelid carcinoma. […] The tumour is rare in Latin American, Western and Nordic countries, i.e. the estimated annual incidence is 0.41 per million population in UK, but more common in Asian countries. […] There is no data on the current treatment- and follow-up practices of eyelid sebaceous carcinoma in the Nordic countries. […] The first aim of this study is to describe the Nordic treatment and follow-up practices of sebaceous eyelid carcinoma in relation to the published data. The second aim is to reach Nordic consensus for preoperative work-up, treatment and follow-up of sebaceous eyelid carcinoma. […] Treatment practices differ in between the five Nordic countries which have similar public health care systems. In the article the authors present a Nordic consensus for the treatment of eyelid sebaceous carcinoma.
#7 Sebaceous carcinoma epidemiology, associated malignancies and Lynch/Muir-Torre syndrome screening in England from 2008 to 2018 – UEA Digital Repository
https://ueaeprints.uea.ac.uk/id/eprint/98805
Background: Sebaceous carcinomas (SC) may be associated with the cancer predisposition syndrome Muir-Torre/Lynch syndrome (MTS/LS), identifiable by SC mismatch repair (MMR) screening; however, there is limited data on MMR status of SC. […] Results: This study included 1077 SC cases (739 extraocular, 338 periocular). Age-standardized incidence rates (ASIR) were higher in men compared with women, 2.74 (95% CI, 2.52-9.69) per 1,000,000 person-years for men versus 1.47 person-years (95% CI, 1.4-1.62) for women. Of the patients, 19% (210/1077) developed at least one MTS/LS-associated malignancy. MMR immunohistochemical screening was performed in only 20% (220/1077) of SC tumors; of these, 32% (70/219) of tumors were MMR deficient. […] Conclusions: Incorporation of MMR screening into clinical practice guidelines for the management of SC will increase the opportunity for MTS/LS diagnoses, with implications for cancer surveillance, chemoprevention with aspirin, and immunotherapy treatment targeted to MTS/LS cancers.
#8 Eyelid sebaceous gland carcinoma: a protocol for a systematic review and meta-analysis of clinicopathological studies of prevalence | BMJ Open
https://bmjopen.bmj.com/content/14/6/e086213
Sebaceous gland carcinoma (SGC) of the eyelid is an aggressive tumour with the ability to metastasise and an increased morbidity. Controversies regarding the epidemiology of this malignant eyelid tumour is widespread in the scientific literature. Western reports repeatedly describes eyelid SGC as a rare occurring tumour in general, accounting for 1%3% of all eyelid tumours, however studies from Asia have uncovered a higher frequency of eyelid SGC including 54% of all eyelid tumours in Japan, and 43%56% in India. […] We hypothesise that eyelid SGC is more prevalent on a worldwide scale than the previous academic consensus and common phrasing in the literature suggests. The aim of this proposed systematic review is to retrieve and asses reports from pathological studies on observational data of eyelid SGC prevalence in proportion to total eyelid tumours published worldwide. Additionally, we aim to report the geographical variances of these reports.
#9 Sebaceous gland carcinoma of ocular region in India: A brief literature review for disease management – Latin American Journal of Ophthalmology
https://latinamericanjo.com/sebaceous-gland-carcinoma-of-ocular-region-in-india-a-brief-literature-review-for-disease-management/
Sebaceous carcinoma commonly arises from the ocular adnexa and eyelid but may also be found in the periocular area. […] In the United States, BCC is mostly acknowledged in about 90%, SGC accounts for 5% followed by SCC 4% and 1% covers the other malignancies. […] Reports from Florida states the annual incidence of patients having eyelid malignancies was 0.5 per million in older than 20 years. […] In contrast, reports from China and India reflect higher incidence 31.2-39.0% of patients suffering from eyelid malignancies. […] The incidence has risen over the last years because of the longer lifetime of individuals (sebaceous carcinoma tends to be a neoplasm that affects older individuals), increased awareness of the disease by pathologist, dermatologist, ophthalmologist, or the fact that the United States contains a more varied population mainly from Asia. […] Moreover, there has been an increase in sebaceous carcinoma of the periorbital area rather than the orbital tumor.
#10 SciELO Brazil – Sebaceous carcinoma of the eyelid – different diagnostic times, different outcomes: case reports Sebaceous carcinoma of the eyelid – different diagnostic times, different outcomes: case reports
https://www.scielo.br/j/abo/a/gNFy9HxZ49x8S89kmgCRcmg/
Sebaceous carcinoma of the eyelid is a very rare slow-growing tumor and is considered an aggressive eyelid neoplasm. It can reach mortality rate of about 6%. Diagnosis is often delayed because of its ability to masquerade as other periocular lesions, both clinically and histologically. […] SC accounts for approximately 0.2% to 0.8% of all eyelid tumors and 1.0% to 5.5% of all eyelid malignancies. […] The most common method of metastasis of eyelid SC is through the lymphatic channels to regional lymph nodes and it may reach mortality rate of 6% due to metastasis. […] Upper eyelids SC tend to metastasize to preauricular and parotid nodes, which represent the most common sites of metastasis. Tumors of the lower eyelid can metastasize to submandibular and cervical nodes. Death from metastasis can reach 6% of cases.
#11
https://link.springer.com/article/10.1007/s00417-018-3900-5
Sebaceous carcinoma (SC) is a rare, aggressive cancer that has a predilection for the periorbital region, but can originate from extraocular sites, albeit mainly within the head region. Geographical variation is significant, with the incidence around 0.41 per million in UK, 0.65 per 100,000 in Canada, whereas in China it represents almost one-third of the malignant eyelid workload and is second to basal cell carcinoma (BCC) in frequency. In Japan, one study found that the rate of SC equaled that of BCC. […] Despite aggressive treatment, there is a high recurrence rate and metastasis often occurs via the lymphatics to the cervical lymph nodes. Mortality rates were once very high at 29%, but there is a significant range depending on which treatment modality is employed and can be as good as 6% in a center of excellence.
#12 Epidemiology and Mortality Risk Factors of Sebaceous Carcinoma: A SEER â Based Population Study | SKIN The Journal of Cutaneous Medicine
https://skin.dermsquared.com/skin/article/view/1627
Sebaceous carcinoma is a rare and potentially aggressive cutaneous malignancy. […] Due to the rarity of this condition, prognostic and demographic factors are largely indeterminate. […] A total of 4154 cases of sebaceous carcinoma were analyzed within this study. Socioeconomic and demographic factors analyzed includes age, sex, race, and income. On multivariate analysis including tumor grade, tumor extent, age, sex, race and income, African American race was a significant risk indicator for survival (hazard ratio [HR], 1.9; P=.007). Increased age of 70+ were also identified as a significant risk indicator for survival (HR, 5.86; P0.001). Female sex was identified as a protective indicator for survival (HR, 0.82; P=0.03). Income status did not significantly influence the survival outcome of sebaceous carcinoma. […] Although income status did not show any significant influence on the survival outcome of sebaceous carcinoma, sex, race, and age characteristics did.
#13 Sebaceous Carcinoma | Treatment & Management | Point of Care
https://www.statpearls.com/point-of-care/149613
Sebaceous carcinoma demonstrated an estimated annual incidence rate of 1 to 2 cases per million people, positioning it as the 3rd most prevalent eyelid malignancy after BCC and SCC. […] The peak incidence of this malignancy is observed in individuals between 60 and 79, with a higher incidence in men compared to women; the male-to-female ratio is 1.4:1. […] Risk factors for the development of sebaceous carcinoma include male sex, White, Asian, and Indian ethnicities, a history of radiation and UVR exposure, preexisting nevus sebaceous tumors, MTS, and immunosuppression. […] The 5-year survival rate for patients in England with sebaceous carcinoma was recorded at 78.2%, with a mean survival of 3.04 years following diagnosis. […] In one study, approximately 19% of patients developed at least 1 additional recognized HNPCC-associated cancer, with 29% of these cancers occurring after a diagnosis of sebaceous carcinoma. […] Sebaceous carcinoma cohorts exhibited high yields of underlying MTS or HNPCC, with estimates ranging from 18.8% to 33.3%.
#14 Sebaceous carcinoma – Wikipedia
https://en.wikipedia.org/wiki/Sebaceous_carcinoma
Sebaceous carcinoma accounts for approximately 0.7% of all skin cancers and 0.2 to 4.6% of all malignant cutaneous neoplasms. Notable risk factors include age, gender, and race. Over 98% of sebaceous carcinoma occur in patients over the age of 40. The mean age of diagnosis for periocular and extraocular sebaceous carcinoma is around 67 years. Periocular sebaceous carcinoma tends to be more common in women, while extraocular sebaceous carcinoma tends to be more common in men. Sebaceous carcinoma is extraordinarily rare in children with only a few cases reported. There is a higher incidence of sebaceous carcinoma in Caucasians, Asians, and Indians. While sebaceous carcinoma affects Caucasians over 80% of the time, sebaceous carcinoma tends to be more prevalent in the Eastern versus Western Hemisphere, contributing to 33% of eyelid malignancies in China versus 15.5% in Caucasians. The higher incidence of sebaceous carcinoma in Asian populations may be due to the lower incidence of other eyelid tumors or genetic.
#15 Sebaceous carcinoma: Symptoms, causes, treatments, and more
https://www.medicalnewstoday.com/articles/sebaceous-carcinoma
Sebaceous carcinoma is a rare and aggressive skin cancer. It typically begins on a persons eyelid. If doctors find it early, they can often treat it successfully with surgery. […] According to estimates, there were only 800 cases annually in the United States in the years 20002016. […] Experts note that sebaceous carcinoma is more frequent in older females. More than 98% of sebaceous carcinoma cases occur in people who are more than 40 years old. The rate peaks when individuals are in their 70s and 80s. […] Sebaceous carcinoma is an aggressive cancer that can return after treatment. It has an 1130% recurrence rate after surgical removal. […] A 2023 article notes older research that found the 5-year survival rates were 75.2% for sebaceous carcinoma affecting the eye and 68% when it involves other areas of the body.
#16 Sebaceous Carcinoma (Sebaceous Gland Carcinoma, Sebaceous Cell Carcinoma, Meibomian Gland Carcinoma) – Dermatology Advisor
https://www.dermatologyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/dermatology/sebaceous-carcinoma-sebaceous-gland-carcinoma-sebaceous-cell-carcinoma-meibomian-gland-carcinoma/
Sebaceous carcinoma (SC) has been termed the great masquerader of adnexal tumors. […] A retrospective review of 1349 cases of sebaceous carcinomas recorded in the National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology and End Results (NCI SEER) database between 1973 and 2004 revealed that the eyelids were the involved site for 38.7% of sebaceous carcinomas. […] In the largest review to date of 1379 cases of sebaceous carcinoma reported in the NCI SEER database between 1973 and 2004, age of presentation ranged from 13 to 102, with median age of 73, similar to other published studies. […] Sebaceous carcinoma has been considered to occur more frequently in women, although the review found a marginal male preponderance (54%). Incidence varied slightly among the different races in the United States, ranging from 0.5 to 2 cases per million per year.
#17 Sebaceous Gland Carcinoma: Background, History of the Procedure, Epidemiology
https://emedicine.medscape.com/article/1213781-overview
From 2000 through 2016, sebaceous carcinoma had an overall incidence of 2.4 cases per million individuals, with an average of 800 cases per year in the United States. The incidence was higher in males (3.5 cases per million) compared to females (1.7 cases per million) and increased with age, with the highest incidence seen in individuals aged 80 years and older (22.7 cases per million). Additionally, 78% of cases were reported in non-Hispanic Whites, who had approximately four times the incidence rate compared to African Americans. […] In a retrospective study, 31 patients were diagnosed with sebaceous cell carcinoma of the ocular adnexa on histopathology. Twenty (65%) of the patients were women and 11 were men. The upper eyelid was involved in 18 patients, the lower eyelid in 10, the upper and lower eyelids in 1, and the caruncle in 2.
#18 Sebaceous Carcinoma – EyeWiki
https://eyewiki.org/Sebaceous_Carcinoma
Periocular sebaceous carcinoma occurs more frequently in women, but extra ocular sebaceous carcinoma has been reported more in men. The upper eyelid accounts for the majority of cases. Older age is a risk factor, as the reported median age at presentation has ranged between 57 and 72 years. […] The mainstay of treatment is surgical excision. […] Mohs micrographic surgery or complete circumferential peripheral and deep margin assessment (CCPDMA) are first line treatments for sebaceous carcinoma. […] Sebaceous carcinoma prognosis relies on several factors, including size, location, treatment approach, and tumor stage. In a recent meta-analysis of 1333 patients with eyelid sebaceous carcinoma, metastasis was reported in 12.1% of periocular cases, recurrence occurred in 15.9%, and tumor related mortality was 6.2%.
#19 Sebaceous carcinoma in the right inguinal region with multiple metasta | CMAR
https://www.dovepress.com/sebaceous-carcinoma-in-the-right-inguinal-region-with-multiple-metasta-peer-reviewed-fulltext-article-CMAR
Based on the location of SC, it can be divided into ocular SC and extra-ocular SC. Ocular SC is mostly observed in the periorbital area, accounting for approximately 75% of all SC cases. The remaining 25% of SC cases are extraocular, with approximately 70% located in the head and neck region, and 13% occurring on the back or trunk, but capable of arising wherever sebaceous glands are found. Both ocular and extra-ocular SC have high recurrence rates and are associated with regional nodal metastasis. For extra-ocular SC, recurrence and distant metastasis rates are 29% and 21%, respectively, with an average time to recurrence of 19.4 months. The 5-year survival rate for metastatic SC ranges from 50% to 68%, compared to 75-78% for localized/regional disease. Poor prognostic indicators include tumors larger than 1 cm, poor differentiation, lympho-vascular invasion, and involvement of both upper and lower eyelids.
#20 Sebaceous gland carcinoma of the eyelid: clinicopathological features and outcome in Asian Indians | Eye
https://www.nature.com/articles/eye201579
To study the clinical and histopathological features of eyelid sebaceous gland carcinoma (SGC) and to evaluate the prognosis in the Asian-Indian population. […] In a retrospective study of 1349 patients with SGC from the Surveillance, Epidemiology, and End Results database from 1973 through 2004 in the US population, eyelid was the most common site including 522 (39%) cases. […] In the Asian-Indian population, eyelid SGC is a relatively common eyelid malignancy accounting for 28-60% cases of all eyelid malignancies. […] Eyelid SGC is an aggressive tumor causing metastasis-related mortality in 3-41%. […] The factors predictive of metastasis and death include duration of symptoms >6 months, tumor diameter exceeding 10mm, involvement of both upper and lower eyelids, and orbital invasion.
#21 Sebaceous Carcinoma – EyeWiki
https://eyewiki.org/Sebaceous_Carcinoma
Sebaceous carcinoma is a rare, highly malignant, and potentially lethal tumor of the skin, which most commonly occurs in the eyelid. The neoplasm arises from sebaceous glands, such as those of the meibomian glands in the tarsus, the Zeis glands of the eyelashes, the caruncle, and the skin of the eyebrow. The lesion occurs more often in the upper eyelid, most likely due to the presence of a greater number of meibomian glands (~50 glands in upper eyelids, ~25 in lower). […] Sebaceous carcinoma can also occur in other body areas in 25% of cases including other areas of the head and neck and other areas of skin with hair, even genitalia. […] A review of 5504 eyelid skin tumors by a single ophthalmologist in Switzerland from 1989-2007 showed the following: Malignant (16%) Sebaceous carcinoma (3%). Of note, of the 29 total patients with sebaceous carcinoma (29/5504 = 0.5%), only 1 was diagnosed clinically.
#22 Sebaceous Carcinoma: A Case Series of 7 Patients | Actas Dermo-SifiliogrÃ¡ficas
http://www.actasdermo.org/en-translated-article-sebaceous-carcinoma-a-articulo-S0001731023009626
Sebaceous carcinoma (SC) is a rare but potentially aggressive malignant skin neoplasm, often categorized-based on its anatomical location-into ocular, or extraocular neoplasm. […] Patients diagnosed with SC registered in the pathology lab database of Hospital Universitario Fundacin Alcorcn, Madrid, Spain from January 1998 through December 2022 were studied. […] A total of 7 cases of SC diagnosed over the past 24 years were identified. […] SC has an estimated incidence rate of 2.4 cases per million individuals per year, and is often found in the periocular region in up to 75% of the cases reported. […] SC often starts as a painless, ulcerated nodule or papule of a red-orange color, and can disguise as various entities, such as blepharitis, chalazion, etc., which is why the definitive diagnosis is often delayed, thus increasing morbidity and mortality.
#23 Not So Benign OSD
https://www.reviewofoptometry.com/article/not-so-benign-osd
Various terminology exists for this carcinoma, including sebaceous gland carcinoma, sebaceous cell carcinoma and meibomian gland carcinoma. Sebaceous carcinoma is a very aggressive and malignant tumor that originates from anywhere sebaceous glands are found, but is most commonly found on the eyelid from meibomian glands, which have a sebaceous gland origin. […] This cancerous lesion is quite rare, accounting for about 3% of all malignant tumors and only 0.8% of eyelid tumors. […] Individuals with sebaceous carcinoma have a five-year overall survival rate of 78% for localized disease and 50% for metastatic disease. […] Once diagnosed, sebaceous cell carcinoma is typically treated via surgical excision and radiotherapy. […] If not diagnosed, these can metastasize via the lymph nodes to remote sites.
#24 Sebaceous carcinoma
https://dermnetnz.org/topics/sebaceous-carcinoma
Periocular sebaceous carcinoma affects adults. It occurs more frequently in Asian populations than Caucasians and is more common in women than in men, particularly those around 60 to 80 years of age. […] Extraocular sebaceous carcinomas occur mainly in older adults and without predilection for male or female. […] Patients with Muir-Torre syndrome (a predisposing genetic syndrome) may be diagnosed at a younger age. […] Delayed diagnosis – diagnosis of periocular sebaceous carcinoma is often delayed by months to years (mean 13 years). […] Approximately 30% of sebaceous carcinomas recur after resection. […] Sebaceous carcinoma is an aggressive and potentially dangerous tumour that can lead to significant morbidity and mortality. The overall mortality rate is 5-10% because of inherent tumour factors, or delayed diagnosis and treatment. […] Factors for a poorer prognosis include delay in diagnosis of greater than 6 months, tumour diameter greater than 1 cm, and both upper and lower eyelid involvement.
#25 Sebaceous Cell Carcinoma: A Persistent Challenge in Clinical and
https://www.longdom.org/open-access/sebaceous-cell-carcinoma-a-persistent-challenge-in-clinical-and-histopathological-diagnosis-14035.html
Sebaceous cell carcinoma (SC) is an uncommon malignant tumor; however increasing incidence rates have been reported in the past decades, with 1,349 cases registered between 1973 and 2003 by the National Cancer Institutes Surveillance, Epidemiology, and End Results database. […] SC affects patients between the sixth and eighth decades of life; it is rarely seen in younger individuals, except for those under immunosuppression or radiotherapy. […] Skin photo type and Muir-Torre syndrome are also risk factors for SC. Caucasians have a higher incidence of SC; some reports claim an elevated incidence in Asians, but this might be attributed to the rarity of other tumours in the eyelid skin in this population, thus increasing the proportion of SC. […] In immunocompromised patients, SC develops at an earlier age, with increased number of lesions and more aggressive behavior in comparison to immunocompetent individuals. […] Delay in diagnosis also affects prognosis: 14% mortality rate when tumor excision occurs 1 to 6 months after arising vs 38% if treatment is performed after 6 months.
#26 Sebaceous carcinoma: clinical and demographic profile of patients in a tertiary referral hospital in Brazil | Anais Brasileiros de Dermatologia
https://www.anaisdedermatologia.org.br/en-sebaceous-carcinoma-clinical-demographic-profile-articulo-S0365059624002563
Sebaceous carcinoma (SC) is a rare malignant neoplasm, described by Allaire in 1891, usually located in the head and neck and with a predilection for the periocular region (38.7%). It has a higher incidence in the elderly (6th to 7th decades of life), in males (58% of cases), and in Caucasian population (86.2%). The authors retrospectively evaluated 22 cases of patients diagnosed with at least one SC, including three patients diagnosed with two primary SC, between January 2006 and December 2020, in a Brazilian university hospital. As described in previous studies, males had a higher incidence of SC, corresponding to 55% of the evaluated cases. The mean age at diagnosis was 67 years (24 to 94 years of age) and the majority of patients were Caucasian. […] Most cases of SC occur sporadically and have as risk factors immunosuppression, especially solid organ transplantation and acquired immunodeficiency syndrome, exposure to ultraviolet (UV) radiation, radiotherapy, viral infections, a history of familial retinoblastoma and Muir-Torre Syndrome. The predominance of SC lesions in photoexposed areas was documented in the present study, with 90% of the tumors located in the head and neck and 40% in the eyelid region (among them, two cases with lesions in the upper and lower eyelids).
#27 Sebaceous Gland Carcinoma: Background, History of the Procedure, Epidemiology
https://emedicine.medscape.com/article/1213781-overview
Although sebaceous cell carcinomas are more common in elderly patients, they may be seen in younger patients with a history of radiation to the face. […] Sebaceous carcinoma is a fast-growing form of skin cancer that has a 5-year survival rate of 78% for localized/regional disease and 50% for metastatic disease. The incidence of this cancer has been on the rise in the United States for many years, but the factors contributing to this increase are not fully understood. […] Aside from its aggressive nature, sebaceous carcinoma can lead to substantial treatment-related complications owing to the fact that these tumors primarily develop on the head and neck. Management often involves complex facial reconstruction and radiotherapy, further adding to the potential morbidity associated with the disease.
#28 Sebaceous Carcinoma (Sebaceous Gland Carcinoma, Sebaceous Cell Carcinoma, Meibomian Gland Carcinoma) – Dermatology Advisor
https://www.dermatologyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/dermatology/sebaceous-carcinoma-sebaceous-gland-carcinoma-sebaceous-cell-carcinoma-meibomian-gland-carcinoma/
Overall survival rate relative to population matched survival rate is 91.9% at 5 years and 79.2% 10 years. […] Risk factors for sebaceous carcinoma include previous radiation therapy, increased age, an immunosuppressed state and genetic predisposition. […] The timely recognition and diagnosis of SC is paramount because of its aggressive nature and tendency to locally invade and metastasize. […] SC has been reported to metastasize to regional parotid, submandibular, preauricular and cervical lymph nodes. […] In 41% of cases of Muir-Torre syndrome, SC either precedes or occurs simultaneously as a visceral malignancy. […] The diagnosis of SC can help identify patients with Muir-Torre syndrome and help initiate cancer screening as early as possible in the course of their disease.
#29 Sebaceous Carcinoma Incidence and Survival Among Solid Organ Transplant Recipients in the United States, 1987-2017 – University of Iowa
https://iro.uiowa.edu/esploro/outputs/journalArticle/Sebaceous-Carcinoma-Incidence-and-Survival-Among/9984066116102771
Risk of sebaceous carcinoma (SC), a rare skin cancer associated with Muir-Torre syndrome, is elevated among solid organ transplant recipients (SOTRs). […] To assess SC incidence and patient survival after solid organ transplantation. […] A total of 102 SCs were diagnosed in 301 075 SOTRs, corresponding to a 25-fold increased incidence (SIR, 24.8; 95% CI, 20.2-30.1). […] Among SOTRs, factors independently associated with SC risk included male sex (IRR, 2.46; 95% CI, 1.48-4.07; P < .001), race/ethnicity (non-Hispanic Black vs non-Hispanic White, IRR, 0.28; 95% CI, 0.10-0.77; P = .01), older age (IRR, 7.85; 95% CI, 3.85-16.0; â¥65 vs 0-44 years; P < .001 for trend), use of thymoglobulin induction (IRR, 1.82; 95% CI, 1.16-2.86; P = .009), posttransplant cutaneous squamous cell carcinoma (IRR, 4.60; 95% CI, 2.67-7.94; P < .001), and longer time since transplant (IRR, 8.40; 95% CI, 3.94-17.90; â¥10 vs 0-1.9 years; P < .001 for trend).
#30 Cell of origin and mutation pattern define three clinically distinct classes of sebaceous carcinoma | Nature Communications
https://www.nature.com/articles/s41467-018-04008-y
Sebaceous carcinoma (SeC) accounts for 0.7% of skin cancers and carries a cancer-specific mortality rate of 36.7%. […] Poorly differentiated ocular SeC has been reported to metastasize more frequently, often with fatal outcomes. […] In all locations, SeC is considered a potential cutaneous marker for MuirTorre disease, a cancer syndrome associated with germline mutations in mismatch-repair pathway components MLH1, MSH2, MSH6, and PMS2. […] Recently, Tetzlaff et al. applied targeted sequencing in ocular SeC, reporting that 52% (14 of 27) harbored somatic mutations in PI3K signaling components. […] Our data exemplify how different mutational processes convergently drive histopathologically related but clinically distinct cancers. […] The mean age of patients developing UV SeC was 83.1, compared to 69.6 for MSI and 72.7 for pauci-mutational SeC.
#31 SciELO Brazil – Sebaceous carcinoma of the eyelid – different diagnostic times, different outcomes: case reports Sebaceous carcinoma of the eyelid – different diagnostic times, different outcomes: case reports
https://www.scielo.br/j/abo/a/gNFy9HxZ49x8S89kmgCRcmg/
There is no specific follow-up guideline for SC in the literature. Given the rarity of SC of the eyelid, surveillance recommendations would require a thorough literature review of this topic and discussion among groups of experts. […] SC first metastasizes into regional lymph nodes, which should be followed-up carefully by palpation. […] Recently, it was demonstrated that sentinel node analysis may be also helpful to detect subclinical metastasis in SC, but the false-negative rate is higher than that reported for sentinel node biopsy at most other anatomic sites. […] Even with this suggested melanoma guideline follow-up, some rhetoric questions like „What is the basis for recommending ultrasound rather than CT scans, since ultrasound may miss metastatic disease?” show us the necessity of developing surveillance guidelines for SC of the eyelid and other skin areas.
#32 Nordic treatment practices survey and consensus for treatment of eyelid sebaceous carcinoma | BMC Ophthalmology | Full Text
https://bmcophthalmol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12886-020-01367-3
The length of the follow-up was specified by 13 respondents. 11/13 (85%) respondents followed their patient for 5 years and two for 23 years. […] In our study most respondents used a 5-year follow-up, which in the light of published studies seems a justified minimum follow-up time. However, all respondents did not follow-up their patient, which needs reconsideration.
#33 Sebaceous Carcinoma: A Case Series of 7 Patients | Actas Dermo-SifiliogrÃ¡ficas
http://www.actasdermo.org/en-translated-article-sebaceous-carcinoma-a-articulo-S0001731023009626
Surgical excision is accepted as the gold standard for the management of SC, both ocular and extraocular, being Mohs micrographic surgery the first-line therapy. […] The 5-year overall survival rate of SC is 78% for localized and regional disease and 50% for metastatic disease, which is why close follow-up of patients is advised, with recommendations for check-ups every 6 months for 3 years and then on a yearly basis. […] In conclusion, the low incidence of SC and its nonspecific clinical presentation should tip us off on the need for establishing high clinical suspicion to avoid diagnostic and therapeutic delays, being histopathological examination being of paramount importance.
#34 Timing of nodal metastasis in patients with eyelid sebaceous carcinoma and implications for surveillance and survival | British Journal of Ophthalmology
https://bjo.bmj.com/content/early/2025/02/25/bjo-2024-326923
Sebaceous carcinoma (SC) is a rare cancer with periocular predilection. Studies focused on patterns and timing of nodal metastasis are scarce. […] Our aim is to report patterns of regional nodal metastasis in patients with eyelid SC, including results of sentinel lymph node biopsy (SLNB). […] One-half of the patients with eyelid SC with nodal metastasis had negative findings at initial presentation but developed nodal metastasis during follow-up, highlighting the importance of continued lymph node surveillance.
#35 Poor differentiation, MTS spark concerns with sebaceous carcinoma
https://www.dermatologytimes.com/view/poor-differentiation-mts-spark-concerns-sebaceous-carcinoma
In diagnosing and treating sebaceous carcinoma, poorly differentiated tumors carry a poor prognosis, and the presence of Muir Torre syndrome (MTS) brings additional cancer risk, according to an expert. […] Typically, sebaceous carcinoma presents in Caucasian patients, who in a large Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) review accounted for 86.2 percent of cases (Dasgupta T, Wilson LD, Yu JB. Cancer. 2009;115(1):158-165), Dr. Hanlon says. Additional risk factors include previous radiation therapy and perhaps immunosuppression, she adds. […] MTS is associated with sebaceous carcinoma. When you diagnose a patient with sebaceous carcinoma, first perform the evaluation for MTS, an autosomal dominant genetic syndrome that stems from a defect in the mismatch repair proteins involved in DNA repair, Dr. Hanlon says.
#36 Sebaceous carcinoma epidemiology, associated malignancies and Lynch/Muir-Torre syndrome screening in England from 2008 to 2018 – healthdatainsight.org.uk
https://healthdatainsight.org.uk/sebaceous-carcinoma-epidemiology-associated-malignancies-and-lynch-muir-torre-syndrome-screening-in-england-from-2008-to-2018/
Sebaceous carcinomas (SC) may be associated with the cancer predisposition syndrome Muir-Torre/Lynch syndrome (MTS/LS), identifiable by SC mismatch repair (MMR) screening; however, there is limited data on MMR status of SC. […] To describe the epidemiology of SC, copresentation of other cancers, and population level frequency of MMR screening in SC. […] This study included 1077 SC cases (739 extraocular, 338 periocular). Age-standardized incidence rates (ASIR) were higher in men compared with women, 2.74 (95% CI, 2.52-9.69) per 1,000,000 person-years for men versus 1.47 person-years (95% CI, 1.4-1.62) for women. Of the patients, 19% (210/1077) developed at least one MTS/LS-associated malignancy. MMR immunohistochemical screening was performed in only 20% (220/1077) of SC tumors; of these, 32% (70/219) of tumors were MMR deficient. […] Incorporation of MMR screening into clinical practice guidelines for the management of SC will increase the opportunity for MTS/LS diagnoses, with implications for cancer surveillance, chemoprevention with aspirin, and immunotherapy treatment targeted to MTS/LS cancers.
#37 Sebaceous carcinoma epidemiology and genetics: Emerging concepts and clinical implications for screening, prevention, and treatment
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7854832/
Current management guidelines for Lynch syndrome patients, developed by a multi-society task force in 2014, do not include skin cancer screening as part of long-term management and follow-up. However, several studies have recommended periodic skin cancer screening for individuals with Lynch syndrome given their highly elevated risk for sebaceous carcinoma. Most guidelines also recommend skin cancer screening following solid organ transplantation because of the highly elevated risk for cutaneous squamous cell carcinoma, however, the frequency of surveillance is often not specified.
#38 Sebaceous carcinoma in the right inguinal region with multiple metasta | CMAR
https://www.dovepress.com/sebaceous-carcinoma-in-the-right-inguinal-region-with-multiple-metasta-peer-reviewed-fulltext-article-CMAR
Sebaceous carcinoma (SC), a rare malignant tumor accounting for 0.7% of all skin cancers, has shown a rising incidence rate, though the cause remains unclear. SCs have a recurrence rate ranging from 11% to 30% and are most commonly diagnosed in individuals over the age of 40, particularly during the seventh and eighth decades of life. The known risk factors for SC include advanced age, female gender, Asian race, prior radiation exposure, immunosuppression, and Muir-Torre syndrome, a variant of Lynch syndrome marked by the loss of mismatch repair genes and microsatellite instability, which increases susceptibility to other cancers, such as colorectal and genitourinary types. Due to its low incidence and variability in histopathological classification, SC can present significant diagnostic challenges.
#39 Sebaceous carcinoma – Wikipedia
https://en.wikipedia.org/wiki/Sebaceous_carcinoma
The rate of metastasis is approximately 4.4% for ocular sebaceous carcinoma and 1.4% for extraocular sebaceous carcinoma. Periocular sebaceous carcinoma frequently causes regional metastases resulting in a mortality rate of approximately 22%. Regional nodes are involved in as many as 10 to 28% of periocular sebaceous carcinoma. Nodal involvement in extraocular sebaceous carcinoma is less well studied. At the time of diagnosis nearly 25% of tumors will metastasize. In those with metastatic disease, survival decreases to approximately 50% at 5 years. Recurrence rates are higher in periocular vs extraocular tumors (4-37% and 4-29%, respectively).
#40 Sebaceous carcinoma: clinical and demographic profile of patients in a tertiary referral hospital in Brazil | Anais Brasileiros de Dermatologia
https://www.anaisdedermatologia.org.br/en-sebaceous-carcinoma-clinical-demographic-profile-articulo-S0365059624002563
SC is an aggressive malignant tumor with high mortality (5%-10%) and recurrence (16%-18%) rates. Poor prognosis factors include tumors larger than 2cm, multicentric disease, poorly differentiated lesions, and simultaneous involvement of the upper and lower eyelids. […] This retrospective case series discusses the importance of considering SC as a differential diagnosis, especially in periocular lesions. Early diagnosis, investigation of risk factors, and MTS are important to adopt the appropriate management for the benefit of the patient.
#41 Poor differentiation, MTS spark concerns with sebaceous carcinoma
https://www.dermatologytimes.com/view/poor-differentiation-mts-spark-concerns-sebaceous-carcinoma
The SEER review showed that whether patients underwent local excision, wide local excision (with greater than one cm margins) or Mohs surgery made no difference in disease-specific survival. However, notes Dr. Hanlon, only 9 percent of patients in this series underwent Mohs surgery. […] Additionally, the SEER study showed that histology plays an important role in determining which tumors likely will behave more aggressively, Dr. Hanlon says. As in other cutaneous malignancies such as squamous cell carcinoma (SCC), There was a significant difference in disease-specific survival in patients with poorly differentiated tumors versus well-differentiated tumors. […] Those patients who did have either distal metastases or lymph node involvement had a very poor prognosis. Even with one node involved, overall DSS was much lower. Other factors associated with a poor prognosis include tumor size and depth of invasion and older patient age at diagnosis, Dr. Hanlon says.
#42 Sebaceous gland carcinoma of the eyelid: clinicopathological features and outcome in Asian Indians | Eye
https://www.nature.com/articles/eye201579
In our series, the overall 5-year KM estimate was 17% for regional lymph node metastasis, 10% for systemic metastasis, and 2% for metastasis-related death. […] In summary, eyelid SGC is a tumor associated with poor prognosis. In the present study, lymph node metastasis occurred in 18%, systemic metastasis was detected in 10%, and death occurred in 2% patients at 10 years. Canthal involvement, larger tumor, and perivascular invasion were poor prognostic factors. Patients with these features require close monitoring for early detection and treatment of locoregional and systemic metastasis.
#43 The Rare Skin Cancers: Sebaceous Carcinomas – Skin Cancer and Reconstructive Surgery Center
https://scarscenter.com/patient-case-studies/the-scars-that-dont-define-you/
Sebaceous cell carcinomas of the skin derived from sebaceous oil glands are extremely rare and make up only 1-2% of skin cancers. It has been consistently reported that the most common tumor location is the ocular region. Recent studies also show prevalence of carcinoma in extraocular areas as seen in our case. […] Studies have advocated for physicians to perform Sentinel Lymph Node Biopsies for sebaceous carcinomas of the ocular regions but often just recommend observation of extraocular tumor regional lymphatics. […] Sebaceous carcinomas can be aggressive and require long-term follow up and monitoring by physicians. A retrospective study found an overall rate of metastasis of 2.4% with higher prevalence of ocular sebaceous carcinomas. The 5-year survival rate for these carcinomas is 78% for localized/regional disease and 50% for metastatic disease. […] Patients should follow up for regular skin checks with their Dermatologist to assess for evidence of recurrence or new lesions. […] Despite the possible aggressive behavior of these sebaceous carcinomas, there are limited long term follow up or large-cohort population based studies.
#44 Genomic Landscape of Sebaceous Tumors – NCI
https://dceg.cancer.gov/news-events/news/2024/genomics-sebaceous-tumors
Sebaceous carcinoma, cancer that begins in an oil gland in the skin, is a rare but aggressive skin cancer with 1,000 cases per year in the U.S. […] The high tumor mutation burden in sebaceous carcinomas suggests that immunotherapy could potentially be an effective treatment for this cancer. […] This study sets the stage for preclinical and clinical studies to evaluate potential therapeutics for this aggressive skin cancer.
#45 Cell of origin and mutation pattern define three clinically distinct classes of sebaceous carcinoma | Nature Communications
https://www.nature.com/articles/s41467-018-04008-y
Uniformly, MSI tumors showed greater differentiation and all nine had well-circumscribed (non-infiltrative) borders. […] In contrast, UV class tumors were more poorly differentiated and 70% exhibited an infiltrative growth pattern. […] All UV signature tumors showed histopathologic evidence of moderate to severe sun damage. […] The nine pauci-mutational ocular SeC were all moderately differentiated and showed scant evidence of chronic sun damage, consistent with development on sun-protected epithelium of the inner eyelid. […] This classification also impacts therapeutic approaches to those cancers that metastasize.