Rak gruczołów łojowych
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak gruczołu łojowego (sebaceous carcinoma, SC) to agresywny nowotwór skóry o wysokim potencjale przerzutowym i nawrotowym, szczególnie w przypadku guzów okołoocznych. Aktualne dane epidemiologiczne wskazują, że 5-letni ogólny wskaźnik przeżycia wynosi około 78,20%, a 10-letni 61,72%, natomiast względne wskaźniki przeżycia są wyższe i wynoszą odpowiednio 92,72% oraz 86,98%. Rokowanie jest korzystniejsze przy wczesnym rozpoznaniu i leczeniu, zwłaszcza w ciągu pierwszych 6 miesięcy od pojawienia się objawów. Czynniki prognostyczne negatywnie wpływające na przeżycie obejmują słabe zróżnicowanie guza, wysoką ekspresję markerów proliferacji (Ki-67), receptorów androgenowych, ALDH1, PD-1, obecność rozlanego wzoru wzrostu, inwazję oczodołu oraz naciekanie okołonerwowe. Przerzuty do węzłów chłonnych występują u około 12,5% pacjentów w medianie 48 miesięcy obserwacji, z 5-letnim wskaźnikiem przerzutów do węzłów chłonnych na poziomie 15,4%. Wskaźniki przerzutów wykazują zróżnicowanie geograficzne, wahając się od 5,9% w Japonii do 22% na Tajwanie.
Rokowanie w raku gruczołu łojowego
Rak gruczołu łojowego (sebaceous carcinoma, SC) jest agresywnym nowotworem skóry, który charakteryzuje się szybkim rozprzestrzenianiem się.1 Pomimo swojej agresywności, rokowanie w przypadku tego nowotworu znacznie się poprawiło w ciągu ostatnich trzech dekad, zwłaszcza u pacjentów, którzy otrzymują wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie.23
Wskaźniki przeżycia
Aktualne dane wskazują, że przy odpowiednim leczeniu ponad 90% pacjentów przeżywa tę chorobę, przy czym rokowanie jest lepsze dla osób, które otrzymały leczenie w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od wystąpienia objawów.4 Badania prowadzone wśród chińskiej populacji pacjentów wykazały, że 5-letnie i 10-letnie wskaźniki przeżycia związanego z nowotworem wynoszą odpowiednio 88,1% i 77,9%.5
Ogólne obserwowane wskaźniki przeżycia w przypadku raka gruczołu łojowego wynoszą:6
- 78,20% po 5 latach
- 61,72% po 10 latach
Natomiast względne wskaźniki przeżycia (uwzględniające oczekiwaną śmiertelność z innych przyczyn) są wyższe:7
- 92,72% po 5 latach
- 86,98% po 10 latach
W przypadku zlokalizowanego raka gruczołu łojowego 5-letni względny wskaźnik przeżycia wynosi 78%.8 Jednak w przypadku choroby rozprzestrzenionej wskaźnik ten spada do około 50%.910
Czynniki prognostyczne
Rokowanie w raku gruczołu łojowego zależy od wielu czynników. Lepsze wskaźniki przeżycia obserwuje się w przypadku:11
- Guzów ocznych w porównaniu do guzów pozaocznych
- Choroby zlokalizowanej w porównaniu do choroby regionalnej
Czynniki związane z niekorzystnym rokowaniem obejmują:1213
- Słabe zróżnicowanie guza (nowotwory słabo zróżnicowane lub niezróżnicowane mają większe prawdopodobieństwo zajęcia węzłów chłonnych i wiążą się z wyższą śmiertelnością)
- Wskaźnik barwienia receptora androgenowego
- Ekspresja ALDH1
- Pozytywny wynik Ki-67 (wskaźnik proliferacji komórkowej)
- Ekspresja PD-1
- Rozlany wzorzec wzrostu guza
- Inwazja oczodołu
- Naciekanie okołonerwowe
Przerzuty i nawroty
Z powodu trudności w szybkim rozpoznaniu raka gruczołu łojowego, wskaźnik przerzutów i nawrotów jest stosunkowo wysoki.14 W momencie diagnozy około 25% guzów wykazuje już przerzuty.15 Wskaźnik przerzutów wynosi około 4,4% dla guzów okołoocznych i 1,4% dla guzów pozaocznych.16
Badania wskazują, że u nawet 1 na 4 pacjentów (25%) nowotwór powraca lub daje przerzuty po leczeniu.17 Wskaźniki nawrotów są wyższe w przypadku guzów okołoocznych (4-37%) w porównaniu do guzów pozaocznych (4-29%).18
Szczegółowe badania nad przerzutami do węzłów chłonnych u pacjentów z rakiem gruczołu łojowego powieki wykazały, że:19
- 12,5% pacjentów rozwija przerzuty do węzłów chłonnych w ciągu mediany okresu obserwacji wynoszącej 48 miesięcy
- Mediana czasu między początkowym leczeniem a pierwszym przerzutem do węzłów chłonnych wynosi 18,5 miesiąca (zakres 6,0-80,0 miesięcy)
- 1-roczny, 3-letni i 5-letni wskaźnik przerzutów do węzłów chłonnych wynosi odpowiednio 5,5%, 12,5% i 15,4%
Wskaźniki przerzutów do węzłów chłonnych różnią się geograficznie:20
- Chiny kontynentalne: 13,1%
- Hong Kong: 13,6%
- Japonia: 5,9%
- USA (badanie Shields i wsp.): 8,0%
- USA (badanie Sa i wsp.): 21,0%
- Tajwan: 22,0%
Rak gruczołu łojowego okołoocznego często powoduje przerzuty regionalne, co skutkuje wskaźnikiem śmiertelności wynoszącym około 22%.21 Przerzuty mogą wystąpić prawie wszędzie, w tym w węzłach chłonnych, kościach, wątrobie lub płucach.22
Znaczenie wczesnej diagnozy i leczenia
Szybka diagnoza i plan leczenia mogą znacząco wpłynąć na rokowanie pacjenta z rakiem gruczołu łojowego.23 Nowotwór ten może być śmiertelny, jeśli się rozprzestrzeni, a wyniki są gorsze, gdy występuje opóźnienie w diagnozie i leczeniu.2425
Ze względu na agresywny charakter tego nowotworu i wysokie ryzyko nawrotu, ważne jest, aby pacjenci otrzymywali odpowiednią opiekę po zakończeniu leczenia. Lekarze zalecają ścisłe monitorowanie przez co najmniej 3 lata po leczeniu, z częstymi kontrolami w celu wykrycia ewentualnych oznak nawrotu choroby.2627
Narzędzia prognostyczne
W ostatnich latach opracowano nomogramy prognostyczne, które zapewniają bardziej dokładne indywidualne oszacowanie przeżycia dla pacjentów z rakiem gruczołu łojowego powieki. Narzędzia te mogą pomóc klinicystom w podejmowaniu decyzji terapeutycznych i ułatwić hierarchiczne postępowanie pooperacyjne.2829
Opracowano również nomogram do przewidywania rozwoju przerzutów do węzłów chłonnych w raku gruczołu łojowego powieki. Ten model prognostyczny zawiera czynniki kliniczno-patologiczne wykraczające poza kategorię T systemu stopniowania TNM i wykazuje duży potencjał w zastosowaniu klinicznym.3031
Poprawa rokowania w czasie
Z biegiem czasu zaobserwowano znaczącą poprawę rokowania u pacjentów z rakiem gruczołu łojowego. Ta pozytywna zmiana może wynikać z wcześniejszego rozpoznania i ulepszonych metod leczenia.32 Przykładowo, rokowanie u chińskich pacjentów z rakiem gruczołu łojowego powieki uległo poprawie w ciągu ostatnich 3 dekad i obecnie jest porównywalne z rokowaniem pacjentów z innych krajów.33
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.