toksyczna rozpływna martwica naskórka

Toksyczna rozpływna martwica naskórka (TEN – Toxic Epidermal Necrolysis) to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie dermatologiczne charakteryzujące się masywnym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych. Stanowi najcięższą postać reakcji polekowej, gdzie dochodzi do martwicy i oddzielania się naskórka na ponad 30% powierzchni ciała.

Choroba najczęściej jest wywołana przez leki, szczególnie przeciwdrgawkowe (karbamazepina, lamotrygina), antybiotyki (sulfonamidy), niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz allopurynol. Rzadziej przyczyną mogą być infekcje, szczepienia lub choroby autoimmunologiczne. Mechanizm patogenetyczny polega na aktywacji cytotoksycznych limfocytów T i uwalnianiu mediatorów zapalnych, prowadzących do apoptozy keratynocytów.

Klinicznie TEN rozpoczyna się od objawów prodromalnych przypominających grypę (gorączka, złe samopoczucie), po których pojawia się bolesna wysypka plamisto-grudkowa, szybko ewoluująca do pęcherzy i masywnego złuszczania naskórka. Charakterystyczny jest objaw Nikolsky’ego – oddzielanie się naskórka pod wpływem delikatnego nacisku. Zmiany często obejmują błony śluzowe jamy ustnej, spojówek, narządów płciowych i układu oddechowego.

Leczenie wymaga natychmiastowej hospitalizacji, najlepiej w ośrodku oparzeń lub intensywnej terapii. Podstawą terapii jest wycofanie leku wywołującego, intensywna opieka wspomagająca podobna do leczenia ciężkich oparzeń (wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych, profilaktyka zakażeń, leczenie bólu), a także stosowanie odpowiednich opatrunków. W wybranych przypadkach stosuje się leczenie immunosupresyjne, w tym immunoglobuliny dożylne, cyklosporynę lub kortykosteroidy.

Śmiertelność w TEN jest wysoka i wynosi 25-35%, głównie z powodu powikłań septycznych, niewydolności wielonarządowej i zaburzeń hemodynamicznych. Czynnikami złego rokowania są: zaawansowany wiek, rozległość zmian, podwyższone parametry nerkowe oraz współistniejące choroby. U pacjentów, którzy przeżyli, mogą wystąpić długotrwałe powikłania, takie jak zaburzenia pigmentacji skóry, dystrofia paznokci, zmiany oczne prowadzące do ślepoty oraz zwężenie przełyku.

Powiązane wpisy

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl