śródmiąższowe włóknienie płuc
Śródmiąższowe włóknienie płuc (ang. interstitial pulmonary fibrosis, IPF) to przewlekła, postępująca choroba płuc charakteryzująca się bliznowaceniem tkanki płucnej. Proces ten prowadzi do pogrubienia i usztywnienia przestrzeni śródmiąższowej płuc, co skutkuje utrudnionym transportem tlenu do krwioobiegu.
Etiologia IPF często pozostaje nieznana (postać idiopatyczna), ale wśród czynników ryzyka wymienia się ekspozycję na pyły zawodowe, dym tytoniowy, zakażenia wirusowe oraz predyspozycje genetyczne. Choroba częściej dotyka mężczyzn po 50. roku życia i wiąże się z niepomyślnym rokowaniem – średni czas przeżycia od diagnozy wynosi 3-5 lat.
Obraz kliniczny obejmuje postępującą duszność wysiłkową, suchy kaszel, trzeszczenia przypodstawne słyszalne w badaniu osłuchowym oraz palce pałeczkowate. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (HRCT klatki piersiowej ukazujący typowy wzorzec UIP – zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc), badaniach czynnościowych płuc (restrykcyjny wzorzec zaburzeń wentylacji) oraz w wybranych przypadkach na biopsji płuca.
Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie leków antyfibrotycznych (pirfenidon, nintedanib), które spowalniają progresję choroby. W zaawansowanych stadiach pacjenci wymagają tlenoterapii, rehabilitacji oddechowej, a w wybranych przypadkach kwalifikują się do przeszczepienia płuc. Istotne jest również leczenie zaostrzeń, zapobieganie infekcjom oraz kompleksowa opieka paliatywna w końcowym stadium choroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Chlorambucyl – Działania niepożądane
Chlorambucyl, substancja czynna leku Leukeran (tabletki powlekane 2 mg), wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, głównie wynikających z jego działania alkilującego na szybko dzielące się komórki, co prowadzi do mielosupresji i zaburzeń hematologicznych. Najczęściej obserwuje się leukopenię, neutropenię, małopłytkowość oraz pancytopenię (bardzo często, ≥ 1/10), które zwykle są odwracalne po odstawieniu leku. Niedokrwistość występuje często (≥ 1/100 do <1/10), natomiast nieodwracalna niewydolność szpiku kostnego jest bardzo rzadka (<1/10 000). Istotnym ryzykiem jest rozwój wtórnych nowotworów hematologicznych, zwłaszcza białaczki i zespołu mielodysplastycznego, szczególnie po długotrwałym stosowaniu chlorambucylu. W zakresie układu nerwowego częstość drgawek u dzieci z zespołem nerczycowym jest wysoka, a u pacjentów z napadami padaczkowymi w wywiadzie ryzyko ich wystąpienia jest szczególnie podwyższone. Działania niepożądane obejmują również zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, biegunka, owrzodzenie jamy ustnej), które występują często, oraz bardzo rzadkie (<1/10 000) śródmiąższowe włóknienie i zapalenie płuc, które mogą być odwracalne po odstawieniu leku.
azoospermia, białaczka, biegunka, hepatotoksyczność, jałowe zapalenie pęcherza moczowego, lek alkilujący, lek cytostatyczny, leukopenia, małopłytkowość, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, mielosupresja, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niewydolność szpiku kostnego, nudności, obrzęk naczynioruchowy, owrzodzenie jamy ustnej, pancytopenia, pokrzywka, przewlekła białaczka limfatyczna, śródmiąższowe włóknienie płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, wymioty, zespół mielodysplastyczny, zespół nerczycowy, zespół Stevensa-Johnsona, żółtaczka - Leksykon leków
Działania niepożądane – Leukeran 2 mg
Chlorambucyl, substancja czynna leku Leukeran, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, z których najczęstsze dotyczą układu krwiotwórczego. Mielosupresja manifestuje się leukopenią, neutropenią, małopłytkowością, pancytopenią oraz niedokrwistością, zwykle odwracalną po wczesnym odstawieniu leku. W rzadkich przypadkach może dojść do nieodwracalnej niewydolności szpiku kostnego. Długotrwała terapia chlorambucylem wiąże się z ryzykiem rozwoju wtórnych nowotworów hematologicznych, zwłaszcza ostrej białaczki i zespołu mielodysplastycznego. Ponadto, często obserwuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, wymioty, biegunka oraz owrzodzenia jamy ustnej. Rzadziej występują reakcje skórne, w tym wysypka, która może przejść w zespół Stevensa-Johnsona lub martwicę toksyczno-rozpływną naskórka.
azoospermia, białaczka, biegunka, brak miesiączki, chlorambucyl, hepatotoksyczność, jałowe zapalenie pęcherza moczowego, lek cytostatyczny, leukopenia, małopłytkowość, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, mielosupresja, napad padaczkowy, neuropatia obwodowa, neutropenia, niedokrwistość, niewydolność szpiku kostnego, nudności, obrzęk naczynioruchowy, owrzodzenie jamy ustnej, pancytopenia, przewlekła białaczka limfatyczna, śródmiąższowe włóknienie płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, wtórny nowotwór hematologiczny, wymioty, zaburzenie motoryczne, zespół mielodysplastyczny, zespół nerczycowy, zespół Stevensa-Johnsona, żółtaczka