przeciwciało przeciwko ADAMTS13

Przeciwciało przeciwko ADAMTS13 to autoprzeciwciało skierowane przeciwko metaloproteazie ADAMTS13 (A Disintegrin And Metalloproteinase with ThromboSpondin type 1 motif, member 13), która fizjologicznie odpowiada za rozcinanie ultradużych multimerów czynnika von Willebranda (ULvWF).

Przeciwciała te odgrywają kluczową rolę w patogenezie nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (aTTP) – zagrażającej życiu mikroangiopatii zakrzepowej charakteryzującej się tworzeniem zakrzepów w drobnych naczyniach. Przeciwciała neutralizują lub przyspieszają klirens ADAMTS13, prowadząc do ciężkiego niedoboru tej proteazy (aktywność <10%).

Diagnostyka przeciwciał anty-ADAMTS13 obejmuje testy funkcjonalne (określające aktywność ADAMTS13) oraz immunologiczne (identyfikujące same przeciwciała). Wykrycie przeciwciał ma znaczenie prognostyczne i terapeutyczne, determinując wybór odpowiedniego leczenia, które może obejmować plazmaferezę, immunosupresję oraz zastosowanie kaplacizumabu.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl