pierwotna marskość żółciowa wątroby
Wskazanie
Pierwotna marskość żółciowa wątroby (PBC, dawniej nazywana pierwotną żółciową marskością wątroby) to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się postępującym uszkodzeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. Prowadzi to do retencji żółci (cholestazy), zapalenia i ostatecznie włóknienia wątroby. Choroba dotyka głównie kobiety w wieku 30-60 lat, z wyraźną predylekcją płciową (około 90% przypadków).
Objawy PBC obejmują początkowo świąd skóry, zmęczenie i podwyższony poziom cholesterolu. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się zwiększoną aktywność fosfatazy alkalicznej, gamma-glutamylotranspeptydazy oraz obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA), które są markerem diagnostycznym obecnym u około 95% pacjentów. W miarę postępu choroby mogą pojawić się żółtaczka, objawy nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby.
Podstawowym lekiem w terapii PBC jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), dostępny w Polsce pod nazwami handlowymi Ursopol, Ursocam, Proursan czy Ursofalk. Lek ten podawany w dawce 13-15 mg/kg/dobę spowalnia progresję choroby i poprawia parametry biochemiczne u około 60% pacjentów. U osób nieodpowiadających wystarczająco na UDCA stosuje się kwas obetycholowy (Ocaliva) – silny agonista receptora farnesoidowego X, który został zarejestrowany jako terapia drugiej linii.
Największe trudności w leczeniu PBC obejmują niewystarczającą odpowiedź na standardową terapię UDCA u części pacjentów oraz opóźnione rozpoznanie choroby. Wyzwaniem pozostaje również leczenie objawów pozawątrobowych, takich jak uporczywy świąd (gdzie stosuje się cholestyramina, rifampicyna, naltreksona) czy zespół suchości (wymagający substytucji). U pacjentów z zaawansowaną chorobą, która prowadzi do niewydolności wątroby, jedyną opcją pozostaje transplantacja wątroby, choć nawet po przeszczepieniu choroba może nawrócić.
W Polsce dostępne są również inne leki stosowane wspomagająco, jak bezafibrat (Bezamidin), który w połączeniu z UDCA może przynieść dodatkowe korzyści u pacjentów z niepełną odpowiedzią na monoterapię. Kluczowe znaczenie ma regularne monitorowanie pacjentów, szczególnie pod kątem rozwoju powikłań, w tym raka wątrobowokomórkowego, którego ryzyko jest zwiększone u pacjentów z PBC i marskością.
Lista leków z tym wskazaniem
-
AuroUrso – Kapsułki twarde – 250 mg
Lek zawiera kwas ursodeoksycholowy, substancję aktywną w dawce 250 mg w każdej kapsułce. Jest stosowany głównie do rozpuszczania cholesterolowych kamieni żółciowych o średnicy do 15 mm oraz do leczenia refluksowego zapalenia błony śluzowej żołądka. Wskazany jest także w terapii pierwotnej marskości żółciowej wątroby u pacjentów bez niewyrównanej niewydolności tego narządu. Ponadto, lek może być używany u dzieci i młodzieży z zaburzeniami wątroby i dróg żółciowych związanymi ze zwłóknieniem torbielowatym.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ursocam – Tabletki – 250 mg
Lek zawiera kwas ursodeoksycholowy 250 mg, który jest głównym składnikiem aktywnym. Stosowany jest w rozpuszczaniu cholesterolowych kamieni żółciowych o średnicy do 15 mm przy zachowanej czynności pęcherzyka żółciowego. Wskazany jest również w leczeniu pierwotnej marskości żółciowej wątroby, cholestazy ciężarnych w drugim i trzecim trymestrze, a także zapalenia błony śluzowej żołądka spowodowanego zarzucaniem żółci. Ponadto stosuje się go w różnych chorobach wątroby i dróg żółciowych oraz w zaburzeniach czynności tych narządów związanych z mukowiscydozą u dzieci i młodzieży.
• Wskazania do stosowania- choroba dróg żółciowych o różnej etiologii
- choroba wątroby o różnej etiologii
- kamień żółciowy
- pierwotna marskość żółciowa wątroby
- wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych
- zaburzenie czynności dróg żółciowych związane z mukowiscydozą
- zaburzenie czynności wątroby związane z mukowiscydozą
- zapalenie błony śluzowej żołądka spowodowane zarzucaniem żółci
• Substancja czynna -
Ursopol – Kapsułki twarde – 300 mg
Produkt zawiera kwas ursodeoksycholowy w dawkach 150 mg lub 300 mg w formie kapsułek. Stosuje się go w celu rozpuszczania cholesterolowych kamieni żółciowych oraz leczenia pierwotnej marskości żółciowej wątroby i innych schorzeń dróg żółciowych. Wskazany jest również w leczeniu wewnątrzwątrobowej cholestazy ciężarnych oraz zapalenia błony śluzowej żołądka związanego z zarzucaniem żółci. Używa się go także w terapii zaburzeń czynności wątroby u dzieci i młodzieży z mukowiscydozą.
• Wskazania do stosowania- cholesterolowy kamień żółciowy
- choroba dróg żółciowych o różnej etiologii
- choroba wątroby o różnej etiologii
- pierwotna marskość żółciowa wątroby
- wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych
- zaburzenie czynności dróg żółciowych związane z mukowiscydozą
- zaburzenie czynności wątroby związane z mukowiscydozą
- zapalenie błony śluzowej żołądka spowodowane zarzucaniem żółci
• Substancja czynna -
Ursoxyn – Kapsułki twarde – 250 mg
Produkt zawiera 250 mg kwasu ursodeoksycholowego w każdej kapsułce twardej. Stosuje się go głównie do rozpuszczania cholesterolowych kamieni żółciowych u pacjentów z zachowaną czynnością pęcherzyka żółciowego oraz u osób, które nie mogą lub nie chcą poddać się zabiegowi chirurgicznemu. Lek jest również wykorzystywany w leczeniu wspomagającym przed i po litotrypsji oraz w terapii pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Ponadto jest zalecany u dzieci i młodzieży z zaburzeniami wątroby i dróg żółciowych związanymi z mukowiscydozą.
• Wskazania do stosowania- leczenie wspomagające po zabiegu rozbijania kamieni nerkowych falą uderzeniową
- leczenie wspomagające przed zabiegiem rozbijania kamieni nerkowych falą uderzeniową
- pierwotna marskość żółciowa wątroby
- rozpuszczanie cholesterolowych kamieni żółciowych
- zaburzenia wątroby i dróg żółciowych w przebiegu zwłóknienia torbielowatego
• Substancja czynna -
Ursofalk – Tabletki powlekane – 500 mg
Produkt zawiera 500 mg kwasu ursodeoksycholowego w jednej tabletce powlekanej. Stosowany jest w rozpuszczaniu kamieni cholesterolowych w pęcherzyku żółciowym u pacjentów, którzy nie mogą być leczeni operacyjnie. Wskazany jest również w leczeniu pierwotnej marskości żółciowej wątroby oraz zaburzeń wątroby i dróg żółciowych u dzieci z mukowiscydozą w wieku od 6 do 18 lat. Tabletki są białe, owalne i powlekane, co ułatwia ich przyjmowanie.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ursofalk – Kapsułki – 250 mg
Produkt zawiera 250 mg kwasu ursodeoksycholowego w kapsułce twardej. Stosuje się go w celu rozpuszczania kamieni cholesterolowych w pęcherzyku żółciowym u pacjentów z przeciwwskazaniami do operacji. Wskazany jest także w leczeniu objawowym pierwotnej marskości żółciowej wątroby oraz zaburzeń wątroby i dróg żółciowych u dzieci z mukowiscydozą. Lek pomaga utrzymać czynność pęcherzyka żółciowego i wspomaga terapię chorób wątroby u wybranych pacjentów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Proursan – Tabletki powlekane – 500 mg
Produkt leczniczy zawiera 500 mg kwasu ursodeoksycholowego w każdej tabletce powlekanej. Stosuje się go w celu rozpuszczania cholesterolowych kamieni żółciowych o średnicy nieprzekraczającej 15 mm, gdy pęcherzyk żółciowy zachowuje swoją czynność. Lek jest również wskazany do objawowego leczenia pierwotnej marskości żółciowej wątroby oraz zaburzeń wątroby i dróg żółciowych u dzieci z mukowiscydozą w wieku od 6 do 18 lat. Tabletki mają postać podłużną, prawie białą, z możliwością podziału na równe dawki.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ursopol – Kapsułki twarde – 150 mg
Produkt zawiera kwas ursodeoksycholowy w dawkach 150 mg lub 300 mg oraz substancje pomocnicze, takie jak laktoza i azorubina. Stosuje się go w celu rozpuszczania kamieni cholesterolowych w pęcherzyku żółciowym o średnicy do 15 mm oraz w leczeniu pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Wskazany jest również przy innych chorobach wątroby i dróg żółciowych, wewnątrzwątrobowej cholestazie ciężarnych oraz zapaleniu błony śluzowej żołądka spowodowanym zarzucaniem żółci. Może być również stosowany u dzieci i młodzieży z zaburzeniami czynności wątroby związanymi z mukowiscydozą.
• Wskazania do stosowania- inne choroby wątroby i dróg żółciowych o różnej etiologii
- pierwotna marskość żółciowa wątroby
- rozpuszczanie cholesterolowych kamieni żółciowych
- wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych
- zaburzenia czynności wątroby i dróg żółciowych związane z mukowiscydozą
- zapalenie błony śluzowej żołądka spowodowane zarzucaniem żółci
• Substancja czynna