guz neuroendokrynny nieznanego pochodzenia
Wskazanie
Guz neuroendokrynny nieznanego pochodzenia (NET o nieznanym ognisku pierwotnym) to nowotwór wywodzący się z komórek neuroendokrynnych, którego pierwotnej lokalizacji nie można zidentyfikować pomimo przeprowadzenia kompleksowej diagnostyki. Stanowi to ok. 10-13% wszystkich guzów neuroendokrynnych. Guzy te mogą wydzielać hormony i substancje biologicznie czynne, powodując charakterystyczne zespoły objawów klinicznych, lub być hormonalnie nieczynne, dając objawy związane z efektem masy.
Diagnostyka obejmuje badania biochemiczne (oznaczenie chromograniny A, kwasu 5-hydroksyindolooctowego), obrazowe (scyntygrafia receptorów somatostatynowych, PET/CT z analogami somatostatyny znakowanymi galem-68, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz histopatologiczne z oceną indeksu proliferacyjnego Ki-67. Mimo zastosowania nowoczesnych technik diagnostycznych, u części pacjentów nie udaje się zlokalizować ogniska pierwotnego.
W leczeniu systemowym stosuje się analogi somatostatyny (Sandostatin LAR, Somatuline Autogel), które kontrolują objawy wydzielania hormonalnego oraz wykazują działanie antyproliferacyjne. W przypadku guzów o wyższym stopniu złośliwości stosuje się chemioterapię (schematy zawierające etopozyd, cisplatynę, kapecytabinę, temozolomid). W ostatnich latach do terapii wprowadzono również celowane leki biologiczne jak ewerolimus (Afinitor) i sunitynib (Sutent) oraz radioizotopową terapię znakowanymi analogami somatostatyny (PRRT) wykorzystującą preparaty Lutathera (177Lu-DOTATATE).
Największe trudności w leczeniu pacjentów z guzami neuroendokrynnymi o nieznanym pochodzeniu obejmują brak możliwości zastosowania radykalnego leczenia chirurgicznego, które jest najskuteczniejszą metodą terapii w przypadku zidentyfikowanego ogniska pierwotnego. Dodatkowo, ze względu na heterogenność biologiczną tych nowotworów, trudno przewidzieć odpowiedź na leczenie systemowe. Wyzwaniem jest również długoterminowe zarządzanie objawami zespołów hormonalnych, które znacząco obniżają jakość życia pacjentów. Istotnym problemem pozostaje także ograniczona dostępność zaawansowanych metod diagnostycznych i terapeutycznych, takich jak PRRT, w niektórych ośrodkach medycznych.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Myrelez – Roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce – 90 mg
Jest to roztwór do wstrzykiwań zawierający lanreotyd w postaci lanreotydu octanu o dawkach 60 mg, 90 mg lub 120 mg. Lek stosuje się w leczeniu akromegalii, gdy poziomy hormonu wzrostu i IGF-1 pozostają nieprawidłowe po operacji lub radioterapii, a także w terapii guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego i trzustki. Może być także używany do łagodzenia objawów związanych z guzami neuroendokrynnymi, takimi jak rakowiaki. Preparat podaje się w formie ampułko-strzykawki z półstałym roztworem.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna