choroba Kawasakiego
Wskazanie

Choroba Kawasakiego (zespół węzłów chłonnych śluzówkowo-skórnych) to ostre, samoograniczające się zapalenie naczyń, które występuje głównie u dzieci poniżej 5. roku życia. Charakteryzuje się wysoką gorączką utrzymującą się minimum 5 dni, obrzękiem dłoni i stóp z rumieniem, plamisto-grudkową wysypką, przekrwieniem spojówek, zmianami w obrębie warg i jamy ustnej oraz jednostronnym powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych.

Najpoważniejszym powikłaniem choroby Kawasakiego są tętniaki tętnic wieńcowych, które mogą prowadzić do zawału mięśnia sercowego, niewydolności serca, a nawet zgonu. Zmiany w naczyniach wieńcowych występują u około 15-25% nieleczonych dzieci, dlatego wczesna diagnoza i leczenie są kluczowe.

W leczeniu choroby Kawasakiego stosuje się immunoglobuliny dożylne (IVIG) w dużych dawkach (2 g/kg m.c.) podawane w pojedynczej infuzji – w Polsce dostępne preparaty to Kiovig, Privigen, Octagam. Terapię należy rozpocząć w ciągu 10 dni od wystąpienia gorączki. Dodatkowo zaleca się podawanie kwasu acetylosalicylowego (Aspirin, Polocard) początkowo w dawkach przeciwzapalnych, a następnie przeciwpłytkowych.

Największe trudności w leczeniu choroby Kawasakiego stanowi opóźniona diagnoza, gdyż objawy mogą być mylone z infekcjami wirusowymi. Około 10-20% pacjentów nie odpowiada na pierwszą dawkę immunoglobulin (IVIG-oporność), co wymaga zastosowania dodatkowych terapii. W przypadkach opornych stosuje się powtórne podanie IVIG, glikokortykosteroidy (Solu-Medrol) lub leki biologiczne jak infliksymab (Remicade, Remsima, Inflectra). Długoterminowe monitorowanie kardiologiczne jest niezbędne u wszystkich pacjentów, szczególnie tych z powikłaniami wieńcowymi.