wieloogniskowa neuropatia ruchowa
Wskazanie

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN – Multifocal Motor Neuropathy) to rzadka, przewlekła choroba autoimmunologiczna, charakteryzująca się postępującym, asymetrycznym osłabieniem mięśni kończyn, bez towarzyszących zaburzeń czucia. Typowo rozpoczyna się od osłabienia w dystalnych częściach kończyn górnych. MMN dotyka najczęściej mężczyzn w wieku 20-50 lat i prowadzi do znacznego upośledzenia funkcji ruchowych.

Diagnostyka MMN opiera się na badaniu elektrofizjologicznym, które wykazuje bloki przewodzenia w nerwach ruchowych przy zachowanym przewodnictwie czuciowym. U około 50% pacjentów występują przeciwciała przeciwko gangliozydom GM1. Różnicowanie obejmuje stwardnienie zanikowe boczne (SLA), przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatię (CIDP) oraz zespół Lewisa-Sumnera.

W leczeniu wieloogniskowej neuropatii ruchowej stosuje się przede wszystkim dożylne immunoglobuliny (IVIG), które są terapią pierwszego wyboru. W Polsce dostępne są preparaty takie jak Kiovig, Octagam, Privigen czy Flebogamma. Leczenie IVIG zwykle rozpoczyna się od dawki 2g/kg masy ciała podawanej przez 2-5 dni, a następnie kontynuuje terapię podtrzymującą w indywidualnie dobranych odstępach czasu (zwykle co 4-8 tygodni). Leki immunosupresyjne jak rytuksymab (MabThera) mogą być stosowane jako terapia drugiego rzutu.

Największe trudności w leczeniu MMN to konieczność długotrwałej, często dożywotniej terapii immunoglobulinami, co wiąże się z wysokimi kosztami i ograniczoną dostępnością leczenia. Z czasem u części pacjentów obserwuje się zjawisko „wyczerpywania się odpowiedzi” na IVIG, wymagające zwiększania dawek lub skracania odstępów między podaniami. Dodatkowo, nawet przy optymalnym leczeniu, część pacjentów doświadcza postępującego osłabienia i zaniku mięśni z powodu wtórnych uszkodzeń aksonalnych. Innym wyzwaniem jest fakt, że leczenie immunosupresyjne, skuteczne w innych chorobach autoimmunologicznych układu nerwowego, ma ograniczoną skuteczność w MMN.