Stenozę odźwiernika
Epidemiologia
Stenoza odźwiernika jest najczęstszą przyczyną niedrożności odźwiernika u niemowląt, z częstością występowania wynoszącą około 2-3 przypadków na 1000 żywych urodzeń, choć wartości te różnią się geograficznie i etnicznie. Choroba występuje znacznie częściej u chłopców (stosunek płci męskiej do żeńskiej 4:1 do 5:1) oraz u pierworodnych, a także wykazuje silne uwarunkowanie genetyczne z wielokrotnie zwiększonym ryzykiem u rodzeństwa i bliźniąt jednojajowych (182-krotnie wyższe). Czynniki ryzyka obejmują ekspozycję na makrolidy (szczególnie erytromycynę) w pierwszych dwóch tygodniach życia, wcześniactwo (częstość 2,99/1000 u wcześniaków vs. 2,25/1000 u niemowląt donoszonych, RR=1,33, 95% CI 1,16-1,54), karmienie sztuczne oraz poród przez cesarskie cięcie. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, a rozpoznanie najczęściej stawia się między 3. a 12. tygodniem życia, z tendencją do wcześniejszego wykrywania dzięki lepszej dostępności USG.
Epidemiologia Stenozy odźwiernika
Stenoza odźwiernika (ang. pyloric stenosis) jest najczęstszą przyczyną niedrożności odźwiernika żołądka u niemowląt i jedną z najczęstszych chorób chirurgicznych w okresie niemowlęcym. Stanowi najczęstszą chirurgiczną przyczynę wymiotów u niemowląt, wymagającą interwencji w pierwszym roku życia12.
Częstotliwość występowania
Częstość występowania stenozy odźwiernika waha się w zależności od badania i regionu geograficznego. Według większości autorów, częstość występowania wynosi od 1 do 5 przypadków na 1000 żywych urodzeń34. W wielu badaniach najczęściej podawana wartość to 2-3 przypadki na 1000 żywych urodzeń56. Obserwuje się jednak znaczne różnice w częstości występowania w zależności od regionu geograficznego.
Wieloośrodkowe, populacyjne badanie retrospektywne przeprowadzone w Stanach Zjednoczonych w latach 1999-2010 wykazało ogólną częstość występowania stenozy odźwiernika na poziomie 20,09 przypadków na 10 000 żywych urodzeń (95% CI = 19,87, 20,32), co odpowiada około 2 przypadkom na 1000 urodzeń78. W badaniu tym zaobserwowano istotny statystycznie wzrost częstości występowania w latach 2003-2006, a następnie spadek w latach 2007-2010.
Znaczące różnice w częstości występowania obserwuje się pomiędzy różnymi programami nadzoru epidemiologicznego, od 5,52 przypadków na 10 000 urodzeń na Hawajach do 33,28 przypadków na 10 000 urodzeń w Oklahomie9.
Różnice etniczne i rasowe
Stenoza odźwiernika występuje z różną częstością w różnych grupach etnicznych i rasowych10. Jest zdecydowanie częstsza w populacji kaukaskiej (białej) niż wśród Azjatów, Afroamerykanów czy Latynosów1112.
Częstość występowania stenozy odźwiernika w zależności od grupy etnicznej wynosi1314:
- W populacji białej (kaukaskiej) – 2,4 przypadki na 1000 żywych urodzeń
- Wśród Latynosów – 1,8 przypadków na 1000 żywych urodzeń
- Wśród Afroamerykanów – 0,7 przypadku na 1000 żywych urodzeń
- Wśród Azjatów – 0,6 przypadku na 1000 żywych urodzeń
Badanie przeprowadzone na Tajwanie, w kraju z większością populacji chińskiej, wykazało znacznie niższą częstość występowania stenozy odźwiernika niż w krajach zachodnich – średnio 0,39 przypadków na 1000 żywych urodzeń16. Niektóre źródła wskazują nawet, że stenoza odźwiernika praktycznie nie występuje wśród Chińczyków17.
Rozkład według płci
Stenoza odźwiernika znacznie częściej występuje u chłopców niż u dziewczynek. Stosunek płci męskiej do żeńskiej wynosi od 4:1 do 5:1181920. W niektórych badaniach opisywano nawet stosunek wynoszący 5,6:121.
W populacyjnym badaniu przeprowadzonym w Danii wśród 1 999 738 dzieci urodzonych w latach 1977-2008, operacje z powodu stenozy odźwiernika przeprowadzono u 3362 dzieci, z czego 2741 (81,5%) stanowili chłopcy, co daje stosunek płci męskiej do żeńskiej wynoszący 4,4:122.
Czynniki ryzyka i predyspozycje
Stenoza odźwiernika wykazuje silną tendencję do występowania rodzinnego i uwarunkowania genetycznego2324. Najważniejsze czynniki ryzyka obejmują:
- Płeć męska – 4-5 razy większe ryzyko niż u dziewczynek25
- Pierworodność – najwyższe ryzyko występuje u pierworodnych chłopców2627
- Obciążenie rodzinne – występuje zwiększone ryzyko u rodzeństwa dziecka z rozpoznaną stenozą odźwiernika28
- Ekspozycja na erytromycynę i inne antybiotyki makrolidowe, szczególnie w pierwszych dwóch tygodniach życia2930
- Wcześniactwo – badania wskazują na zwiększone ryzyko stenozy odźwiernika u wcześniaków31
- Karmienie sztuczne zamiast karmienia piersią3233
- Poród przez cesarskie cięcie3435
Uwarunkowania rodzinne i genetyczne
Stenoza odźwiernika wykazuje wyraźny wzorzec dziedziczenia wielogenowego (poligenowego)3637. Badanie populacyjne przeprowadzone w Danii wykazało, że wskaźniki zachorowalności na stenozę odźwiernika były następujące38:
- 182-krotnie wyższe u bliźniąt jednojajowych
- 29,4-krotnie wyższe u bliźniąt dwujajowych
- 18,5-krotnie wyższe u rodzeństwa
- 4,99-krotnie wyższe u przyrodnego rodzeństwa
- 3,06-krotnie wyższe u kuzynów
- 1,60-krotnie wyższe u przyrodnich kuzynów
Według niektórych źródeł, ryzyko wystąpienia stenozy odźwiernika u rodzeństwa dziecka z tą chorobą jest nawet 20-krotnie wyższe niż w populacji ogólnej39. U rodziców, którzy sami chorowali na stenozę odźwiernika w okresie niemowlęcym, istnieje zwiększone ryzyko przekazania tej choroby swoim dzieciom40.
Wiek występowania
Stenoza odźwiernika rozwija się najczęściej między 3. a 5. tygodniem życia, choć zdecydowana większość przypadków (około 95%) jest diagnozowana u niemowląt w wieku 3-12 tygodni4142. Bardzo rzadko choroba ta występuje po 12. tygodniu życia43.
W ciągu ostatnich dekad obserwuje się tendencję do wcześniejszego diagnozowania stenozy odźwiernika. W badaniu porównującym prezentację kliniczną u 283 niemowląt diagnozowanych w dekadach przed 1975, 1985 i 1995 rokiem, średni wiek w momencie rozpoznania był znacząco niższy w nowszych dekadach (średnia wieku 5,4 tygodnia w 1975 roku w porównaniu do 3,4 tygodnia w 1995 roku)4445.
Wcześniejsze rozpoznanie może być wyjaśnione postępem w diagnostyce obrazowej lub zwiększoną świadomością choroby wśród klinicystów46. Obecnie dzięki lepszej dostępności badań USG, stenoza odźwiernika jest rozpoznawana wcześniej, często zanim pojawią się klasyczne objawy kliniczne47.
U wcześniaków stenoza odźwiernika występuje rzadziej, a objawy pojawiają się później niż u niemowląt urodzonych o czasie, co może prowadzić do opóźnienia w diagnozie48. Jednakże badanie opublikowane w „Pediatric Research” wykazało, że wcześniactwo jest niezależnym czynnikiem ryzyka stenozy odźwiernika, z częstością występowania 2,99 na 1000 u wcześniaków w porównaniu do 2,25 na 1000 u niemowląt urodzonych o czasie (względne ryzyko = 1,33, 95% CI 1,16-1,54)49.
Trendy czasowe i geograficzne
W wielu krajach rozwiniętych zaobserwowano w ostatnich latach spadek częstości występowania stenozy odźwiernika5051. Na przykład, badanie przeprowadzone w Szwecji wykazało znaczący spadek częstości występowania stenozy odźwiernika z 2,7 na 1000 do 0,85 na 1000 w ciągu dekady 1987-199652.
Podobnie, w Szkocji częstość występowania spadła z 4,4 na 1000 żywych urodzeń w 1981 roku do 1,4 na 1000 żywych urodzeń w 2004 roku53. W badaniu przeprowadzonym w Stanach Zjednoczonych zaobserwowano względnie stabilną częstość występowania do 2002 roku, następnie istotny statystycznie wzrost w latach 2003-2006, a potem znaczący spadek w latach 2007-201054.
Obserwuje się również różnice geograficzne w częstości występowania stenozy odźwiernika. Na przykład, w badaniu szwedzkim stwierdzono, że częstość występowania w południowej części kraju była prawie trzy razy wyższa niż w północnej55. Różnice te mogą wskazywać na wpływ czynników środowiskowych na rozwój choroby.
W niektórych badaniach zaobserwowano sezonowe wahania w częstości występowania stenozy odźwiernika, z wyższą częstością występowania wiosną i jesienią56, choć nie wszystkie badania potwierdzają tę zależność. Na przykład, w badaniu przeprowadzonym na Tajwanie nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w częstości występowania stenozy odźwiernika w zależności od pory roku57.
Powiązania z innymi czynnikami
Niektórzy badacze sugerowali możliwe powiązanie między stenozą odźwiernika a zespołem nagłej śmierci niemowląt (SIDS) ze względu na podobne trendy czasowe i wspólne cechy epidemiologiczne58. Jednakże, chociaż częstość występowania obu schorzeń znacząco spadła między 1987 a 2008 rokiem, wzorce i wielkość spadków (40% dla stenozy odźwiernika i 74% dla SIDS) były różne59.
W badaniu szkockim stwierdzono, że spadek częstości występowania stenozy odźwiernika poprzedzał spadek częstości występowania SIDS o 2 lata, a częstość występowania SIDS wykazywała mniejszą zmienność niż częstość występowania stenozy odźwiernika60. Autorzy tego badania doszli do wniosku, że spadek częstości występowania stenozy odźwiernika w Szkocji jest mało prawdopodobny jako konsekwencja zmiany pozycji snu niemowląt, która była jednym z głównych czynników wpływających na spadek częstości SIDS.
Wpływ erytromycyny i makrolidów
Liczne badania wykazały związek między ekspozycją na erytromycynę i inne antybiotyki makrolidowe a zwiększonym ryzykiem rozwoju stenozy odźwiernika u niemowląt6162.
Metaanaliza dotycząca związku między ekspozycją na makrolidy a występowaniem stenozy odźwiernika wykazała istotny statystycznie związek w przypadku bezpośredniej ekspozycji postnatalnej niemowląt na makrolidy (RR=3,17, 95% CI: 2,38-4,23)6364. Dla ekspozycji prenatalnej wyniki były niejednoznaczne, z marginalnie istotnym statystycznie zwiększeniem ryzyka w badaniach kohortowych, ale bez istotności statystycznej w badaniach kliniczno-kontrolnych65.
Dla ekspozycji postnatalnej matczynej (poprzez karmienie piersią) metaanaliza nie wykazała istotnego statystycznie związku ze stenozą odźwiernika66.
Konsekwencje i nadzór epidemiologiczny
Pomimo stosunkowo wysokiej częstości występowania, śmiertelność z powodu stenozy odźwiernika jest bardzo niska i zwykle wynika z opóźnień w diagnozie, które prowadzą do ciężkiego odwodnienia i wstrząsu67. Dzięki postępom w diagnostyce i leczeniu, wyniki leczenia stenozy odźwiernika są bardzo dobre6869.
Zgodnie z wytycznymi, przypadki stenozy odźwiernika po stosowaniu doustnej erytromycyny powinny być zgłaszane do programów nadzoru nad bezpieczeństwem farmakoterapii, takich jak MedWatch prowadzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA)70.
Biorąc pod uwagę rodzinne uwarunkowanie stenozy odźwiernika, pracownicy służby zdrowia powinni edukować rodziców o zwiększonym ryzyku wystąpienia tej choroby w rodzinie. Istnieje prawie 200-krotnie zwiększone ryzyko wśród bliźniąt jednojajowych i 20-krotnie zwiększone ryzyko wśród rodzeństwa71. Dlatego rodzice powinni być czujni w identyfikowaniu objawów u swoich przyszłych dzieci tak wcześnie, jak to możliwe.
| Populacja | Częstość występowania (na 1000 żywych urodzeń) | Źródło danych |
|---|---|---|
| Populacja biała (kaukaska) | 2,4 | Dane z USA |
| Latynosi | 1,8 | Dane z USA |
| Afroamerykanie | 0,7 | Dane z USA |
| Azjaci | 0,6 | Dane z USA |
| Populacja tajwańska (etniczni Chińczycy) | 0,39 | Badanie populacyjne, Tajwan 1997-2007 |
| Szwecja (1987) | 2,7 | Badanie populacyjne, Szwecja |
| Szwecja (1996) | 0,85 | Badanie populacyjne, Szwecja |
| Szkocja (1981) | 4,4 | Badanie populacyjne, Szkocja |
| Szkocja (2004) | 1,4 | Badanie populacyjne, Szkocja |
| USA (1999-2010) | 2,01 | Wieloośrodkowe badanie populacyjne, USA |
| Wcześniaki | 2,99 | Badanie kohortowe |
| Niemowlęta urodzone o czasie | 2,25 | Badanie kohortowe |
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.