nowotwór neuroendokrynny układu pokarmowego

Nowotwory neuroendokrynne układu pokarmowego (GEP-NET, gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors) to heterogenna grupa nowotworów wywodzących się z komórek rozproszonego układu neuroendokrynnego. Stanowią około 2% wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego, jednak ich częstość występowania stale wzrasta, co związane jest zarówno z lepszą diagnostyką, jak i rzeczywistym wzrostem zachorowalności.

GEP-NET mogą lokalizować się w różnych częściach przewodu pokarmowego, najczęściej w jelicie cienkim (zwłaszcza w jelicie krętym), trzustce, żołądku, jelicie grubym i wyrostku robaczkowym. Charakteryzują się zróżnicowanym przebiegiem klinicznym – od nowotworów o indolentnym charakterze po wysoce agresywne raki neuroendokrynne.

Klasyfikacja GEP-NET opiera się na stopniu zróżnicowania histologicznego (G1-G3) oraz indeksie proliferacyjnym Ki-67. Nowotwory te dzieli się na czynne hormonalnie (wydzielające substancje biologicznie aktywne, powodujące określone zespoły kliniczne, np. zespół rakowiaka) oraz nieczynne hormonalnie (objawiające się głównie efektem masy).

Diagnostyka GEP-NET obejmuje badania biochemiczne (oznaczanie markerów, takich jak chromogranina A, kwas 5-hydroksyindolooctowy), badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz metody medycyny nuklearnej (scyntygrafia receptorów somatostatynowych, PET/CT z analogami somatostatyny znakowanymi galem-68). Kluczowe znaczenie ma ocena histopatologiczna z określeniem ekspresji markerów neuroendokrynnych.

Leczenie GEP-NET jest wielokierunkowe i obejmuje metody chirurgiczne, farmakoterapię (analogi somatostatyny, everolimus, sunitynib), terapię radioizotopową (PRRT – peptide receptor radionuclide therapy) oraz chemioterapię. Strategie terapeutyczne zależą od lokalizacji nowotworu, stopnia zaawansowania, stopnia zróżnicowania oraz obecności objawów klinicznych.