Choroba bowena
Epidemiologia
Choroba Bowena (BD), definiowana jako rak kolczystokomórkowy in situ, charakteryzuje się zróżnicowaną epidemiologią zależną od regionu geograficznego, rasy i ekspozycji na promieniowanie UV. Roczna zapadalność waha się od 14,9 do 142 przypadków na 100 000 osób, z najwyższą częstością w populacji kaukaskiej o fototypie skóry I-II, szczególnie u osób powyżej 60. roku życia. Lokalizacja zmian najczęściej obejmuje obszary eksponowane na słońce, takie jak głowa i szyja (44%), kończyny dolne (29,8%) oraz kończyny górne (19,8%). Czynniki ryzyka obejmują przewlekłą ekspozycję na UV, immunosupresję (zwłaszcza u biorców przeszczepów narządów, gdzie SIR wynosi 64,6), zakażenie HPV (typy 16, 31, 33, 56, 71), ekspozycję na arsen oraz przewlekłe podrażnienia skóry. Choroba Bowena ma potencjał transformacji do inwazyjnego raka kolczystokomórkowego (SCC) w około 3-5% przypadków pozagenitalnych i do 10% w lokalizacji genitalnej, co podkreśla konieczność regularnego monitorowania pacjentów, zwłaszcza tych z obniżoną odpornością.
Epidemiologia choroby Bowena
Choroba Bowena (BD), określana jako rak kolczystokomórkowy in situ, jest rzadkim schorzeniem skóry, którego częstość występowania waha się w zależności od regionu geograficznego. Szacowana roczna zapadalność wynosi od około 15 przypadków na 100 000 osób w Wielkiej Brytanii 12 do 142 przypadków na 100 000 osób rasy kaukaskiej na Hawajach 34. W 1991 roku badanie z Minnesoty wykazało średnią roczną częstość występowania choroby Bowena na poziomie 14,9 przypadków na 100 000 osób rasy białej 56. Z kolei badanie z 2024 roku opublikowane podczas kongresu ESMO Asia wskazuje na zapadalność rzędu 20-28 przypadków na 100 000 populacji rocznie 7.
Czynniki demograficzne
Choroba Bowena najczęściej dotyka osoby w wieku powyżej 60 lat 589, z największą częstością występowania w siódmej dekadzie życia 1. Rzadko występuje u osób poniżej 30 roku życia 810. Dane dotyczące rozkładu płci są niejednoznaczne. Niektóre badania sugerują, że choroba występuje z podobną częstością u mężczyzn i kobiet 511, podczas gdy inne wskazują na wyższy odsetek zachorowań wśród kobiet (70-85% przypadków) 1210. W obserwacyjnym badaniu retrospektywnym obejmującym 299 pacjentów z 406 przypadkami choroby Bowena, przeważali mężczyźni (193) nad kobietami (106) 12.
Czynniki rasowe i etniczne
Choroba Bowena najczęściej występuje u osób rasy kaukaskiej 8610, szczególnie o fototypie skóry I-II według klasyfikacji Fitzpatricka 313. Zapadalność wśród osób rasy kaukaskiej szacuje się na 1,42 na 1000 osób 813. Choroba Bowena rzadko występuje u pacjentów o ciemniejszej pigmentacji skóry 52, a jeśli już się pojawia, zazwyczaj dotyczy miejsc nieeksponowanych na słońce 5. Jest również rzadkością wśród osób rasy czarnej 814.
Dystrybucja geograficzna
Częstość występowania choroby Bowena jest wyższa w regionach o znacznym nasłonecznieniu, szczególnie wśród populacji kaukaskiej zamieszkującej te obszary 61. Stąd różnice w danych epidemiologicznych pomiędzy Minnesotą (14,9 przypadków/100 000) a Hawajami (142 przypadki/100 000) 56. Rzeczywista częstość występowania choroby Bowena w populacji indyjskiej nie jest znana 814.
Lokalizacja anatomiczna
Choroba Bowena najczęściej występuje w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych 128. Badanie przeprowadzone przez Kossarda i Rosena na 1001 pacjentach z chorobą Bowena wykazało, że najczęstszą lokalizacją była głowa i szyja (44%), następnie kończyny dolne (29,8%), kończyny górne (19,8%) i tułów (6,5%) 814. Choroba Bowena występuje częściej na głowie i szyi u mężczyzn oraz na kończynach dolnych i policzkach u kobiet 5.
Warto zauważyć, że występują różnice w lokalizacji zmian w zależności od populacji. U osób rasy kaukaskiej najczęściej dotknięte są miejsca eksponowane na słońce, podczas gdy w populacji japońskiej zmiany na tułowiu obserwuje się u 53% pacjentów 814. Choroba Bowena rzadko lokalizuje się na sutku i brodawce sutkowej 15, a jeszcze rzadziej w kanale odbytu 16.
Czynniki ryzyka
Etiologia choroby Bowena jest wieloczynnikowa, chociaż dokładna przyczyna nie jest w pełni wyjaśniona 1718. Do głównych czynników ryzyka należą:
- Przewlekła ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe – najważniejszy czynnik ryzyka, szczególnie u osób o jasnej karnacji 11134
- Zaburzenia odporności – pacjenci z obniżoną odpornością wykazują zwiększone ryzyko rozwoju choroby 311
- Ekspozycja na arsen – przewlekłe zatrucie arsenem zwiększa ryzyko rozwoju choroby Bowena 114
- Zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) – szczególnie typami 16, 31, 33, 56, 71 1119
- Ekspozycja na karcinogeny chemiczne 419
- Radioterapia w wywiadzie 13
- Przewlekłe podrażnienie skóry 19
- Wiek powyżej 60 lat 3
Immunosupresja jako istotny czynnik ryzyka
Pacjenci po przeszczepieniu narządów stanowią grupę szczególnie narażoną na rozwój choroby Bowena 320. W dużym irlandzkim badaniu populacyjnym przeprowadzonym wśród biorców przeszczepów nerki, zmiany w postaci choroby Bowena stanowiły 19% wszystkich typów nowotworów, z 65-krotnie zwiększonym standaryzowanym współczynnikiem zapadalności (SIR 64,6; 95% CI 53,7–75,5) 3. Ryzyko to wydaje się być skorelowane z poziomem immunosupresji w zależności od przeszczepionego narządu (serce > nerka > wątroba) 3.
Nadzór i monitorowanie
Z uwagi na potencjalne ryzyko progresji do inwazyjnego raka kolczystokomórkowego (SCC), pacjenci z chorobą Bowena wymagają odpowiedniego nadzoru i monitorowania 219.
Ryzyko transformacji nowotworowej
Choroba Bowena charakteryzuje się doskonałym rokowaniem, ponieważ jest wolno rosnącą zmianą przedrakową 814. Badacze szacują, że około 3% pacjentów z chorobą Bowena może z czasem rozwinąć inwazyjnego raka kolczystokomórkowego 921. Ryzyko złośliwej transformacji wynosi około 3-5% w przypadku pozagenitalnej choroby Bowena i do 10% w przypadku lokalizacji genitalnej 82223. Rozwój inwazyjnych raków jest częstszy wśród osób starszych i pacjentów z obniżoną odpornością 81421.
Kliniczne objawy sugerujące złośliwą transformację to owrzodzenie, krwawienie i tworzenie się guzków 81421. Około 16% inwazyjnych SCC prącia wywodzi się z erytropleazji Queyrata, podczas gdy prawie 100% inwazyjnych SCC powstających w miejscach eksponowanych na światło pochodzi z choroby Bowena 8.
Zalecenia dotyczące obserwacji
Po leczeniu pacjenci mogą wymagać jedynie okresowych kontroli u lekarza rodzinnego 9. Jeśli pojawią się nowe zmiany skórne, pacjent może wymagać konsultacji dermatologicznej 9. Ważne jest, aby pacjenci regularnie samodzielnie badali swoją skórę, szczególnie jeśli nie są regularnie kontrolowani przez dermatologa 9.
Choroba Bowena jest markerem uszkodzenia słonecznego; dlatego pacjenci powinni być obserwowani, ponieważ są bardziej podatni na rozwój innych nowotworów skóry indukowanych promieniowaniem UV 814. Ze względu na większe ryzyko wystąpienia nowotworów skóry w przyszłości, w tym potencjalnie poważnych raków kolczystokomórkowych, zaleca się coroczne pełne badanie skóry przez doświadczonego lekarza specjalizującego się w nowotworach skóry 24.
Obecnie nie ma standardowego protokołu obserwacji po leczeniu choroby Bowena kanału odbytu 25, podobnie jak w przypadku rzadkiej lokalizacji na brodawce sutkowej 15. Zaleca się jednak regularne badania kontrolne, aby monitorować ewentualne nawroty 26.
Nawroty po leczeniu
W chorobie Bowena nawroty są stosunkowo rzadkie i wynoszą około 6% w ciągu 5 lat od zastosowania odpowiedniego leczenia 8. Nawroty są częstsze wśród osób z obniżoną odpornością 814. Wszystkie metody terapeutyczne mają wskaźniki niepowodzeń i nawrotów rzędu 5-10% 27. Po leczeniu istnieje 10% szansa na nawrót choroby Bowena 28.
Techniki diagnostyczne i monitorowanie
Podejrzenie choroby Bowena może pojawić się, gdy nieregularna, różowa, szorstka plama pojawi się na części ciała narażonej na działanie słońca, szczególnie u pacjenta w podeszłym wieku lub z obniżoną odpornością 24. Do potwierdzenia diagnozy może być konieczna biopsja skórna (punch lub shave) 2423.
Dermoskopia
Dermoskopia ewoluowała jako szybkie, nieinwazyjne narzędzie ułatwiające wczesną diagnozę choroby Bowena i pomaga w szybkim rozpoczęciu leczenia w celu zmniejszenia zachorowalności pacjentów 22. Większość pacjentów z chorobą Bowena wykazuje charakterystyczny wzór dermoskopowy, charakteryzujący się łuszczącą się powierzchnią i naczyniami kłębuszkowymi 15.
Badania przesiewowe
Poza rutynowymi badaniami skóry będącymi częścią regularnych badań fizykalnych, nie ma formalnych testów przesiewowych w kierunku choroby Bowena 6. Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i szybkie leczenie ze względu na ryzyko transformacji złośliwej 29.
Nowe metody diagnostyczne
Technologia proteomiczna została z powodzeniem wykorzystana do identyfikacji białek różnicowo ekspresjonowanych w tkankach nowotworowych i do dostarczenia informacji na temat mechanizmów molekularnych leżących u podstaw tych złożonych chorób 30. Zmiany proteomiczne w tkankach nowotworowych mogą bezpośrednio i prawdziwie odzwierciedlać lokalne mikrośrodowisko guza, zapewniając tym samym sposób badania mechanizmów molekularnych nowotworu 31.
W badaniu proteomicznym odkryto, że poziomy ekspresji licznych białek ulegały znaczącym zmianom w zmianach między rakiem kolczystokomórkowym skóry (CSCC) a chorobą Bowena 31. Te znacząco różnicowo ekspresjonowane białka mogą odgrywać istotną rolę w patogenezie złośliwych zachowań biologicznych w CSCC 31.
Wnioski epidemiologiczne
Choroba Bowena stanowi ważny problem zdrowotny, szczególnie u osób starszych i z jasną karnacją. Jej epidemiologia jest zróżnicowana geograficznie i zależy od wielu czynników, w tym ekspozycji na słońce, rasy i stanu immunologicznego 56.
Choć oszacowanie częstości występowania choroby Bowena jest trudne ze względu na brak krajowych baz danych gromadzących liczby nieczerniakowych nowotworów skóry oraz ze względu na regionalne różnice w częstości występowania 5, badania epidemiologiczne wskazują na wzrastającą częstość występowania, co może być związane z wieloma czynnikami, w tym starzeniem się populacji, większą liczbą osób z obniżoną odpornością oraz rosnącym wykorzystaniem solariów 32.
Dane z bazy SEER (Surveillance Epidemiology and End Result) wskazują, że choroba Bowena nie zwiększa znacząco ryzyka rozwoju mięsaka Kaposiego, czerniaka i nieepieteialnych wtórnych nowotworów skóry 7. Zaleca się jednak, aby osoby w średnim i starszym wieku poddawały się rutynowym badaniom kontrolnym w przypadku podejrzanych zmian, biorąc pod uwagę inne czynniki ryzyka związane z wtórnymi nowotworami skóry 7.
Właściwa identyfikacja choroby Bowena pomaga w odpowiedniej diagnozie i leczeniu po potwierdzeniu biopsją 33. Odpowiednia resekcja pomaga zapobiec ryzyku inwazyjnego nowotworu złośliwego w tych przypadkach 33.
Zapobieganie
Możliwe jest zmniejszenie ryzyka rozwoju choroby Bowena poprzez: ograniczenie lub unikanie długotrwałej ekspozycji na słońce, unikanie solariów, codzienne stosowanie kremów z filtrem przeciwsłonecznym, noszenie odzieży ochronnej 34. Regularne badania skóry mogą również pomóc we wczesnym wykryciu choroby Bowena, kiedy leczenie jest najbardziej skuteczne 34.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.