zwłóknienie przestrzeni pozaotrzewnowej

Zwłóknienie przestrzeni pozaotrzewnowej (retroperitoneal fibrosis, RPF) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się rozwojem tkanki włóknistej w przestrzeni pozaotrzewnowej, najczęściej obejmującej aortę brzuszną, tętnice biodrowe oraz moczowody. Proces zapalny prowadzi do stopniowego zastępowania tkanki tłuszczowej przez tkankę włóknistą, co może powodować ucisk na okoliczne struktury.

Etiologia RPF jest zróżnicowana – w około 70% przypadków ma charakter idiopatyczny (choroba Ormonda), natomiast w pozostałych przypadkach może być wtórna do stosowania niektórych leków (np. pochodnych ergotaminy, metyldopy), chorób nowotworowych, chorób autoimmunologicznych, radioterapii czy zabiegów chirurgicznych. Obecnie uważa się, że idiopatyczne RPF stanowi część spektrum chorób związanych z IgG4 (IgG4-related disease).

Objawy kliniczne zwłóknienia przestrzeni pozaotrzewnowej są niespecyficzne i obejmują ból w okolicy lędźwiowej, zmęczenie, utratę masy ciała, gorączkę oraz objawy związane z uciskiem na struktury anatomiczne (np. wodonercze z powodu zwężenia moczowodów). Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI) oraz niekiedy biopsji w celu wykluczenia procesu nowotworowego.

Leczenie RPF zależy od etiologii. W przypadkach idiopatycznych stosuje się glikokortykosteroidy jako terapię pierwszego rzutu, a w przypadkach opornych – leki immunosupresyjne (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu). W przypadku zwężenia moczowodów może być konieczne założenie stentów moczowodowych lub wykonanie zabiegu ureterolysis. Rokowanie jest zazwyczaj dobre, choć choroba może nawracać i wymagać długotrwałego leczenia.

Powiązane wpisy

  1. 19.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl