zespół postępującej sztywności

Zespół postępującej sztywności (ang. stiff person syndrome, SPS) to rzadkie schorzenie neurologiczne charakteryzujące się postępującym napięciem mięśni oraz bolesnymi skurczami, szczególnie w obrębie mięśni tułowia i kończyn. Patogeneza choroby ma podłoże autoimmunologiczne i wiąże się z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (anty-GAD) lub innym białkom związanym z przekaźnictwem GABA-ergicznym.

Objawy zespołu rozwijają się zazwyczaj powoli, początkowo obejmując sztywność osiową, a następnie zajmując proksymalne partie kończyn. Charakterystyczne są nagłe, bolesne skurcze mięśni wyzwalane przez bodźce dźwiękowe, dotykowe lub emocjonalne. W zaawansowanych stadiach choroby może dojść do znacznego ograniczenia mobilności pacjenta, trudności w wykonywaniu codziennych czynności oraz zwiększonego ryzyka upadków.

Diagnostyka zespołu postępującej sztywności opiera się na obrazie klinicznym, badaniach elektrofizjologicznych wykazujących ciągłą aktywność jednostek motorycznych oraz oznaczeniu miana przeciwciał anty-GAD w surowicy. W leczeniu stosuje się benzodiazepiny (zwłaszcza diazepam), baklofen, leki przeciwdrgawkowe, a w przypadkach opornych na farmakoterapię – immunoglobuliny dożylne, plazmaferezę lub leki immunosupresyjne.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl