płucne nadciśnienie tętnicze

Płucne nadciśnienie tętnicze (PNT) to rzadka, postępująca choroba charakteryzująca się podwyższonym ciśnieniem w tętnicach płucnych, prowadzącym do przeciążenia prawej komory serca. Definiuje się je jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej ≥25 mmHg w spoczynku, mierzone podczas cewnikowania prawego serca.

Patofizjologia PNT obejmuje remodeling naczyń płucnych, proliferację komórek śródbłonka i mięśni gładkich, zwężenie światła naczyń oraz wzrost oporu naczyniowego. W etiologii wyróżnia się postać idiopatyczną, dziedziczną oraz związaną z chorobami tkanki łącznej, wadami wrodzonymi serca, nadciśnieniem wrotnym czy zakażeniem HIV.

Objawy kliniczne są niespecyficzne i obejmują postępującą duszność wysiłkową, osłabienie, bóle w klatce piersiowej, omdlenia, obrzęki kończyn dolnych oraz poszerzenie żył szyjnych. W zaawansowanym stadium mogą wystąpić objawy niewydolności prawokomorowej serca.

Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (echokardiografia, tomografia komputerowa), badaniach czynnościowych układu oddechowego, elektrokardiografii, a rozpoznanie potwierdza się inwazyjnym cewnikowaniem prawego serca. Podstawowe znaczenie ma klasyfikacja hemodynamiczna oraz określenie klasy czynnościowej wg WHO.

Leczenie obejmuje terapię specyficzną z zastosowaniem antagonistów receptora endoteliny, inhibitorów fosfodiesterazy typu 5, analogów prostacykliny oraz stymulatorów cyklazy guanylowej. W wybranych przypadkach rozważa się septostomię przedsionkową lub transplantację płuc. Mimo postępu terapeutycznego, rokowanie pozostaje poważne, a pięcioletnie przeżycie w nieleczonym PNT wynosi około 40%.

Powiązane wpisy

  1. 15.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl