mukormikoza nosowo-mózgowa
Mukormikoza nosowo-mózgowa (rhinocerebralna) to rzadka, ale niezwykle agresywna forma grzybicy inwazyjnej wywoływanej przez grzyby z rzędu Mucorales, najczęściej należące do rodzajów Rhizopus, Mucor i Lichtheimia. Charakteryzuje się szybkim rozprzestrzenianiem się zakażenia z jam nosowych i zatok przynosowych do struktur oczodołu oraz tkanek mózgowia.
Schorzenie występuje głównie u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami odporności, w szczególności u chorych z niekontrolowaną cukrzycą (zwłaszcza z kwasicą ketonową), po przeszczepach narządów, z neutropenią, przyjmujących długotrwale kortykosteroidy oraz chorych onkologicznych. W ostatnich latach obserwowano wzrost zachorowań u pacjentów z ciężkim przebiegiem COVID-19.
Klinicznie mukormikoza nosowo-mózgowa objawia się bólem twarzy, jednostronnym obrzękiem, wyciekiem z nosa, gorączką, zaburzeniami widzenia, zmianami martwiczymi podniebienia lub przegrody nosowej. Charakterystyczne są czarne, martwicze strupy w jamie nosowej. W miarę postępu choroby dochodzi do zajęcia nerwów czaszkowych, oczodołu, zatok klinowych i sitowych oraz inwazji do ośrodkowego układu nerwowego.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), badania mikologiczne oraz histopatologiczne materiału pobranego z ognisk zakażenia. W preparatach histopatologicznych widoczne są szerokie, nieseptowane strzępki grzybni z odgałęzieniami pod kątem prostym.
Leczenie wymaga agresywnego, wielokierunkowego podejścia obejmującego natychmiastowe wdrożenie terapii przeciwgrzybiczej (głównie amfoterycyna B w formie liposomalnej), pilne chirurgiczne usunięcie tkanek martwiczych oraz kontrolę chorób współistniejących. Pomimo intensywnego leczenia, śmiertelność w mukormikozie nosowo-mózgowej pozostaje wysoka i sięga 30-70%.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Fungizone 50 mg
Lek Fungizone zawierający 50 mg amfoterycyny B należy podawać wyłącznie w powolnej infuzji dożylnej przez 2-6 godzin, w stężeniu 0,1 mg/ml. Dawkowanie ustala się indywidualnie, uwzględniając ciężkość zakażenia, miejsce infekcji oraz patogen. Standardowo terapia rozpoczyna się od dawki 0,25 mg/kg mc./dobę, z możliwością podania dawki testowej 1 mg w 20 ml 5% glukozy przez 20-30 minut, choć jej wartość prognostyczna jest ograniczona. Dawkę można stopniowo zwiększać do 0,5-1 mg/kg mc./dobę, a w cięższych zakażeniach nawet do 1,5 mg/kg mc. co drugi dzień, nie przekraczając maksymalnej dawki dobowej 1,5 mg/kg mc. Przedawkowanie niesie ryzyko zatrzymania akcji serca i śmierci. Monitorowanie parametrów życiowych co 30 minut przez 2-4 godziny po infuzji testowej jest obligatoryjne.
AIDS, amfoterycyna B, aspergiloza, blastomikoza, dawka testowa, działania niepożądane, Fungizone, histoplazmoza, histoplazmoza rozsiana, infuzja dożylna, kandydoza, kokcydioidomikoza, kryptokokoza, kwasica ketonowa, mukormikoza nosowo-mózgowa, parametry życiowe, przedawkowanie, terapia supresyjna, zaburzenia sercowo-płucne, zakażenie Candida, zakażenie grzybicze, zakażenie grzybicze ogólnoustrojowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie przełyku, zatrzymanie akcji serca - Leksykon substancji czynnych
Amfoterycyna B – Dawkowanie i sposób podawania
Amfoterycyna B, dostępna w formach Abelcet (kompleksy lipidowe), AmBisome (liposomy) oraz Fungizone (konwencjonalna), wykazuje zróżnicowane dawkowanie i profil farmakokinetyczny zależnie od preparatu, wskazania klinicznego oraz cech pacjenta. Abelcet stosuje się w dawce 5 mg/kg mc./dobę przez co najmniej 14 dni, podając infuzję dożylną z szybkością 2,5 mg/kg mc./godzinę, także u dzieci od 1 miesiąca życia. AmBisome dawkowany jest od 1,0 do 3,0 mg/kg mc./dobę (w mukormikozie 5 mg/kg mc./dobę), z czasem leczenia do 56 dni lub dłużej, podawany w infuzji 30-60 minut (lub 2 godziny przy dawkach >5 mg/kg). Fungizone rozpoczyna się od 0,25 mg/kg mc./dobę, zwiększając do 0,5-1 mg/kg mc./dobę, z maksymalną dawką dobową 1,5 mg/kg mc., podawaną w infuzji trwającej 2-6 godzin. Dawkowanie dostosowuje się do rodzaju zakażenia grzybiczego, np. kandydoza wymaga 0,4-0,6 mg/kg mc./dobę przez ≥4 tygodnie, kryptokokoza 0,3-0,8 mg/kg mc./dobę przez 4-12 tygodni, a mukormikoza nosowo-mózgowa 0,7-1,5 mg/kg mc./dobę. U pacjentów z niewydolnością nerek nie ma konieczności modyfikacji dawkowania Abelcet i AmBisome, natomiast brak jest danych dla niewydolności wątroby w przypadku AmBisome.
AmBisome, amfoterycyna B, amfoterycyna B w kompleksach lipidowych, amfoterycyna B w liposomach, aspergiloza, blastomikoza, ciężka neutropenia, dysfunkcja nerek, działanie niepożądane, grzybica układowa, histoplazmoza, infuzja dożylna, kandydoza, kokcydioidomikoza, konwencjonalna amfoterycyna B, kryptokokoza, kwasica ketonowa, lek cytotoksyczny, lek immunosupresyjny, mukormikoza, mukormikoza nosowo-mózgowa, neutropenia, niewydolność wątroby, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, roztwór glukozy, substancja przeciwgrzybicza, terapia przeciwgrzybicza, zakażenie inwazyjne, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych