Zespół wymiotów cyklicznych
Epidemiologia
Zespół wymiotów cyklicznych (ZWC) to zaburzenie osi mózgowo-jelitowej charakteryzujące się nawracającymi epizodami nudności i wymiotów, z okresami całkowitego zdrowia pomiędzy atakami. Epidemiologia ZWC wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne i demograficzne – globalna częstość występowania wynosi około 0,3% (95% CI: 0,3-0,4%), z najwyższą częstością w Brazylii (1%, 95% CI: 0,6-1,5) i niską lub zerową w Japonii i Niemczech. W populacji dorosłych w USA, Wielkiej Brytanii i Kanadzie częstość wynosi odpowiednio około 2%, 1% i 0,7%. U dzieci w wieku szkolnym częstość występowania waha się od 1,7% do 2,7%, z najwyższą w Australii Zachodniej (2,3%) i Szkocji (1,9%). Średni wiek zachorowania u dzieci to 4,6-6,9 lat, a u dorosłych 21-25 lat, z przewagą kobiet (stosunek 57:43). Opóźnienie w diagnozie wynosi średnio 2,7-3 lata, a u dorosłych często przekracza 10 lat. ZWC wiąże się z licznymi chorobami współistniejącymi, w tym migreną, zaburzeniami lękowymi i depresją (OR 3,14, 95% CI 2,05-4,82), co znacząco obniża jakość życia pacjentów i generuje wysokie koszty opieki zdrowotnej (np. 17 035 USD rocznie na pacjenta w USA). Mimo to tylko 32-35% pacjentów otrzymuje leczenie profilaktyczne, a 47-55% leczenie ostrego ataku w ciągu pierwszych 30 dni po diagnozie.
Epidemiologia Zespołu Wymiotów Cyklicznych
Zespół wymiotów cyklicznych (ZWC) jest zaburzeniem osi mózgowo-jelitowej charakteryzującym się nawracającymi, stereotypowymi epizodami nudności i wymiotów, pomiędzy którymi występują okresy całkowitego zdrowia. Chociaż choroba ta została po raz pierwszy opisana w literaturze angielskiej w 1882 roku przez Samuela Gee, przez długi czas była uważana za zaburzenie występujące wyłącznie u dzieci. Obecnie wiadomo, że dotyka również osoby dorosłe, powodując znaczne obciążenie dla pacjentów, ich rodzin oraz systemu opieki zdrowotnej.12
Występowanie globalne
Określenie rzeczywistej częstości występowania ZWC jest trudne ze względu na częste błędne lub opóźnione diagnozy. Badanie przeprowadzone przez Fundację Rome z udziałem 54 127 osób (51% mężczyzn, średni wiek 44,3 lat) wykazało, że globalna częstość występowania ZWC wynosi 0,3% (95% przedział ufności: 0,3-0,4%), co odpowiada 187 przypadkom w badanej grupie. Występowanie ZWC różni się znacznie w zależności od regionu geograficznego – najwyższe odnotowano w Brazylii (1%, 95% CI: 0,6-1,5), natomiast w Japonii i Niemczech nie zidentyfikowano żadnego przypadku spełniającego kryteria tej choroby.12
W Stanach Zjednoczonych, Wielkiej Brytanii i Kanadzie częstość występowania ZWC wynosi odpowiednio około 2%, 1% i 0,7% w populacji dorosłych. Badanie argentyńskie wykazało częstość występowania na poziomie 1% wśród nastolatków, natomiast w badaniu przeprowadzonym wśród meksykańskich dzieci w wieku szkolnym odnotowano częstość występowania na poziomie 0,3%.1
Japońskie badanie wykazało, że standaryzowana według wieku i płci częstość występowania ZWC w tym kraju wynosi 0,32 na 1000 osób (95% CI: 0,30-0,34), co przekłada się na około 49 000 pacjentów z ZWC w całej Japonii. Częstość występowania u dzieci japońskich oszacowano na 2,10 na 1000 (95% CI: 2,01-2,19), a u dorosłych na 0,05 na 1000 (95% CI: 0,04-0,06).123
Częstotliwość występowania u dzieci
Badania populacyjne przeprowadzone wśród dzieci w wieku szkolnym w zachodniej Australii i Szkocji wykazały częstość występowania ZWC na poziomie odpowiednio 2,3% i 1,9%. Podobnie, badanie przeprowadzone wśród tureckich dzieci w wieku szkolnym wykazało częstość występowania na poziomie 1,9%. Zgłaszane wskaźniki zapadalności wahają się od 1,7% do 2,7% dzieci w wieku szkolnym.1
W Irlandii w 2005 roku odnotowano zapadalność na poziomie 3,15 przypadków na 100 000 dzieci rocznie, co jest porównywalne z innymi poważnymi chorobami przewodu pokarmowego u dzieci (np. chorobą Crohna) w tym kraju.12
W środkowym Ohio, w populacji złożonej głównie z osób rasy białej, częstość występowania ZWC u dzieci (oceniana przez jedyny pediatryczny ośrodek konsultacyjny gastroenterologii) wynosiła 0,04%. W badaniu przeprowadzonym w szpitalu KEM w Pune w Indiach, ZWC stanowił 0,5% przyjęć na oddziały pediatryczne w latach 1998-2000.1
Częstotliwość występowania u dorosłych
Chociaż ZWC był tradycyjnie uważany za zaburzenie pediatryczne, coraz częściej jest rozpoznawany u dorosłych. Według najnowszych badań przeprowadzonych w USA, częstość występowania ZWC u dorosłych szacuje się na 16,7 (u osób z ubezpieczeniem komercyjnym/Medicare) i 42,9 (u osób z Medicaid) na 100 000 osób. Zapadalność na ZWC w 2019 roku oszacowano na 10,6 (Commercial/Medicare) i 26,6 (Medicaid) na 100 000 osób.12
W badaniu przeprowadzonym w Japonii częstość występowania ZWC u dorosłych oszacowano na 0,05 na 1000 osób, podczas gdy w jednostce sił powietrznych całkowita częstość występowania ZWC wynosiła 5,05%, przy czym 3,42% u personelu latającego i 5,45% u personelu naziemnego.12
Badanie przeprowadzone w ośrodku opieki wtórnej w Wielkiej Brytanii wykazało, że częstość występowania ZWC w dorosłej populacji pacjentów ambulatoryjnych gastroenterologicznych wynosiła 6,6%. Młodszy wiek, płeć żeńska, palenie tytoniu i obecność objawów zgodnych z innymi czynnościowymi zaburzeniami przewodu pokarmowego były związane z prawdziwym ZWC.1
Demografia pacjentów z ZWC
| Cecha demograficzna | Charakterystyka | Źródła danych |
|---|---|---|
| Wiek zachorowania | – Dzieci: zazwyczaj między 3 a 7 rokiem życia (średnio 4,6-6,9 lat) – Dorośli: średni wiek zachorowania 21-25 lat, średni wiek diagnozy 31-37 lat |
Liczne badania epidemiologiczne |
| Rozkład płci | – Nieznaczna przewaga kobiet (55-60% vs 40-45% mężczyzn) – Stosunek kobiet do mężczyzn: 57:43 |
Badania populacyjne |
| Rozkład rasowy | – Występuje we wszystkich rasach – Większa częstość u osób rasy białej – W USA: 78% biali, 17% Afroamerykanie, 5% Latynosi |
Badania epidemiologiczne w USA i innych krajach |
| Opóźnienie diagnozy | – Średnio 2,7-3 lata od wystąpienia objawów do diagnozy – U dorosłych często powyżej 10 lat opóźnienia |
Dane z rejestrów pacjentów i badań klinicznych |
Częstość występowania ZWC jest wyższa wśród kobiet, ze średnim wiekiem zachorowania u dorosłych wynoszącym 37 lat. Badanie oceniające 101 dorosłych z diagnozą ZWC wykazało, że 86% badanej grupy stanowiły kobiety. Jeśli chodzi o rasę, 78% stanowiły osoby białe, 17% Afroamerykanie, a 5% Latynosi.12
ZWC występuje we wszystkich rasach, ale wydaje się nieproporcjonalnie częściej dotykać osoby rasy białej. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 57:43, wskazując na niewielką przewagę kobiet. Mediana wieku zachorowania wynosi 4,8 lat, jednak ZWC obserwowano u niemowląt już w 6 dniu życia oraz u dorosłych w wieku do 73 lat.12
Czynniki ryzyka i choroby współistniejące
Badania epidemiologiczne zidentyfikowały kilka czynników niezależnie związanych z ZWC, w tym: płeć żeńską (iloraz szans [OR] 1,52, 95% CI 1,13-2,03), młody wiek (OR 2,57, 95% CI 1,34-4,94 dla osób w wieku 18-39 lat w porównaniu z osobami powyżej 65 roku życia), depresję (OR 3,14, 95% CI 2,05-4,82, P<0,001) i lęk (OR 1,79, 95% CI 1,15-2,78, P<0,001).12
ZWC jest związany z licznymi chorobami współistniejącymi, takimi jak migrena, uogólnione zaburzenia lękowe, zaburzenia paniczne, ciężka depresja, dysfunkcja autonomiczna i używanie konopi indyjskich. Prawdopodobieństwo wystąpienia współistniejącego zaburzenia psychicznego u dorosłych z ZWC jest 40 razy wyższe niż w populacji ogólnej, a najczęstsze są lęk (69%) i depresja (48%).1
W badaniu przeprowadzonym w USA, wśród chorób współistniejących najczęściej występowały: ból brzucha (56-64%), lęk (32-39%), depresja (26-34%), choroby sercowo-naczyniowe (39-42%) i choroba refluksowa przełyku (30-40%). Historia rodzinna migreny została wykryta w 86,6% klinik, czynnościowe zaburzenia przewodu pokarmowego w 44,8%, dziecięce zespoły okresowe w 29,9%, a zespół wymiotów cyklicznych w 14,9%.12
Wpływ na jakość życia i system opieki zdrowotnej
ZWC ma znaczący negatywny wpływ na jakość życia zarówno dzieci, jak i ich rodzin ze względu na częste hospitalizacje i reperkusje w funkcjonowaniu społecznym i akademickim. Osoby z ZWC mają obniżoną jakość życia (średnia wartość fizycznej jakości życia 12,9 vs 15,5, P<0,001; średnia wartość psychicznej jakości życia 12,3 vs 14,4, P<0,001) w porównaniu z innymi.12
Około 50% pacjentów z ZWC odwiedza oddział ratunkowy co najmniej raz w roku, a 1 na 3 dorosłych z ZWC staje się niepełnosprawny. ZWC prowadzi do około 24 dni nieobecności w szkole i rocznego kosztu opieki wynoszącego 17 035 dolarów. W Stanach Zjednoczonych koszt pobytów szpitalnych dla dorosłych z ZWC wyniósł 400 milionów dolarów w ciągu 2 lat, a roczny koszt dla systemu opieki zdrowotnej szacuje się na około 200 milionów dolarów.1234
Pomimo diagnozy ZWC, tylko 32-35% pacjentów miało recepty na leczenie profilaktyczne, a 47-55% na leczenie ostrego ataku w ciągu pierwszych 30 dni po diagnozie, co wskazuje na niewystarczające leczenie tej choroby.1
Różnice geograficzne i demograficzne
Występowanie ZWC różni się znacząco w zależności od regionu geograficznego. Najwyższą częstość odnotowano w Brazylii (1%), podczas gdy w niektórych krajach, jak Japonia i Niemcy, nie zidentyfikowano żadnych przypadków spełniających kryteria ZWC w badaniu przeprowadzonym przez Fundację Rome.1
W Stanach Zjednoczonych wykazano istotne różnice w wynikach leczenia ZWC, szczególnie wśród Afroamerykanów i Latynosów, co podkreśla potrzebę zrozumienia społecznych determinantów zdrowia, które wpływają na wyniki choroby. W analizie wieloczynnikowej wykazano, że rasa afroamerykańska i hiszpańska była rzadziej związana z ZWC w porównaniu z rasą białą. Podobnie, pacjenci z ZWC częściej posiadali prywatne ubezpieczenie.12
Dodatkowo, szpitale o większej liczbie łóżek miały niższe prawdopodobieństwo hospitalizacji z powodu ZWC w porównaniu z szpitalami o mniejszej liczbie łóżek. Podobnie, szpitale miejskie były rzadziej związane z hospitalizacjami z powodu ZWC w porównaniu ze szpitalami wiejskimi.1
Trendy hospitalizacji i rozpoznawalność
Według danych z USA, całkowita liczba hospitalizacji związanych z ZWC wynosiła 12 396 w porównaniu do 60 735 dla dopasowanych wiekiem i płcią podmiotów kontrolnych. Ogólny wskaźnik hospitalizacji pediatrycznych w okresie badania wynosił 3,54 na 10 000 hospitalizacji. Wskaźnik hospitalizacji związanych z ZWC wynosił 3,64 na 10 000 w 2003 roku, osiągnął szczyt 4,13 na 10 000 w 2012 roku, a następnie zmniejszył się do 2,4 na 10 000 hospitalizacji. Mimo wahań wskaźnika hospitalizacji, nie było znaczących zmian w analizie trendu.1
ZWC pozostaje niedodiagnozowany i w konsekwencji niedostatecznie leczony. Większość pacjentów doświadcza wieloletnich opóźnień diagnostycznych, rozległych i bezcelowych badań, a nawet niepotrzebnych zabiegów chirurgicznych. Dorosły wiek przy pierwszej diagnozie to średnio 34,8 lat, chociaż średni wiek wystąpienia objawów to 22 lata, co wskazuje na znaczne opóźnienia w diagnozie. U wielu pacjentów postawienie ostatecznej diagnozy ZWC zajmuje od kilku miesięcy do lat.12
Większość ośrodków otrzymuje skierowanie z podejrzeniem ZWC po 3-5 ostrych epizodach, podczas gdy prawie jedna trzecia ośrodków otrzymuje skierowania po więcej niż 5 ostrych atakach. Przed postawieniem diagnozy pacjenci często wielokrotnie odwiedzają oddział ratunkowy (średnio 15 razy).12
Rokowanie i przyszłe kierunki badań
Rokowanie w ZWC jest generalnie korzystne. Około 40-60% pacjentów doświadcza ustąpienia objawów z czasem. Jednak 20-35% dzieci z ZWC może później rozwinąć migrenowe bóle głowy, w porównaniu do 15% w populacji ogólnej. Wiele dzieci wyrasta z ZWC przed dorosłością, najczęściej w okresie przedszkolnym lub wczesnym okresie nastoletnim.12
Istnieje silny pośredni dowód na znaczne kliniczne nakładanie się ZWC, migreny brzusznej i bólu głowy typu migrenowego. Lekarze zwracają uwagę na potrzebę zwiększenia świadomości na temat tego zespołu, aby uniknąć niedodiagnozowania i poprawić praktykę kliniczną.12
Przyszłe priorytety kliniczne i badawcze obejmują lepszą identyfikację czynników wyzwalających ZWC, charakterystykę różnych podgrup ZWC, w tym tych z częstymi ciężkimi epizodami, oraz udoskonalenie opisu epidemiologii, aby umożliwić ukierunkowanie na populacje predysponowane do rozwoju ZWC. Badania wykorzystujące duże rejestry krajowe dają nadzieję na zmniejszenie częstości występowania ZWC i poprawę jakości życia dorosłych z tym schorzeniem.12
Ankieta przeprowadzona we Włoszech podkreśliła brak konsensusu wśród klinicystów w tym kraju w zakresie diagnozy i postępowania z dziećmi z ZWC, wskazując na potrzebę stworzenia krajowych wytycznych w celu standaryzacji praktyki.1
Lepszy dostęp do opieki, wczesne rozpoznanie ZWC i odpowiednie leczenie mogą zmniejszyć objawy ZWC, zmniejszyć wykorzystanie opieki zdrowotnej i poprawić jakość życia pacjentów. Edukacja społeczności medycznej oraz opracowanie lepszych strategii przesiewowych i bardziej skutecznych opcji leczenia są konieczne, aby poprawić rozpoznawanie i szybkie leczenie pacjentów z ZWC.12
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.