Zapalenie osierdzia
Patofizjologia i mechanizm

Zapalenie osierdzia (pericarditis) to stan zapalny worka osierdziowego, obejmujący zarówno warstwę trzewną, jak i ścienną, najczęściej wywołany przez czynniki infekcyjne, autoimmunologiczne lub urazowe. Charakterystycznym objawem jest silny, zamostkowy ból w klatce piersiowej, obecny u ponad 90% pacjentów. Patofizjologia obejmuje uszkodzenie komórek mezotelialnych, zmniejszenie aktywności tkankowego aktywatora plazminogenu i fibrynolizy, co prowadzi do włóknikowego zapalenia i tworzenia zrostów. Proces zapalny może skutkować produkcją płynu surowiczego, ropnego lub włóknikowego, a także wysiękiem surowiczo-krwistym lub krwotocznym. Kluczową rolę w patogenezie odgrywa inflammasom NLRP3 i interleukina-1β, które aktywują odpowiedź zapalną, zarówno wrodzoną, jak i adaptacyjną, co jest szczególnie istotne w nawracającym zapaleniu osierdzia. Leczenie kolchicyną hamuje inflammasom NLRP3, zmniejszając produkcję IL-1β i IL-18, co potwierdza jej skuteczność w terapii.

Patofizjologia zapalenia osierdzia (Zapalenie osierdzia)

Zapalenie osierdzia (łac. pericarditis) oznacza stan zapalny worka osierdziowego otaczającego serce i stanowi najczęstszą patologię dotyczącą osierdzia. Zapalenie może objąć zarówno warstwę trzewną, jak i ścienną osierdzia. Ze względu na bogato unerwioną warstwę ścienną, osierdzie jest wysoce wrażliwe na zapalenie wywołane przez czynniki infekcyjne, autoimmunologiczne lub urazowe, co często skutkuje silnym zamostkowym bólem w klatce piersiowej, obserwowanym u ponad 90% pacjentów z zapaleniem osierdzia.12

Mechanizmy zapalne w zapaleniu osierdzia

Proces zapalny osierdzia rozpoczyna się od uszkodzenia komórek mezotelialnych osierdzia, co wiąże się z ostrym zmniejszeniem aktywności tkankowego aktywatora plazminogenu i zmniejszoną aktywnością fibrynolityczną. To prowadzi do włóknikowego zapalenia i tworzenia się zrostów, co stanowi potencjalny mechanizm włóknienia osierdzia.1 W większości przypadków ostrego zapalenia osierdzia, worek osierdziowy jest ostro zapalony i infiltrowany przez leukocyty wielojądrzaste (PMN) oraz wykazuje wzmożoną waskularyzację.12

Odpowiedź zapalna w zapaleniu osierdzia może prowadzić do produkcji płynu surowiczego, ropnego lub gęstego materiału włóknikowego.1 W zapaleniu osierdzia często występuje reakcja włóknikowa z wysiękiem i zrostami. Osierdzie może również rozwinąć wysięk surowiczo-krwisty lub krwotoczny.12

Zapalenie osierdzia może przebiegać jako proces ostry lub przewlekły. Ostre zapalenie osierdzia rozpoczyna się od ograniczonego zapalenia katarowego, a następnie włóknikowego, z małą ilością wysięku podlegającego wchłanianiu zwrotnemu, a włóknikowe pasma odkładają się na trzewnej i ściennej warstwie osierdzia (tzw. suche zapalenie osierdzia). Następnie może wystąpić całkowite zapalenie, a wysięk gromadzi się w dużych ilościach (zapalenie wysiękowe).1

Rola układu odpornościowego w patogenezie zapalenia osierdzia

Coraz więcej dowodów wskazuje na istotną rolę układu odpornościowego w rozwoju nawracającego zapalenia osierdzia. Istnieją podobieństwa między nawracającym zapaleniem osierdzia a chorobami autozapalnymi, takimi jak rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF) i zespół związany z okresowym zespołem zależnym od czynnika martwicy nowotworów (TRAPS). Zespoły te charakteryzują się pozornie nieprowokowanymi atakami zapalenia wieloukładowego z zapaleniem błon surowiczych, objawami ogólnoustrojowymi i wyraźnie podwyższonym CRP.1

W badaniach nad patofizjologią choroby autozapalnej skupiono się na kluczowej roli inflammasomu – kompleksu enzymatycznego, który w końcowym etapie aktywuje IL-1, potężną cytokinę zapalną.1 Badania autopsyjne sugerują rolę zarówno komórek mięśnia sercowego, jak i osierdzia w patogenezie zapalenia osierdzia i zwężenia.1

W przypadku idiopatycznego nawracającego zapalenia osierdzia odkryto, że istnieje odpowiedź zapalna wrodzonego układu odpornościowego, typowa dla chorób autozapalnych, dominujący udział ma interleukina-1 (IL-1).1 Dodatkowo, wykryto że odpowiedź zapalna adaptacyjnego układu odpornościowego, typowa dla chorób autoimmunologicznych, jest również zaangażowana, ponieważ obecność przeciwciał przeciwsercowych lub przeciwko dyskom wstawkowym była związana z większą liczbą nawrotów i hospitalizacji.1

Rola inflammasomu i cytokin prozapalnych

Najlepiej poznanym inflammasomem jest wszechobecny NLRP3 (białko zawierające domenę NACHT, powtórzenia bogate w leucynę i domenę pirynową 3), znany również jako kriopiryna.1 W kontekście ostrego zapalenia osierdzia, początkowy bodziec prowadzi do uwolnienia DAMPs (wzorce molekularne związane z uszkodzeniem) lub PAMPs (wzorce molekularne związane z patogenami), które wiążą się z komórkowymi receptorami rozpoznającymi wzorce (PRRs), aktywując w ten sposób kilka wewnątrzkomórkowych szlaków, które ostatecznie prowadzą do zwiększenia transkrypcji inflammasomu NLRP3.1

Interleukina-1β jest wytwarzana jako prekursorowe białko 269-AA i jest przetwarzana przez kaspazę-1 aktywowaną w inflammasomach do swojej dojrzałej aktywnej formy.1 Sygnalizacja interleukiny-1β odbywa się za pośrednictwem dwóch receptorów powierzchniowych: IL-1R1 i receptora IL-1 typu 2 (IL-1R2), receptora wabikowego.1

Obecność IL-1β, IL-6 i interferonu-γ w płynie osierdziowym, ale nie w osoczu, wskazuje na lokalny stan zapalny.1 Stymulacja zapalna może być wywołana przy braku choroby układowej lub uszkodzenia mięśnia sercowego przez błędnie skierowaną reakcję immunologiczną przeciwko mikroorganizmom, zwykle wirusowym, nawet gdy serologie są ujemne.1

Kolchicyna, stosowana w leczeniu zapalenia osierdzia, hamuje polimeryzację tubuliny, co z kolei hamuje ruchliwość, fagocytozę i degranulację białych krwinek. Ponadto hamuje interleukiny IL-1β i IL-18 poprzez ingerencję w kompleks białkowy inflammasomu NLRP3, który jest coraz częściej uznawany za odgrywający rolę w ostrym zespole wieńcowym, dnie moczanowej wywołanej kryształami i, co ważniejsze, w nawracającym idiopatycznym zapaleniu osierdzia.1

Mechanizmy zapalenia osierdzia w różnych etiologiach

Zapalenie osierdzia wirusowe

Wirusy kardiotropowe zwykle rozprzestrzeniają się do mięśnia sercowego i osierdzia drogą krwionośną i powodują ostre zapalenie z infiltracją leukocytów wielojądrzastych (PMN) oraz waskularyzację osierdzia. Może to powodować wysięk osierdziowy i włóknikowe zmiany osierdzia.1 W zapaleniu osierdzia wirusowym płyn osierdziowy jest najczęściej surowiczym, ma małą objętość i ustępuje samoistnie.1

Zapalenie osierdzia bakteryjne

Bakteryjne zapalenie osierdzia wynika z ciągłego rozprzestrzeniania się zakażenia w obrębie klatki piersiowej, albo de novo, albo po operacji lub urazie, rozprzestrzeniania się z infekcyjnego zapalenia wsierdzia, krwiopochodnego rozprzestrzeniania się zakażenia lub bezpośredniego wprowadzenia w wyniku urazu penetrującego lub operacji kardiochirurgicznej.1

Zapalenie osierdzia gruźlicze

Gruźlicze zapalenie osierdzia rozwija się poprzez rozprzestrzenianie się limfatyczne z okołotchawiczych, okołooskrzelowych lub śródpiersiowych węzłów chłonnych, lub przez ciągłe rozprzestrzenianie się z ogniska zakażenia w płucach lub opłucnej. Istnieją cztery stadia patologiczne: Etap 1: Obecność rozlanego osadzania włóknika, ziarniniaków i licznych prątków. Etap 2: Rozwój surowiczego lub surowiczo-krwistego wysięku osierdziowego z przewagą limfocytów z monocytami i komórkami piankowatymi. Etap 3: Absorpcja wysięku z organizacją ziarniniakowatego serowacenia i pogrubienia osierdzia w wyniku odkładania włóknika i kolagenu. Etap 4: Rozwój zwężającego zapalenia osierdzia. Przestrzeń osierdziowa zostaje zamknięta przez gęste zrosty z wyraźnym pogrubieniem warstwy ściennej i zastąpieniem ziarniniaków przez tkankę włóknistą.1

Zapalenie osierdzia mocznicowe

Zapalenie osierdzia w niewydolności nerek jest uważane za wynik zapalenia trzewnej i ściennej warstwy osierdzia przez toksyny metaboliczne takie jak mocznik, kreatynina, kwas moczowy, metyloguanidyna, guanidynooctan, parathormon, beta2-mikroglobulina i inne.12 Może być związane z krwotocznym lub surowiczym wysiękiem.1

Zapalenie osierdzia ponowotworowe

Mechanizm gromadzenia się płynu osierdziowego w nowotworach może być związany z zapaleniem osierdzia spowodowanym bezpośrednio przez komórki nowotworowe w osierdziu z powodu leczenia (tj. niektórych chemioterapii lub radioterapii) lub obstrukcji limfatycznego drenażu płynu osierdziowego przez złogi nowotworowe.1

Zwężające zapalenie osierdzia i tamponada

Wraz z ustępowaniem procesu zapalnego, wysięk zostaje wchłonięty, a w blaszkach osierdzia rozrasta się tkanka ziarnista, która następnie zostaje zastąpiona włóknami tkanki łącznej. Jeśli między blaszkami osierdzia tworzą się zrosty tkanki łącznej, a tkanka bliznowata wchłania całą jamę osierdzia, zaciska blaszkę trzewną i ścienną, co prowadzi do wyraźnego ucisku serca. Ten wynik wysiękowego zapalenia osierdzia nazwano zwężającym lub ściskającym zapaleniem osierdzia. W niektórych przypadkach w bliznowatym osierdziu odkłada się wapń i osierdzie ulega zwapnieniu, co przekształca się w sztywną, gęstą i nieruchomą torebkę (skorupę) otaczającą serce (tzw. „serce pancerne”).1

Zwężające zapalenie osierdzia występuje, gdy pogrubiałe włókniste osierdzie, z jakiejkolwiek przyczyny, utrudnia normalne napełnianie rozkurczowe.1 Prowadzi to często do zapalenia osierdzia, przewlekłego bliznowacenia włóknistego, zwapnienia i ograniczonego napełniania serca.1

W zwężającym zapaleniu osierdzia, łatwo rozciągliwe, cienkie ścienne i trzewne wyściółki osierdzia stają się zapalne, pogrubiałe i zlane. Z powodu tych zmian potencjalna przestrzeń między wyściółkami zostaje zamknięta, a komora traci rozciągliwość. Powrót żylny do serca staje się ograniczony, a napełnianie komory zostaje zmniejszone, z towarzyszącą niezdolnością do utrzymania odpowiedniego obciążenia wstępnego. Ciśnienia napełniania serca mają tendencję do wyrównywania się zarówno w komorach, jak i przedsionkach.1

Główną nieprawidłowością hemodynamiczną w zwężającym zapaleniu osierdzia jest utrata podatności osierdzia, z poleganiem na podwyższonych ciśnieniach komorowych w celu utrzymania napełniania serca i rzutu serca, co ostatecznie prowadzi do pierwotnej rozkurczowej niewydolności serca.1

Czynniki transkrypcyjne i mediatory molekularne w patogenezie zapalenia osierdzia

TGF-β (transformujący czynnik wzrostu beta) jest głównym regulatorem ekspresji składników macierzy pozakomórkowej i rozwoju włóknienia. Zwiększone poziomy TGF-β w płynie osierdziowym i surowicy opisano w różnych formach zapalenia osierdzia i wiązano je ze zwiększoną syntezą kolagenu.12

Ac-SDKP, który jak wiadomo zmniejsza sygnalizację TGF-β poprzez zmniejszenie transkrypcji TGF-β i fosforylacji Smad2 i Smad3 oraz ich translokację do jądra, może odgrywać rolę w ścieżce prowadzącej do włóknienia osierdzia.1 Obniżone poziomy Ac-SDKP mogą wynikać ze wzrostu aktywności enzymu konwertującego angiotensynę (ACE), który jak wiadomo degraduje Ac-SDKP.1

Wzrost CTGF (tkankowy czynnik wzrostu łącznotkankowy) był związany z odkładaniem ECM (macierzy pozakomórkowej) i przebudową osierdzia.1 Kaskada włóknienia jest wyzwalana po uszkodzeniu komórek nabłonkowych lub śródbłonkowych, co prowadzi do aktywacji kaskady krzepnięcia. Początkowa odpowiedź zapalna charakteryzuje się uwolnieniem różnych cytokin prozapalnych, w tym czynnika martwicy nowotworów-α (TNF-α).12

Predyktory i konsekwencje kliniczne

Chociaż predyktory progresji do zwężenia po ostrym zapaleniu osierdzia są słabo poznane, częstość występowania zwężającego zapalenia osierdzia jest znacznie zależna od etiologii zapalenia osierdzia.1 W przeciwieństwie do późnych prezentacji, zmniejszona podatność osierdzia we wczesnym przebiegu choroby (zwykle 3 miesiące) jest częściej spowodowana zapaleniem niż włóknieniem.1

Obecność IL-8 w osoczu może być czynnikiem predykcyjnym nawrotu podczas ostrego zapalenia osierdzia.1 Obiecującą rolę prognostyczną ma cząsteczka adhezji komórkowej antygenu rakowo-zarodkowego 1 (CEACAM1), która jest białkiem hamującym układ odpornościowy, oraz białko A związane z łańcuchem klasy I MHC (MICA), które wykazuje funkcję stymulującą układ odpornościowy u pacjentów z ostrym i nawracającym zapaleniem osierdzia.1

Szczególnie dużym wysiękom osierdziowym mogą towarzyszyć duże konsekwencje hemodynamiczne, w tym tamponada serca, gdy umiarkowany lub duży wysięk osierdziowy upośledza napełnianie serca, prowadząc do niskiego rzutu serca, a czasem wstrząsu i śmierci.1 Tamponada serca związana z ostrą chorobą osierdziową jest częstsza u pacjentów z nowotworowym, gruźliczym i ropnym zapaleniem osierdzia (60%) niż u pacjentów z ostrym wirusowym zapaleniem osierdzia (14%).1

Przedłużające się zapalenie osierdzia może prowadzić do utrzymującego się gromadzenia się płynu osierdziowego. W tym przypadku płyn tworzy grubą powłokę otaczającą mięsień sercowy. Ostateczną manifestacją może być zwężające zapalenie osierdzia.1

Patogeneza zapalenia osierdzia – podsumowanie kluczowych punktów

Zapalenie osierdzia jest najczęstszą chorobą osierdziową, o złożonej patofizjologii, która może wynikać z różnych przyczyn, w tym infekcji, chorób autoimmunologicznych, autozapalnych, urazów i wielu innych czynników.12 Niezależnie od etiologii, kluczowym mechanizmem jest zapalenie włóknistej i surowiczej błony osierdziowej pokrywającej serce, często prowadzące do wysięku osierdziowego i potencjalnych powikłań.1

Patogeneza zapalenia osierdzia obejmuje złożone mechanizmy immunologiczne i zapalne, z istotną rolą układu immunologicznego wrodzonego i adaptacyjnego. Szczególnie ważną rolę odgrywa inflammasom NLRP3 i interleukina-1β, której antagoniści okazują się skuteczni w leczeniu nawracającego zapalenia osierdzia.12

Zrozumienie molekularnych mechanizmów zapalenia osierdzia i postępu do zwężającego zapalenia osierdzia pozostaje niepełne, ale ostatnie badania sugerują, że po początkowym zapaleniu następuje nieprawidłowe gojenie z nadmierną odpowiedzią profibrogenną mediowaną przez TGF-β, prowadzącą do włóknienia osierdzia.12

Najgroźniejszymi powikłaniami zapalenia osierdzia są tamponada serca w krótkim okresie oraz zwężające zapalenie osierdzia w długim okresie, oba potencjalnie zagrażające życiu.12 Dlatego wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania pacjentów z zapaleniem osierdzia.1

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl

Materiały źródłowe

  • #1 Pericarditis – StatPearls – NCBI Bookshelf
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431080/
    Pericarditis refers to inflammation of the pericardial sac surrounding the heart and is the most common pathological condition affecting the pericardium. This condition can be classified into acute, incipient or subacute, chronic, and recurrent pericarditis, which is estimated to occur in about 30% of cases. Pericarditis may also present alongside other pericardial syndromes, including pericardial effusion, cardiac tamponade, constrictive pericarditis, and effusive-constrictive pericarditis. […] The parietal layers rich innervation makes it highly sensitive to inflammation caused by infectious, autoimmune, or traumatic insults, often resulting in severe retrosternal chest pain, as seen in acute pericarditis. This explains why over 90% of patients with pericarditis present with chest discomfort. In cases of pericardial effusion, increased pericardial compliance allows the sac to dilate over time in response to slowly accumulating fluid, preventing compression of the cardiac chambers. Consequently, the rate of fluid accumulation and the resulting pressure changes often has a greater impact than the volume in determining the hemodynamic effects on the heart.
  • #1
    https://journals.lww.com/jpcs/fulltext/2019/05020/constrictive_pericarditis.11.aspx
    Constrictive pericarditis arises after a cycle of injury and inflammation, which might be initiated several days, months, or years before clinical presentation, although the precise event often remains elusive. […] Damage to pericardial mesothelial cells is associated with an acute reduction of tissue-type plasminogen activator and reduced fibrinolytic activity, with fibrinous inflammation and adhesion formation, which is a possible mechanism for pericardial fibrosis, although this mechanism is yet to be proven. […] Most patients (80%) with constrictive pericarditis who undergo pericardiectomy have nonspecific fibrocalcific thickening of the pericardial tissue, with evidence of ongoing acute or chronic inflammation of the pericardium. […] In contrast to late presentations, reduced pericardial compliance early in the disease course (usually 3 months) is more often caused by inflammation than by fibrosis.
  • #1 Acute Pericarditis: Practice Essentials, Background, Anatomy
    https://emedicine.medscape.com/article/156951-overview
    Pericardial physiology includes three main functions. First, through its mechanical function, the pericardium promotes cardiac efficiency by limiting acute cardiac dilation, maintaining ventricular compliance with preservation of the Starling curve, and distributing hydrostatic forces. The pericardium also creates a closed chamber with subatmospheric pressure that aids atrial filling and lowers transmural cardiac pressures. Second, through its membranous function, the pericardium shields the heart by reducing external friction and acting as a barrier against extension of infection and malignancy. Third, through its ligamentous function, the pericardium anatomically fixes the heart. […] In most cases of acute pericarditis, the pericardium is acutely inflamed and has an infiltration of polymorphonuclear (PMN) leukocytes and pericardial vascularization. Often, the pericardium manifests a fibrinous reaction with exudates and adhesions. The pericardium may develop a serous or hemorrhagic effusion. A granulomatous pericarditis occurs with tuberculosis, fungal infections, rheumatoid arthritis (RA), and sarcoidosis. In recurrent pericarditis, the innate immune system appears to play a role in its pathogenesis.
  • #1 Diagnosing Pericarditis | AAFP
    https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2002/1101/p1695.html
    Pericarditis, or inflammation of the pericardium, is most often caused by viral infection. It can also develop as a result of bacterial or other infection, autoimmune disease, renal failure, injury to the mediastinal area, and the effects of certain drugs (notably hydralazine and procainamide). […] Over time, pericarditis can result in chronic inflammation with thickening and, ultimately, calcification of the pericardium. This condition is known as chronic constrictive pericarditis. Conversely, rapid accumulation of serous fluid can result in acute compression of the cardiac chambers, with dire hemodynamic consequences. This condition, which is called cardiac tamponade, may occur in up to 15 percent of patients with severe pericarditis. […] Depending on the underlying cause, the acute inflammatory response in pericarditis may produce serous fluid, pus, or dense fibrinous material. Viral pericarditis usually results in small accumulations of serous fluid that resolve spontaneously or require minimal therapeutic intervention.
  • #1 Pathogenesis of Pericarditis and its Diagnosis
    https://www.longdom.org/open-access/pathogenesis-of-pericarditis-and-its-diagnosis-97959.html
    Pericarditis is a polyetiological infectious or non-infectious (aseptic) inflammatory disease, the most common visceral leaf that occurs as a complication of various diseases. […] Acute pericarditis begins with limited catarrhal and then fibrous inflammation, a small amount of effacing is subjected to reverse absorption, and fibrin strands are deposited on the visceral and parietal leaves of pericardium dry pericarditis. Then there is total inflammation, exudate accumulates in large quantities effusion. […] As the inflammatory process subsides, the exudate is absorbed, and in the pericardium sheets the granular tissue grows, which is then replaced by connective tissue fibers, if connective tissue adhesives are formed between pericardium leaves. If the scar tissue absorbs the entire pericardium cavity, it tightens the visceral and parietal leaves, which leads to a pronounced compression of the heart. This outcome of sweaty pericarditis was called a constrictor, or squeezing. In some cases, calcium is deposited in the scar-changed pericardium and the pericardium is calcified, which turns into a rigid, dense and sedentary bag (shell) surrounding the heart (shell heart).
  • #1 Complicated Pericarditis: Understanding risk factors and pathophysiology to inform imaging and treatment
    https://www.escardio.org/Working-groups/Working-Group-on-Myocardial-and-Pericardial-Diseases/Publications/Paper-of-the-Month/complicated-pericarditis-understanding-risk-factors-and-pathophysiology-to-info
    Similarities exist between recurrent pericarditis and autoinflammatory diseases, including familial Mediterranean fever (FMF) and tumor necrosis factor-associated periodic syndrome (TRAPS). These syndromes are characterized by seemingly unprovoked attacks of multisystem inflammation with serositis, systemic symptoms and strikingly elevated CRP, and are triggered by innate immunity perturbations in the absence of antigen specific T cells or autoantibodies. […] To better understand the pathophysiology of autoinflammatory disease, research has focused on the pivotal role of the inflammasome, that is an enzymatic complex that at the end activates IL1, a potent inflammatory cytokine. […] This emerging focus on the inflammasome has also highlighted an important distinction in patients with complicated pericardial disease: those with a tendency toward inappropriate autoinflammation versus those with predominant autoimmune disease.
  • #1 Established and novel pathophysiological mechanisms of pericardial injury and constrictive pericarditis
    https://www.wjgnet.com/1949-8462/full/v10/i9/87.htm
    Patterns of inflammation and fibrosis in the pericardium suggest that both myocardial and pericardial cells play a role in the pathogenesis of pericarditis and constriction. […] The active regulation of both pro- and anti-inflammatory mediators by mesothelial cells suggests a key role for the cells in maintaining pericardial homeostasis and also in the pathogenesis of pericardial fibrosis. […] Increased pericardial fluid and serum levels of TGF- have been described in various forms of pericarditis and have been associated with increased collagen synthesis. […] Lowered Ac-SDKP levels could arise from an increase in angiotensin converting enzyme (ACE) activity, which is known to degrade Ac-SDKP.
  • #1 Acute recurrent pericarditis: from pathophysiology towards new treatment strategy | Heart
    https://heart.bmj.com/content/106/14/1046
    Acute idiopathic or so-called viral pericarditis is a frequent and usually benign disease, although recurrences are frequent. […] Data strongly suggest the presence of underlying autoinflammatory and/or autoimmune disorders. […] It has been reported that there is an inflammatory response of the innate immune system typical of autoinflammatory diseases, predominantly mediated by interleukin-1 (IL-1). […] The inflammatory response of the adaptive immune system, typical of autoimmune diseases mainly mediated by autoantibodies or autoreactive T lymphocytes seems also involved as anti-heart or anti-intercalated disk autoantibodies were associated with a higher number of recurrences and hospitalisations. […] Growing evidences suggest a place of IL-1 receptor antagonists in the treatment of recurrent pericarditis.
  • #1 Interleukin-1 Blockers in Recurrent and Acute Pericarditis: State of the Art and Future Directions
    https://www.mdpi.com/1648-9144/60/2/241
    The most studied inflammasome is the ubiquitous NLRP3 (NACHT, leucine-rich repeat, and pyrin domain-containing protein 3) inflammasome, also known as cryopyrin. […] In the context of AP, an initial trigger leads to the release of DAMPs or PAMPs, which bind to cellular pattern recognition receptors (PRRs), thus activating several intracellular pathways that ultimately lead to an increase in transcription of NLRP3 inflammasome. […] Overall, RP shows clear similarities with autoinflammatory diseases, a group of disorders characterized by innate immune system dysfunction. […] In this context, some anti-IL1 antagonists have been studied and approved also for steroid-dependent and colchicine-refractory pericarditis.
  • #1 researchopenworld.com
    https://researchopenworld.com/the-role-of-interleukin-1%CE%B2-in-the-pathogenesis-and-treatment-of-acute-pericarditis/
    Interleukin-1β is produced as a 269-AA precursor protein, and is processed by caspase-1 activated in the inflammasomes into its mature active form. […] Interleukin-1β signaling is via two surface receptors, IL-1R1, and IL-1 type 2 receptor (IL-1R2), a decoy receptor. […] Interleukin 1β and its receptors, coreceptor, and decoy receptor are favourable therapeutic targets in cardiovascular diseases, including acute and recurrent pericarditis. […] Interleukin-1β antagonists, such as anakinra and rilonacept should be initiated early in the course of acute pericarditis in order to avert the troublesome complications of acute pericarditis, such as recurrent pericarditis, cardiac tamponade, and constrictive pericarditis.
  • #1 Recurrent pericarditis: current challenges and future prospects | RRCC
    https://www.dovepress.com/recurrent-pericarditis–current-challenges-and-future-prospects-peer-reviewed-fulltext-article-RRCC
    Recurrent pericarditis, usually idiopathic, is difficult to treat. […] The pathophysiology of idiopathic pericarditis involves autoimmunity and autoinflammation in various degrees and is usually caused by a microbacteriological or postinjury trigger. […] The role of autoimmunity is suggested by several elements: 1) the presence of antinuclear antibodies is more common in patients suffering from IRAP (43.4%) than among controls (9.8%); 2) the presence of antiheart and anti-intercalated disk antibodies in 67.5% of patients with IRAP probably induced by overexposure to self-antigens secondary to myocardial or pericardial disease: pericardiotomy, myocardial infarction, pacemaker implant, and so on; 3) the presence of proinflammatory cytokines (interleukin [IL]-6, IL-8, and interferon-) in the pericardial fluid, but not in the plasma, indicating a local inflammation; and 4) the incidence of pericardial disease in connective tissue disease and vasculitis.
  • #1 Recurrent pericarditis: current challenges and future prospects | RRCC
    https://www.dovepress.com/recurrent-pericarditis–current-challenges-and-future-prospects-peer-reviewed-fulltext-article-RRCC
    This inflammatory stimulation could be triggered in the absence of systemic disease or myocardial damage by a misdirected immune reaction against microorganisms, usually viral, even when serologies are negative. […] Monogenic autoinflammatory diseases inborn anomalies of inflammation of genetic origin are complicated with pericardial disease in nearly one-third of cases, but this involvement is rarely isolated and often begins in childhood. […] The identification of these patients means that their treatment can be adapted specifically: anakinra, a recombinant IL-1 receptor antagonist, is very effective due to the increased secretion of IL-1, secondary to hyperactivity of the inflammasome. […] The presence of IL-8 in plasma could be a predictive factor of recurrence during acute pericarditis.
  • #1 The Use of Colchicine in Pericardial Diseases
    https://www.acc.org/Latest-in-Cardiology/Articles/2019/12/04/08/22/The-Use-of-Colchicine-in-Pericardial-Diseases
    Colchicine has since been the focus of many observational and randomized studies for pericardial diseases. […] The anti-inflammatory effect of colchicine differs from conventional non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) and steroids in that it does not act on the arachidonic acid pathway. Rather, it targets white blood cells (WBCs) and causes microtubule depolymerization, which in turn inhibits motility, phagocytosis and degranulation of the WBCs. […] It also inhibits interleukin-1beta (IL-1) and interleukin-18 (IL-18) by interfering with NLRP3 inflammasome protein complex, which is increasingly recognized as playing a role in acute coronary syndrome, crystal-induced gout and more importantly recurrent idiopathic pericarditis. […] The pathophysiology is poorly understood and is thought to be, at least in part, an auto-immune reaction to the myocardial injury.
  • #1 Pericarditis pathophysiology – wikidoc
    https://www.wikidoc.org/index.php/Pericarditis_pathophysiology
    Pericarditis is inflammation of the pericardium, which is the double-walled sac that contains the heart and the roots of the great vessels. […] Cardiotropic viruses usually spread to the myocardium and pericardium hematogenously and cause acute inflammation with infiltration of polymorphonuclear (PMN) leukocytes and pericardial vascularization. This may cause pericardial effusion and fibrinous change of the pericardium. The pericardium may also develop a serous or hemorrhagic effusion. Most patients with viral pericarditis recover completely with few developing recurrences. Some patients develop constrictive pericarditis which could be disabling. […] Bacterial pericarditis results from contiguous spread of infection within the chest, either de novo or after surgery or trauma, spread from infective endocarditis, hematogenous spread of infection, or direct inoculation as a result of penetrating injury or cardiothoracic surgery.
  • #1 Acute Pericarditis | AAFP
    https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2007/1115/p1509.html
    Although acute pericarditis is most often associated with viral infection, it may also be caused by many diseases, drugs, invasive cardiothoracic procedures, and chest trauma. […] The clinical syndrome of pericarditis results from inflammation of the pericardium, a fibrous sac that envelops the heart and the base of the great vessels. […] Pericarditis may present as an indolent process with no significant pain, as seen in patients with tuberculosis, or it may be heralded by the sudden onset of severe substernal chest pain in acute idiopathic or viral pericarditis. […] The acute inflammatory response in pericarditis can produce either serous or purulent fluid, or a dense fibrinous material. […] In viral pericarditis, the pericardial fluid is most commonly serous, is of low volume, and resolves spontaneously.
  • #1 Pericarditis pathophysiology – wikidoc
    https://www.wikidoc.org/index.php/Pericarditis_pathophysiology
    Tuberculous pericarditis develops from lymphatic spread of peritracheal, peribronchial or mediastinal lymph nodes or by contiguous spread from a focus of infection in the lung or pleura. There are four pathologic stages observed: Stage 1: Presence of diffuse fibrin deposition, granulomas and abundant mycobacterium. Stage 2: Development of serous or serosanguineous pericardial effusion with a predominantly lymphocytic exudate with monocytes and foam cells. Stage 3: Absorption of effusion with the organization of granulomatous caseation and thickening of pericardium secondary to deposition of fibrin and collagen. Stage 4: Development of constrictive pericarditis. The pericardial space is obliterated by dense adhesions with marked thickening of the parietal layer and replacement of granulomas by fibrous tissue.
  • #1 Pericarditis pathophysiology – wikidoc
    https://www.wikidoc.org/index.php/Pericarditis_pathophysiology
    Pericarditis in renal failure is thought to result from inflammation of the visceral and parietal layers of the pericardium by metabolic toxins such as urea, creatinine, uric acid, methylguanidine, guanidinoacetate, parathyroid hormone, beta2-microglobulin, and others. It may be associated with hemorrhagic or serous effusion.
  • #1 Pericarditis – Cardiovascular Diseases – Diseases – McMaster Textbook of Internal Medicine
    https://empendium.com/mcmtextbook/chapter/B31.II.2.17.
    Pericarditis is the most common pericardial syndrome worldwide. It refers to an inflammatory process involving the pericardial sac. […] The mechanism for pericardial fluid accumulation in malignancy may be related to pericardial inflammation caused directly by cancer cells in the pericardium because of treatment (ie, certain chemotherapies or radiation) or obstruction of lymphatic drainage of pericardial fluid by malignant deposits.
  • #1 Constrictive Pericarditis: Background, Pathophysiology, Etiology
    https://emedicine.medscape.com/article/157096-overview
    Constrictive pericarditis occurs when a thickened fibrotic pericardium, of whatever cause, impedes normal diastolic filling. […] This often leads to pericardial inflammation, chronic fibrotic scarring, calcification, and restricted cardiac filling. […] Acute and subacute forms of pericarditis (which may or may not be symptomatic) may deposit fibrin, which, in turn, can evoke a pericardial effusion. […] In constrictive pericarditis, the easily distensible, thin parietal and visceral pericardial linings become inflamed, thickened, and fused. Because of these changes, the potential space between the linings is obliterated, and the ventricle loses distensibility. Venous return to the heart becomes limited, and ventricular filling is reduced, with associated inability to maintain adequate preload. Filling pressures of the heart tend to become equal in both the ventricles and the atria.
  • #1
    https://journals.lww.com/jpcs/fulltext/2019/05020/constrictive_pericarditis.11.aspx
    The principal hemodynamic abnormality in constrictive pericarditis is loss of pericardial compliance, with a reliance on elevated ventricular pressures to maintain cardiac filling and output, which eventually leads to primary diastolic heart failure. […] In patients with constrictive pericarditis, increased pericardial constriction leads to a fairly fixed combined volume of the left and right ventricles, such that atrioventricular filling of the right ventricle increases with inspiration and decreases with expiration. […] Exertional dyspnea in constrictive pericarditis is the result of limited or no increase in cardiac output with physical exertion. […] Ascites in constrictive pericarditis is out of proportion to pedal edema. It usually occurs earlier than pedal edema. This is referred to as ascites precox.
  • #1 Established and novel pathophysiological mechanisms of pericardial injury and constrictive pericarditis
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6189073/
    The active regulation of both pro- and anti-inflammatory mediators by mesothelial cells suggests a key role for the cells in maintaining pericardial homeostasis and also in the pathogenesis of pericardial fibrosis. […] TGF- is a master regulator of extracellular matrix component expression and the development of fibrosis. […] Increased pericardial fluid and serum levels of TGF- have been described in various forms of pericarditis and have been associated with increased collagen synthesis. […] Ac-SDKP, which is known to decrease TGF- signalling by decreasing TGF- transcription and the phosphorylation of Smad2 and Smad3 and their translocation to the nucleus, may play a role in the pathway to pericardial fibrosis. […] An increase in CTGF was associated with ECM deposition and pericardial remodelling.
  • #1 Established and novel pathophysiological mechanisms of pericardial injury and constrictive pericarditis
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6189073/
    The fibrotic cascade of events is triggered upon insult to epithelial or endothelial cells which results in the activation of the coagulation cascade. […] The initial inflammatory response is characterised by the release of various pro-inflammatory cytokines, including tumour necrosis factor-, TNF-. […] Molecular mechanisms of pericardial constriction remain to be fully elucidated but are likely to follow a classical pattern of pericardial inflammation mediated by various cytokines, including TNF-, followed by abnormal healing with an exaggerated TGF- mediated profibrotic response leading to pericardial fibrosis. […] Patterns of inflammation and fibrosis in the pericardium suggest that both myocardial and pericardial cells play a role in the pathogenesis of pericarditis and constriction.
  • #1 Established and novel pathophysiological mechanisms of pericardial injury and constrictive pericarditis
    https://www.wjgnet.com/1949-8462/full/v10/i9/87.htm
    While the predictors of progression to constriction following acute pericarditis are poorly understood the incidence of constrictive pericarditis is significantly dependent on the aetiology of the pericarditis. […] The fibrotic cascade of events is triggered upon insult to epithelial or endothelial cells which results in the activation of the coagulation cascade. […] The initial inflammatory response is characterised by the release of various pro-inflammatory cytokines, including tumour necrosis factor-, TNF-. […] Molecular mechanisms of pericardial constriction remain to be fully elucidated but are likely to follow a classical pattern of pericardial inflammation mediated by various cytokines, including TNF-, followed by abnormal healing with an exaggerated TGF- mediated profibrotic response leading to pericardial fibrosis.
  • #1 Diagnosis of acute pericarditis
    https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-15/Diagnosis-of-acute-pericarditis
    The prognostic role is promising for carcinoembryonic antigen cell adhesion molecule 1 (CEACAM1), which is an immune inhibitory protein, and for MHC class I chain related protein A (MICA), which exhibits an immune stimulating function in patients with acute and recurrent pericarditis. […] CEACAM1 and MICA are serum proteins that can be released from damaged or inflamed tissues in patients with pericarditis. […] The authors concluded that CEACAM1 could serve as a potentially novel biomarker for pericarditis, and MICA as an innovative prognostic marker in these patients.
  • #1 Pericarditis – Cardiovascular Disorders – Merck Manual Professional Edition
    https://www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/myocarditis-and-pericarditis/pericarditis
    Pericarditis may be caused by many disorders (eg, infection, myocardial infarction, trauma, tumors, metabolic disorders) but is often idiopathic. […] Acute pericarditis develops quickly, causing inflammation of the pericardial sac and often a pericardial effusion. Inflammation can extend to the epicardial myocardium (myopericarditis). […] Acute disease may resolve completely, resolve and reoccur (up to 30% of acute cases) or become subacute or chronic. […] Chronic pericarditis is defined as pericarditis persisting 6 months. […] Cardiac tamponade occurs when a moderate or large pericardial effusion impairs cardiac filling, leading to low cardiac output and sometimes shock and death. […] Constrictive pericarditis results from marked inflammatory, fibrotic thickening of the pericardium.
  • #1 Acute Pericarditis | AAFP
    https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2007/1115/p1509.html
    Neoplastic, tuberculous, and purulent pericarditis may be associated with large effusions that are exudative, hemorrhagic, and leukocyte filled. […] Although pericardial effusion may be absent in 60 percent of patients, large pericardial effusions may accumulate rapidly and impede diastolic filling of the right heart, resulting in cardiac tamponade and death. […] Cardiac tamponade associated with acute pericardial disease is more common in patients with neoplastic, tuberculous, and purulent pericarditis (60 percent) than in patients with acute viral pericarditis (14 percent). […] Prolonged pericarditis may result in persistent accumulation of pericardial fluid. In this case, the fluid constitutes to form a thick coating that surrounds the myocardium. The ultimate manifestation may be constrictive pericarditis.
  • #1 Acute Pericarditis Treatment: Update on Colchicine
    https://www.uspharmacist.com/article/acute-pericarditis-treatment-update-on-colchicine
    Acute pericarditis (inflammation of the pericardial sac) is the most common pericardial disease, accounting for 5% of emergency department admissions in patients presenting with nonischemic chest pain. In the United States, most cases of acute pericarditis in immunocompetent hosts are predominantly of idiopathic or viral origin. Other causes include radiation; malignancies; trauma; infectious diseases (e.g., mycoplasmal, fungal, bacterial); drugs (e.g., procainamide, isoniazid, hydralazine); autoimmune disorders (e.g., lupus, rheumatoid arthritis, vasculitis, scleroderma, sarcoidosis, inflammatory bowel disease); metabolic disorders (hypothyroidism, uremia, ovarian hyperstimulation syndrome); and cardiac disorders (early infarction, postcardiac injury, myocarditis, dissecting aortic aneurysm).
  • #1 researchopenworld.com
    https://researchopenworld.com/the-role-of-interleukin-1%CE%B2-in-the-pathogenesis-and-treatment-of-acute-pericarditis/
    Acute pericarditis is characterized by severe inflammation of the fibrous and serous pericardial membranes covering the heart. […] It is caused by multifactorial conditions, such as systemic diseases, autoimmune inflammatory diseases, malignant tumours, bacterial and viral infections, including SARS-CoV-2. […] Interleukin-1 is a master proinflammatory cytokine existing in two isoforms, IL-1α and IL-1β, and the latter is the most studied, and is implicated in several autoinflammatory diseases, autoimmune diseases, metabolic syndromes, cardiovascular disease, including acute pericarditis. […] Interleukin-1β production and secretion is stimulated by NLRP3 inflammasome, pathogen-associated molecular patterns (PAMPs), damage-associated molecular patterns (DAMPs), and other inflammatory cytokines, such a TNFβ, IL-8, and in an autocrine fashion by IL-1β.
  • #1 Established and novel pathophysiological mechanisms of pericardial injury and constrictive pericarditis
    https://www.wjgnet.com/1949-8462/full/v10/i9/87.htm
    The pathophysiological response of the pericardium to injury is characterized by intense inflammation with or without effusion, and the clinical syndrome of pericarditis. […] The major complications of pericarditis are cardiac tamponade with and without hemodynamic instability in the short term, constrictive pericarditis in the long term and death. […] The inflammatory basis of autoimmune pericarditis, centered around the role of the inflammasome, has recently been reviewed by Xu et al. […] Constrictive pericarditis is a clinical syndrome, characterised by a thickened and non-compliant pericardium, which restricts cardiac filling. […] The most apparent pathological features of constrictive pericarditis are inflammation and fibrotic thickening of the thin and elastic parietal and visceral pericardial linings.
  • #2 Pericarditis | Treatment & Management | Point of Care
    https://www.statpearls.com/point-of-care/26955
    The pericardium serves several functions, including anchoring the heart within the thoracic cavity, forming a barrier against extrinsic infections, and facilitating dynamic interaction between cardiac chambers. […] The parietal layers rich innervation makes it highly sensitive to inflammation caused by infectious, autoimmune, or traumatic insults, often resulting in severe retrosternal chest pain, as seen in acute pericarditis. […] In cases of pericardial effusion, increased pericardial compliance allows the sac to dilate over time in response to slowly accumulating fluid, preventing compression of the cardiac chambers. […] Consequently, the rate of fluid accumulation and the resulting pressure changes often has a greater impact than the volume in determining the hemodynamic effects on the heart. […] As a result, a relatively small pericardial effusion can lead to life-threatening tamponade if it accumulates rapidly, while a gradual process, such as malignancy, may allow a large pericardial effusion to develop over weeks before causing constrictive physiology in the cardiac chambers.
  • #2 Pericarditis pathophysiology – wikidoc
    https://www.wikidoc.org/index.php/Pericarditis_pathophysiology
    Pericarditis is inflammation of the pericardium, which is the double-walled sac that contains the heart and the roots of the great vessels. […] Cardiotropic viruses usually spread to the myocardium and pericardium hematogenously and cause acute inflammation with infiltration of polymorphonuclear (PMN) leukocytes and pericardial vascularization. This may cause pericardial effusion and fibrinous change of the pericardium. The pericardium may also develop a serous or hemorrhagic effusion. Most patients with viral pericarditis recover completely with few developing recurrences. Some patients develop constrictive pericarditis which could be disabling. […] Bacterial pericarditis results from contiguous spread of infection within the chest, either de novo or after surgery or trauma, spread from infective endocarditis, hematogenous spread of infection, or direct inoculation as a result of penetrating injury or cardiothoracic surgery.
  • #2 Acute Pericarditis: Practice Essentials, Background, Anatomy
    https://emedicine.medscape.com/article/156951-overview
    Uremic pericarditis is thought to result from inflammation of the visceral and parietal layers of the pericardium by metabolic toxins that accumulate in the body owing to kidney failure. Other factors may be involved, however, because pericarditis also may occur in patients with chronic renal failure who are already receiving dialysis therapy.
  • #2 Established and novel pathophysiological mechanisms of pericardial injury and constrictive pericarditis
    https://www.wjgnet.com/1949-8462/full/v10/i9/87.htm
    Patterns of inflammation and fibrosis in the pericardium suggest that both myocardial and pericardial cells play a role in the pathogenesis of pericarditis and constriction. […] The active regulation of both pro- and anti-inflammatory mediators by mesothelial cells suggests a key role for the cells in maintaining pericardial homeostasis and also in the pathogenesis of pericardial fibrosis. […] Increased pericardial fluid and serum levels of TGF- have been described in various forms of pericarditis and have been associated with increased collagen synthesis. […] Lowered Ac-SDKP levels could arise from an increase in angiotensin converting enzyme (ACE) activity, which is known to degrade Ac-SDKP.
  • #2 Established and novel pathophysiological mechanisms of pericardial injury and constrictive pericarditis
    https://www.wjgnet.com/1949-8462/full/v10/i9/87.htm
    While the predictors of progression to constriction following acute pericarditis are poorly understood the incidence of constrictive pericarditis is significantly dependent on the aetiology of the pericarditis. […] The fibrotic cascade of events is triggered upon insult to epithelial or endothelial cells which results in the activation of the coagulation cascade. […] The initial inflammatory response is characterised by the release of various pro-inflammatory cytokines, including tumour necrosis factor-, TNF-. […] Molecular mechanisms of pericardial constriction remain to be fully elucidated but are likely to follow a classical pattern of pericardial inflammation mediated by various cytokines, including TNF-, followed by abnormal healing with an exaggerated TGF- mediated profibrotic response leading to pericardial fibrosis.
  • #2 Diagnosis of acute pericarditis
    https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-15/Diagnosis-of-acute-pericarditis
    Acute pericarditis, the most common pericardial syndrome in clinical practice, is diagnosed based on two of the following criteria: a) chest pain b) pericardial friction-rub c) characteristic ECG changes (new widespread ST-elevation or PR depression) d) pericardial effusion. […] The aetiology is multifactorial. Viruses and tuberculosis are the most common aetiological factors in developed and developing countries, respectively. […] The aetiology is multifactorial and depends on the epidemiological background, patient population and clinical setting. […] In particular, the most common cause of pericarditis in developed countries is viruses, whereas tuberculosis is the most frequent cause in developing countries. […] Notably, the most common noninfectious causes are secondary to autoimmune diseases, metastatic tumours and post-cardiac injury syndrome.
  • #2 Acute recurrent pericarditis: from pathophysiology towards new treatment strategy | Heart
    https://heart.bmj.com/content/106/14/1046
    Many retrospective studies, one recent randomised placebo-controlled study and data of a real-life large international registry showed the good efficacy of anakinra with a good safety profile. […] Other IL-1 receptor antagonists showed promising results (canakinumab, rilonacept). […] However, IL-1 receptor antagonists position in the treatment algorithm of recurrent pericarditis needs further evaluation in larger prospective clinical trials to replicate initial findings as well as to assess safety, cost-effectiveness and long-term efficacy.
  • #2 Patient education: Pericarditis (Beyond the Basics) – UpToDate
    https://www.uptodate.com/contents/pericarditis-beyond-the-basics
    The goals of treatment for pericarditis include relief of pain and resolution of inflammation and effusion. Specific treatment for the cause of pericarditis may also be required. […] When the cause of pericarditis is identified, treatment is aimed at the underlying condition. As an example, pericarditis that is caused by a bacterial infection would be treated with one or more antibiotics. However, viral pericarditis does not require any specific antiviral treatment in most patients and is treated by empiric anti-inflammatory therapies. […] Pericardiocentesis is the medical term for removal of fluid from the pericardium with a thin needle. Pericardiocentesis may be recommended for some patients with pericardial effusion or cardiac tamponade (a life-threatening complication of pericardial effusion). The procedure may be useful both as a treatment and as a tool to determine the cause of pericarditis.