patologia podwzgórzowo-przysadkowa
Patologia podwzgórzowo-przysadkowa obejmuje szereg zaburzeń dotyczących struktur podwzgórza i przysadki mózgowej, które pełnią kluczową rolę w regulacji układu hormonalnego organizmu. Zaburzenia te mogą wynikać z procesów nowotworowych (gruczolaki przysadki, czaszkogardlaki), zmian zapalnych, urazów, chorób naczyniowych, procesów autoimmunologicznych lub zmian wrodzonych.
Objawy patologii podwzgórzowo-przysadkowej zależą od specyficznego rodzaju zaburzenia i mogą obejmować różnorodne manifestacje kliniczne. Najczęściej spotykane to zaburzenia wydzielania hormonów przysadkowych (nadczynność lub niedoczynność), zaburzenia widzenia (szczególnie ubytki pola widzenia przy guzach uciskających skrzyżowanie nerwów wzrokowych), bóle głowy, zaburzenia termoregulacji, metabolizmu, łaknienia, pragnienia oraz zaburzenia snu i rytmów dobowych.
Diagnostyka patologii podwzgórzowo-przysadkowej opiera się na badaniach hormonalnych oceniających funkcję przysadki, badaniach obrazowych (MRI z kontrastem jako metoda z wyboru) oraz badaniach okulistycznych z oceną pola widzenia. W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie testów dynamicznych oceniających oś podwzgórzowo-przysadkową.
Leczenie zależy od przyczyny patologii i może obejmować farmakoterapię (leki korygujące zaburzenia hormonalne, analogi somatostatyny, agonisty dopaminy), leczenie neurochirurgiczne (szczególnie w przypadku guzów), radioterapię oraz substytucję hormonalną w przypadku niedoczynności przysadki. Pacjenci z patologią podwzgórzowo-przysadkową wymagają zwykle wielospecjalistycznej opieki endokrynologicznej i neurologicznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Somatropina – Wskazania do stosowania
Somatropina, stosowana w endokrynologii, jest wskazana w leczeniu niedoboru wzrostu u dzieci z różnorodnych przyczyn, takich jak klasyczny niedobór hormonu wzrostu, zespół Turnera, przewlekła niewydolność nerek oraz dzieci urodzone z niską masą i/lub długością ciała (SGA) z kryteriami: aktualny wzrost < -2,5 SD, wzrost standaryzowany względem rodziców < -1 SD, masa i/lub długość urodzeniowa < -2 SD oraz brak wyrównania niedoboru wzrostu (HV SD < 0) do wieku 4 lat lub później. Somatropina jest także stosowana w zespole Pradera-Williego dla poprawy wzrostu i redukcji masy tkanki tłuszczowej oraz w zespole Noonan (Norditropin SimpleXx). Preparaty dostępne na rynku to m.in. Genotropin 5,3 mg (16 j.m.), Genotropin 12 mg (36 j.m.) oraz Norditropin SimpleXx 10 mg/1,5 ml, produkowane metodą rekombinacji DNA w E. coli, co gwarantuje wysoką czystość i bezpieczeństwo. Dawkowanie somatropiny powinno być indywidualnie dostosowane, z uwzględnieniem masy ciała i odpowiedzi na terapię, przy przeliczeniu 1 mg = 3 j.m.
dysgenezja gonad, endokrynologia, Genotropin, hormon przysadkowy, insulinopodobny czynnik wzrostu, niedobór hormonu wzrostu, Norditropin, oś podwzgórzowo-przysadkowa, patologia podwzgórzowo-przysadkowa, populacja pediatryczna, przewlekła niewydolność nerek, rekombinacja DNA, SGA, somatropina, test prowokacyjny, urazowe uszkodzenie mózgu, zespół Noonan, zespół Pradera-Williego, zespół Turnera - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Genotropin 5,3 5,3 mg (16 j.m.)
Genotropin, zawierający rekombinowaną somatropinę, jest dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań o stężeniach 5,3 mg/ml (16 j.m.) lub 12 mg/ml (36 j.m.). W pediatrii lek wskazany jest w leczeniu niedoboru endogennego hormonu wzrostu, zespołu Turnera, przewlekłej niewydolności nerek oraz u dzieci z opóźnieniem wzrastania wewnątrzmacicznego (SGA) spełniających kryteria wzrostu poniżej -2,5 SD i braku nadrobienia niedoboru do wieku 4 lat lub później. Ponadto stosuje się go w zespole Pradera-Williego, gdzie potwierdzona diagnoza genetyczna jest warunkiem rozpoczęcia terapii, celem poprawy wzrostu i redukcji masy tkanki tłuszczowej.
dynamiczny test diagnostyczny, Escherichia coli, insulinopodobny czynnik wzrostu, opóźnienie wzrastania wewnątrzmacicznego, patologia podwzgórzowo-przysadkowa, proszek i rozpuszczalnik do wstrzykiwań, przewlekła niewydolność nerek, rekombinowany ludzki hormon wzrostu, somatropina, terapia zastępcza, zaburzenie wzrostu, zespół Pradera-Williego, zespół Turnera - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Genotropin 12 12 mg (36 j.m.)
Genotropin, zawierający rekombinowaną somatropinę produkowaną w Escherichia coli, dostępny jest w formie proszku do sporządzania roztworu do iniekcji w stężeniach 5,3 mg/ml (5,3 mg/16 j.m.) oraz 12 mg/ml (12 mg/36 j.m.). Wskazania do stosowania obejmują pediatryczne zaburzenia wzrostu, takie jak niedobór hormonu wzrostu, zespół Turnera, przewlekła niewydolność nerek, opóźnienie wzrastania wewnątrzmacicznego (SGA) z określonymi kryteriami wzrostu (wzrost < -2,5 SD, wzrost standaryzowany względem rodziców < -1 SD, masa/długość urodzeniowa < -2 SD, brak nadrobienia niedoboru wzrostu) oraz zespół Pradera-Williego z potwierdzeniem genetycznym. U dorosłych Genotropin stosuje się w terapii zastępczej ciężkiego niedoboru hormonu wzrostu, potwierdzonego patologią podwzgórzowo-przysadkową i/lub niedoborem innych hormonów przysadkowych, a także u pacjentów z niedoborem nabytym w dzieciństwie, wymagającym ponownej oceny wydzielania GH po zakończeniu wzrastania, w tym oznaczenia IGF-I (SDS < -2) i testów stymulacji GH.
aberracja chromosomowa, dynamiczny test diagnostyczny, Escherichia coli, hormon przysadkowy, hormon wzrostu rekombinowany, iniekcja podskórna, niedobór hormonu wzrostu, niedobór wzrostu, opóźnienie wzrastania wewnątrzmacicznego, patologia podwzgórzowo-przysadkowa, przewlekła niewydolność nerek, somatropina, terapia zastępcza, tkanka tłuszczowa, zaburzenie wzrostu, zespół Pradera-Williego, zespół Turnera