DORV
Double Outlet Right Ventricle (DORV) to wrodzona wada serca, w której oba duże naczynia tętnicze (aorta i tętnica płucna) w całości lub częściowo odchodzą od prawej komory. W prawidłowym sercu aorta odchodzi od lewej komory, a tętnica płucna od prawej. DORV stanowi około 1-1,5% wszystkich wrodzonych wad serca.
Istnieje kilka wariantów DORV w zależności od położenia ubytku w przegrodzie międzykomorowej (VSD) i jego relacji do wielkich naczyń. Najczęstsze typy to DORV z VSD podaortalnym (typ Taussig-Bing), DORV z VSD podpłucnym, DORV z VSD niepodnaczyniowym oraz DORV z VSD oddalonym. Każda z tych form ma inne implikacje hemodynamiczne i wymaga indywidualnego podejścia terapeutycznego.
Diagnostyka DORV obejmuje badanie echokardiograficzne, które jest podstawowym narzędziem rozpoznawczym, a także cewnikowanie serca, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny. Leczenie jest zawsze chirurgiczne, a jego rodzaj zależy od anatomii wady. Możliwe są naprawy dwukomorowe (korekcja fizjologiczna) lub jednokomorowe (operacja Fontana). Wczesna diagnostyka i leczenie mają kluczowe znaczenie dla rokowania pacjentów z DORV.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Etiologia i przyczyny
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to wrodzona wada serca, w której zarówno aorta, jak i tętnica płucna odprowadzają krew z prawej komory, co prowadzi do nieprawidłowego krążenia krwi utlenowanej. Wada ta stanowi około 1-1,5% wszystkich wrodzonych wad serca, z częstością około 0,09/1000 żywych urodzeń. Patogeneza DORV wiąże się z zaburzeniami rozwojowymi grzebienia nerwowego i drugiego pola sercowego, a także mutacjami genetycznymi, m.in. w genie NPHP4, NKX2.5, GDF1 i CFC1. Delecje 22q11.2, trisomie 13, 18 oraz zespół CHARGE są często powiązane z DORV. Wada ta niemal zawsze współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD), który umożliwia przepływ krwi z lewej komory do aorty, a lokalizacja VSD (podaortalna, podpłucna, niezwiązana lub podwójna) determinuje typ DORV. Często występują także inne wady towarzyszące, takie jak koarktacja aorty, atrezja lub stenoza zastawki płucnej, przełożenie wielkich tętnic oraz wady poduszeczek wsierdziowych.
aorta, atrezja płucna, cukrzyca przedciążowa, dekstrokardia, delecja 22q11.2, DORV, drugie pole sercowe, FISH, grzebień nerwowy, koarktacja aorty, N-acetylocysteina, naprawa dwukomorowa, naprawa jednokomorowa, podwójne ujście prawej komory, przełożenie wielkich naczyń, reaktywne formy tlenu, stenoza zastawki płucnej, tętnica płucna, tetralogia Fallota, tomografia komputerowa serca, trisomia, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, VEGF, wrodzona wada serca, wspólny pień tętniczy, zespół CHARGE, zespół DiGeorge’a, zespół Eisenmengera, zespół velocardiofacial - Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Diagnostyka i diagnoza
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się całkowitym lub przeważającym ujściem aorty i tętnicy płucnej z prawej komory, najczęściej współistniejącą z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej (VSD). Diagnostyka prenatalna opiera się głównie na echokardiografii płodowej, której trafność sięga około 96%, choć może być utrudniona przez pozycję płodu. Po urodzeniu objawy kliniczne, takie jak sinica i zaburzenia oddychania, kierują do dalszej diagnostyki, w tym badania fizykalnego, pulsoksymetrii oraz echokardiografii, która pozwala na ocenę anatomiczną: potwierdzenie pochodzenia wielkich tętnic z prawej komory, lokalizację i wielkość VSD, wzajemne położenie aorty i tętnicy płucnej oraz obecność ewentualnych zwężeń drogi odpływu. Uzupełniająco stosuje się EKG (często wykazujące przerost prawej komory) oraz zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. W bardziej skomplikowanych przypadkach wskazane są zaawansowane metody obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny serca (MRI) i tomografia komputerowa (CT), które umożliwiają szczegółową ocenę anatomii serca i naczyń, a także planowanie chirurgiczne. Cewnikowanie serca pozostaje procedurą pomocniczą w wybranych sytuacjach, np. do oceny oporów naczyniowych płucnych czy anatomii tętnic wieńcowych.
badania genetyczne, cewnikowanie serca, DORV, echo płodowe, echokardiografia, echokardiografia 3D, EKG, koarktacja aorty, MRI serca, podwójne ujście prawej komory, prostaglandyna E, przerost prawej komory, przewód tętniczy, pulsoksymetria, rtg klatki piersiowej, saturacja, sinica, szmer sercowy, ubytek przegrody międzykomorowej, USG prenatalne, zastawki półksiężycowate, zespół DiGeorge’a, zespół Edwardsa