zaawansowany guz neuroendokrynny o nieznanym ognisku pierwotnym
Wskazanie

Zaawansowany guz neuroendokrynny o nieznanym ognisku pierwotnym (GEP-NET) jest wyzwaniem diagnostycznym i terapeutycznym. Występuje, gdy wykryto przerzuty guza neuroendokrynnego, ale nie można zlokalizować ogniska pierwotnego pomimo zastosowania zaawansowanych technik obrazowania (TK, MRI, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, PET/CT). Stanowi około 10-15% wszystkich rozpoznań guzów neuroendokrynnych.

Diagnostyka obejmuje badania histopatologiczne, immunohistochemiczne (chromogranina A, synaptofizyna) oraz określenie stopnia zróżnicowania i indeksu proliferacyjnego Ki-67. Kluczowe jest również oznaczenie markerów biochemicznych (chromogranina A, kwas 5-hydroksyindolooctowy) oraz ekspresji receptorów somatostatynowych za pomocą scyntygrafii lub PET/CT z 68Ga-DOTATATE.

W leczeniu stosuje się analogi somatostatyny (Sandostatin LAR, Somatuline Autogel), które wykazują działanie antyproliferacyjne i kontrolują objawy zespołu rakowiaka. W przypadku progresji choroby stosuje się terapię radioizotopową PRRT (Lutathera – 177Lu-DOTATATE). Inne opcje obejmują celowane leki biologiczne: ewerolimus (Afinitor) lub sunitynib (Sutent) w guzach trzustkowych, oraz chemioterapię (temozolomid, kapecytabina, oksaliplatyna) w guzach o wysokim indeksie proliferacyjnym.

Największe trudności w leczeniu to oporność na terapię, zwłaszcza w przypadku guzów o wysokim indeksie proliferacyjnym, oraz zarządzanie działaniami niepożądanymi. Brak możliwości zlokalizowania ogniska pierwotnego ogranicza zastosowanie leczenia chirurgicznego, co negatywnie wpływa na rokowanie. Kluczowym wyzwaniem jest również indywidualizacja terapii w oparciu o charakterystykę histopatologiczną guza, obecność receptorów somatostatynowych oraz stan kliniczny pacjenta. Wielodyscyplinarne podejście z udziałem onkologa, endokrynologa, radiologa interwencyjnego i chirurga jest niezbędne dla optymalnego leczenia.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl