przewlekła białaczka limfocytowa typu B-komórkowego
Wskazanie

Przewlekła białaczka limfocytowa typu B-komórkowego (PBL) to najczęstsza postać białaczki u dorosłych w krajach zachodnich. Charakteryzuje się akumulacją dojrzałych, lecz nieprawidłowych limfocytów B w krwi obwodowej, szpiku kostnym oraz tkance limfatycznej. Choroba ma zwykle powolny przebieg, a wielu pacjentów nie wymaga natychmiastowego leczenia po diagnozie.

Wskazania do rozpoczęcia terapii obejmują: znaczną limfadenopatię, organomegalię, niedokrwistość lub małopłytkowość związaną z chorobą, objawy ogólne (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała) lub szybkie podwojenie liczby limfocytów. Istotne jest określenie czynników prognostycznych, w tym obecności delecji 17p lub mutacji TP53, które wpływają na wybór odpowiedniej terapii.

W leczeniu PBL w Polsce stosuje się różne schematy terapeutyczne. Wśród leków znajdują się: inhibitory kinazy Brutona (ibrutynib – Imbruvica, akalabrutynib – Calquence), inhibitory BCL-2 (wenetoklaks – Venclyxto), przeciwciała anty-CD20 (rytuksymab – MabThera, obinutuzumab – Gazyvaro), leki alkilujące (bendamustyna – Levact, Bendamustine Accord), analogi puryn (fludarabina – Fludara) oraz schematy złożone jak FCR (fludarabina, cyklofosfamid, rytuksymab) czy BR (bendamustyna, rytuksymab).

Największe trudności w leczeniu PBL obejmują oporność na chemioterapię, zwłaszcza u pacjentów z delecją 17p lub mutacją TP53, nawroty choroby oraz toksyczność związaną z leczeniem, szczególnie u starszych pacjentów z chorobami współistniejącymi. Problematyczne są także powikłania infekcyjne wynikające z immunosupresji oraz zwiększone ryzyko rozwoju wtórnych nowotworów. Wyzwaniem pozostaje również optymalizacja sekwencji stosowania nowych leków oraz dostosowanie intensywności leczenia do indywidualnych potrzeb pacjenta, aby zrównoważyć skuteczność terapii z jej potencjalną toksycznością.