Wskazania do stosowania leku Prolastin

Prolastin (1000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji) jest wskazany do stosowania w długotrwałym leczeniu wspomagającym u pacjentów z udokumentowanym ciężkim niedoborem inhibitora alfa-1-proteinazy. Lek zawiera ludzki inhibitor alfa-1-proteinazy wytworzony z osocza pochodzącego od dawców i jest przeznaczony do podawania w formie roztworu do infuzji.¹

Populacja pacjentów kwalifikujących się do leczenia

Terapia lekiem Prolastin jest przeznaczona dla pacjentów z określonymi genotypami związanymi z ciężkim niedoborem inhibitora alfa-1-proteinazy, takimi jak:

• PiZZ – najczęstszy genotyp powodujący ciężki niedobór
• PiZ(null) – heterozygota z allelem Z i allelem niewytwarzającym białka
• Pi(null,null) – całkowity brak wytwarzania inhibitora alfa-1-proteinazy
• PiSZ – heterozygota z allelami S i Z

Wymienione genotypy powinny być udokumentowane w badaniach diagnostycznych przed rozpoczęciem leczenia.²

Stan kliniczny pacjentów kwalifikujących się do leczenia

Wskazaniem do stosowania leku Prolastin jest postępująca choroba płuc związana z niedoborem inhibitora alfa-1-proteinazy. Pacjenci powinni wykazywać co najmniej jeden z następujących objawów postępującej choroby płuc:

• Zmniejszona natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa (FEV1) – parametr spirometryczny wskazujący na postępujące upośledzenie funkcji płuc
• Upośledzona zdolność chodzenia – ograniczenie wydolności fizycznej wskutek choroby płuc
• Zwiększona liczba zaostrzeń – częstsze epizody nasilenia objawów choroby płuc

Ocena kwalifikacji do leczenia powinna być przeprowadzona przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora alfa-1-proteinazy. Lekarz prowadzący musi potwierdzić obecność postępującej choroby płuc u pacjenta, aby zastosowanie terapii substytucyjnej było uzasadnione.³

Optymalne postępowanie terapeutyczne

Przed rozpoczęciem leczenia preparatem Prolastin pacjenci powinni być już objęci optymalnym postępowaniem farmakologicznym i niefarmakologicznym w leczeniu choroby płuc. Oznacza to, że pacjenci kwalifikowani do terapii powinni już stosować:

• Odpowiednie leczenie farmakologiczne zgodne z aktualnymi standardami leczenia chorób obturacyjnych płuc
• Niefarmakologiczne metody leczenia, takie jak rehabilitacja pulmonologiczna, odpowiednia aktywność fizyczna czy zaprzestanie palenia tytoniu
• Regularne szczepienia przeciwko patogenom układu oddechowego

Prolastin stanowi zatem uzupełnienie kompleksowego postępowania terapeutycznego u pacjentów z ciężkim niedoborem inhibitora alfa-1-proteinazy i jest wskazany jako leczenie wspomagające, a nie zastępujące standardowe metody terapii.⁴

Charakterystyka produktu leczniczego

Lek Prolastin jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do infuzji. Po przygotowaniu, 1 ml roztworu zawiera 25 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy. Przygotowany roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego oraz w kolorze od bezbarwnego do lekko żółtawozielonego.⁵

Należy zwrócić uwagę, że produkt zawiera 2,76 mg sodu na mililitr przygotowanego roztworu (120 mmol/l), co może być istotne u pacjentów na diecie z kontrolowaną zawartością sodu.⁶