Zapalenie nagłośni
Patofizjologia i mechanizm
Zapalenie nagłośni (epiglottitis) to ostry, potencjalnie zagrażający życiu stan zapalny obejmujący nagłośnię i struktury nadgłośniowe, prowadzący do szybko postępującej niedrożności dróg oddechowych i niewydolności oddechowej. Etiologia jest najczęściej bakteryjna, z dominującym Haemophilus influenzae typu B (ponad 90% przypadków u dzieci), choć u dorosłych spektrum patogenów jest szersze i obejmuje m.in. Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus (w tym MRSA) oraz inne bakterie i grzyby u pacjentów immunosupresyjnych. Patogeneza polega na inwazji patogenów do nabłonka nagłośni i rozwoju intensywnej odpowiedzi zapalnej z obrzękiem tkanki łącznej, co prowadzi do mechanicznej niedrożności dróg oddechowych poprzez efekt zaworu kulkowego. Czynniki ryzyka ciężkiego przebiegu to m.in. immunosupresja, cukrzyca (obecna u 3,5-26,6% pacjentów), otyłość (BMI >25 kg/m²), asplenia oraz choroby autoimmunologiczne.
Patogeneza zapalenia nagłośni
Zapalenie nagłośni (epiglottitis) to ostre, zagrażające życiu schorzenie zapalne obejmujące nagłośnię i okoliczne struktury nadgłośniowe. Jest to stan, który może prowadzić do szybko postępującej niedrożności dróg oddechowych i niewydolności oddechowej, wymagający natychmiastowej interwencji medycznej. Patogeneza tego schorzenia obejmuje szereg złożonych mechanizmów biologicznych, które prowadzą do obrzęku i zapalenia struktur nadgłośniowych.12
Przyczyny infekcyjne
Zapalenie nagłośni jest najczęściej wywołane zakażeniem bakteryjnym. Historycznie głównym patogenem odpowiedzialnym za to schorzenie była bakteria Haemophilus influenzae typu B (Hib), która nadal stanowi najczęstszą przyczynę w przypadkach pediatrycznych (ponad 90%). Dzięki powszechnemu stosowaniu szczepionki przeciwko Hib, częstość występowania zapalenia nagłośni u dzieci znacząco spadła w krajach rozwiniętych.34
W przypadku dorosłych spektrum patogenów jest szersze i obejmuje:56
- Haemophilus influenzae (około 25% przypadków)
- Haemophilus parainfluenzae
- Streptococcus pneumoniae
- Paciorkowce grupy A, B i C
- Staphylococcus aureus, w tym szczepy MRSA
- Rzadziej: Mycobacterium tuberculosis, Bacteroides melaninogenicus, Enterobacter cloacae, Escherichia coli, Fusobacterium necrophorum, Klebsiella pneumoniae, Neisseria meningitidis oraz Pasteurella multocida
U pacjentów z osłabionym układem immunologicznym zapalenie nagłośni może być wywołane przez patogeny grzybicze, takie jak Candida albicans czy Aspergillus. Infekcje wirusowe, takie jak wirus ospy wietrznej, półpaśca (varicella-zoster), opryszczki (herpes simplex) czy wirus Epsteina-Barr (EBV), rzadko bezpośrednio wywołują zapalenie nagłośni, ale mogą predysponować do nadkażenia bakteryjnego.78
Mechanizm infekcji
Infekcyjne zapalenie nagłośni jest zapaleniem tkanki łącznej (cellulitis) obejmującym nagłośnię, fałdy nalewkowo-nagłośniowe i inne przylegające tkanki. Rozwija się ono w wyniku bakteriemii i/lub bezpośredniej inwazji patogenu na warstwę nabłonkową. Tylna część nosogardła stanowi pierwotne źródło patogenów w zapaleniu nagłośni.910
Mechanizm rozwoju infekcji przebiega następująco:1112
- Bakterie kolonizują powierzchnie błon śluzowych i rozprzestrzeniają się przez ciągłość lub wnikają do komórek nabłonkowych
- Patogeny często rozprzestrzeniają się w krwiobiegu lub lokalizują się wybiórczo w określonych tkankach, w tym w nagłośni
- Mikroskopijne urazy warstwy nabłonkowej (np. uszkodzenie błony śluzowej podczas infekcji wirusowej lub uszkodzenie mechaniczne podczas połykania) mogą być czynnikiem predysponującym
- Inwazja mikrobiologiczna prowadzi do odpowiedzi zapalnej i obrzęku tkanek
- Obrzęk jest najbardziej widoczny na powierzchni językowej nagłośni w porównaniu z powierzchnią krtaniową
Patofizjologia obrzęku
Obrzęk nagłośni wynika z nagromadzenia się płynu i komórek zapalnych w potencjalnej przestrzeni między warstwą nabłonka płaskiego a chrząstką nagłośni. Powierzchnia językowa nagłośni i tkanki okołonagłośniowe posiadają obfite sieci naczyń limfatycznych i krwionośnych, które ułatwiają rozprzestrzenianie się infekcji i następczej odpowiedzi zapalnej.1314
Gdy infekcja się rozpoczyna, obrzęk szybko postępuje, obejmując całą krtań nadgłośniową, w tym fałdy nalewkowo-nagłośniowe i nalewki. Regiony podgłośniowe zazwyczaj nie są objęte procesem zapalnym; rozprzestrzenianie się obrzęku jest zatrzymywane przez ściśle związany nabłonek na poziomie strun głosowych. Ten mechanizm prowadzi do zwiększenia ciśnienia w małym obszarze, co w konsekwencji powoduje niedrożność dróg oddechowych.1516
Sekwencja patofizjologiczna obejmuje:17
- Inwazję czynnika zakaźnego do krwiobiegu i/lub warstwy nabłonkowej nagłośni, fałdów nalewkowo-nagłośniowych i przyległych struktur
- Wypełnienie przestrzeni między warstwą nabłonka płaskiego a chrząstką nagłośni komórkami zapalnymi (neutrofile, eozynofile)
- Rozprzestrzenianie się wysięku komórek zapalnych przez naczynia limfatyczne i krwionośne w powierzchni językowej nagłośni i tkanek okołonagłośniowych
- Nagromadzenie płynu i komórek zapalnych między warstwą nabłonka płaskiego a chrząstką nagłośni
- Zwiększenie masy i ciężaru nagłośni
- Zawijanie się nagłośni do tyłu i ku dołowi
- Efekt zaworu kulkowego (przepływ powietrza jest blokowany podczas wdechu, gdy nagłośnia jest wciągana nad drogi oddechowe, ale nie podczas wydechu, gdy nagłośnia wraca do pozycji wyjściowej)
Przyczyny nieinfekcyjne
Chociaż większość przypadków zapalenia nagłośni ma podłoże infekcyjne, istnieją również przyczyny nieinfekcyjne, które mogą prowadzić do stanu zapalnego nagłośni:1819
- Urazy termiczne – związane z paleniem cracku lub marihuany, oparzenia gardła wpływające na nagłośnię u niemowląt karmionych butelką, wdychanie gorącego powietrza podczas pożaru
- Urazy chemiczne – spożycie substancji żrących, np. detergentu do zmywarek
- Urazy mechaniczne – bezpośredni uraz, wprowadzanie ciała obcego, próby usunięcia ciała obcego z gardła palcem
- Obrzęk naczynioruchowy
- Choroby nowotworowe – ostra białaczka
- Choroby limfoproliferacyjne
W przypadku zarówno infekcyjnej, jak i nieinfekcyjnej etiologii, mechanizm powstawania obrzęku nagłośni jest podobny – dochodzi do nagromadzenia się płynu i komórek zapalnych w tkankach, prowadząc do obrzęku i potencjalnej niedrożności dróg oddechowych.20
Czynniki ryzyka i predyspozycje
Istnieje wiele czynników, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju zapalenia nagłośni lub przyczyniać się do cięższego przebiegu choroby.2122
Czynniki immunologiczne
Osłabiony układ odpornościowy znacznie zwiększa podatność na rozwój zapalenia nagłośni. Do głównych czynników ryzyka należą:2324
- Stany immunosupresji – w tym leczenie immunosupresyjne, chemioterapia
- Zakażenie HIV
- Choroby przeszczepu przeciwko gospodarzowi (GvHD)
- Choroby limfoproliferacyjne
- Neutropenia i limfopenia – zwiększają ryzyko ciężkich infekcji, w tym martwiczego zapalenia nagłośni
Patogeny takie jak CMV (cytomegalowirus) i EBV (wirus Epsteina-Barr) modulują obronę immunologiczną gospodarza, ułatwiając unikanie odpowiedzi immunologicznej i predysponując pacjenta do nadkażeń.25
Choroby współistniejące
Badania wykazały, że niektóre schorzenia współistniejące mogą zwiększać ryzyko rozwoju zapalenia nagłośni. Do najważniejszych należą:2627
- Cukrzyca – badania wskazują, że 3,5-26,6% pacjentów z zapaleniem nagłośni ma współistniejącą cukrzycę
- Nadużywanie alkoholu
- Asplenia lub hiposplenizm – zaburzenia funkcji śledziony
- Choroby autoimmunologiczne, w szczególności zespół Sjögrena – wykazano zwiększone ryzyko zapalenia nagłośni u pacjentów z tym schorzeniem
- Otyłość – BMI powyżej 25,0 kg/m² zostało zidentyfikowane jako czynnik ryzyka ciężkiego przebiegu zapalenia nagłośni
- Torbiel nagłośni
- Zapalenie płuc podczas przyjęcia
Znacząca korelacja między cukrzycą a zapaleniem nagłośni została potwierdzona w badaniach populacyjnych typu case-control, szczególnie u mężczyzn w wieku 35-64 lat. Zmieniona odporność u pacjentów z cukrzycą, w tym obniżona funkcja leukocytów wielojądrzastych oraz zmniejszona adhezja leukocytów i aktywność fagocytarna, może odgrywać rolę w patogenezie ostrego zapalenia nagłośni.28
Anatomiczne czynniki ryzyka
Dzieci są szczególnie narażone na ostre niedrożności dróg oddechowych z powodu ich anatomii. W porównaniu z dorosłymi:29
- Nagłośnia jest bardziej wiotka, szersza, dłuższa i ustawiona pod większym kątem do tchawicy
- Większy język i struny głosowe ustawione bardziej do przodu sprawiają, że dzieci mają większe trudności z przepływem powietrza nawet przy częściowej niedrożności
- Mniejszy rozmiar dróg oddechowych powoduje, że nawet niewielki obrzęk może prowadzić do znaczącego zmniejszenia przepływu powietrza
Konsekwencje patofizjologiczne
Niedrożność dróg oddechowych
Obrzęk górnych dróg oddechowych powoduje niedrożność na dwa sposoby:3031
- Zmniejsza światło dróg oddechowych
- Często wiąże się z zagęszczonymi wydzielinami i upośledzonym oczyszczaniem wydzieliny
Nagłośnia o zwiększonej objętości i masie zawija się do tyłu i ku dołowi, powodując efekt zaworu kulkowego, gdzie przepływ powietrza jest blokowany podczas wdechu, ale nie podczas wydechu. To prowadzi do postępującej niewydolności oddechowej.32
Struktury nadgłośniowe o zapalnym obrzęku mechanicznie blokują drogi oddechowe, zwiększając pracę oddychania, ostatecznie prowadząc do niewydolności oddechowej. Upośledzone jest również oczyszczanie zapalnej wydzieliny.33
Powikłania systemowe
Niedrożność dróg oddechowych może prowadzić do wielu poważnych powikłań, w tym:3435
- Niewydolności oddechowej – w tym stanie zagrażającym życiu poziom tlenu we krwi spada bardzo nisko
- Zatrzymania krążenia i oddychania – wynikające z całkowitej niedrożności dróg oddechowych
- Aspiracji wydzieliny z jamy ustnej i gardła – prowadzącej do zachłystowego zapalenia płuc
- Tworzenia się czopów śluzowych w dalszych odcinkach dróg oddechowych
Penetracja bakterii przez barierę śluzówkową prowadzi do bakteriemii, która może rozprzestrzeniać się do otaczających tkanek, szczególnie do nadgłośni u dorosłych, i powodować zakażenia w oponach mózgowych, skórze, płucach, uszach i innych obszarach.36
Zakażenia głębokiej przestrzeni szyi
Zapalenie nagłośni może prowadzić do zakażeń głębokiej przestrzeni szyi lub ropni. Te zakażenia mogą rozprzestrzeniać się przez szyję, powodując:37
- Septyczną zakrzepicę żyły szyjnej wewnętrznej
- Zapalenie śródpiersia (przy rozprzestrzenianiu się w dół)
Podstawy diagnostyki i leczenia
Ze względu na potencjalnie śmiertelny charakter zapalenia nagłośni, szybka diagnostyka i leczenie są kluczowe dla pomyślnego rokowania.3839
Diagnostyka
Diagnostyka zapalenia nagłośni opiera się przede wszystkim na podejrzeniu klinicznym. Badania, które mogą pomóc w postawieniu diagnozy, obejmują:4041
- Bezpośrednia wizualizacja nagłośni za pomocą giętkiej fiberoskopii krtani/laryngoskopii – jest to preferowana metoda diagnostyczna
- Boczne zdjęcie rentgenowskie szyi – może ukazać „objaw kciuka” (pogrubioną nagłośnię)
- Badania krwi – podwyższone markery stanu zapalnego (leukocytoza >20000/μL i CRP >20 mg/dL)
- Posiewy krwi i wymazy z gardła – do identyfikacji patogenu
Należy podkreślić, że diagnostyka nie powinna opóźniać zabezpieczenia drożności dróg oddechowych, jeśli istnieje podejrzenie zapalenia nagłośni.42
Leczenie
Leczenie zapalenia nagłośni wymaga natychmiastowej interwencji, aby zapobiec całkowitej niedrożności dróg oddechowych. Główne elementy leczenia obejmują:4344
- Zabezpieczenie drożności dróg oddechowych – może wymagać intubacji lub, w skrajnych przypadkach, tracheotomii
- Antybiotykoterapia – zazwyczaj szerokospektralne antybiotyki podawane dożylnie:
- Cefalosporyny trzeciej generacji (np. ceftriakson, cefotaksym)
- Beta-laktamy z inhibitorem beta-laktamaz (np. ampicylina/sulbaktam, amoksycylina/kwas klawulanowy, piperacylina/tazobaktam)
- Leki przeciwzapalne – kortykosteroidy (np. deksametazon) w celu zmniejszenia obrzęku
- Nawilżony tlen
- Monitorowanie na oddziale intensywnej terapii
Warto zauważyć, że nie ma konsensusu dotyczącego optymalnego postępowania w zapaleniu nagłośni u dorosłych ze względu na różnorodne prezentacje kliniczne, różne warunki opieki zdrowotnej, różną wiedzę specjalistyczną i dostępne zasoby. Skuteczne leczenie we wszystkich grupach wiekowych wymaga szybkiej, dokładnej diagnozy, właściwej identyfikacji pacjentów wymagających natychmiastowej kontroli dróg oddechowych, przewidywania pogorszenia stanu i gotowości do zabezpieczenia dróg oddechowych metodami chirurgicznymi.4546
Rokowanie
Mimo że ostre zapalenie nagłośni generalnie ma dobre rokowanie przy odpowiednim i szybkim leczeniu, ryzyko zgonu dla osób z tym schorzeniem jest wysokie z powodu nagłej niedrożności dróg oddechowych i trudności z intubacją pacjentów z rozległym obrzękiem struktur nadgłośniowych. Większość pacjentów może być ekstubowana w ciągu kilku dni. Jednak nierozpoznane zapalenie nagłośni może szybko prowadzić do niewydolności dróg oddechowych i śmierci.47
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.