Ślepogłuchota
Epidemiologia
Ślepogłuchota to złożona niepełnosprawność charakteryzująca się jednoczesnym uszkodzeniem wzroku i słuchu, dotykająca globalnie od 0,2% do 2% populacji, co przekłada się na około 160 milionów osób. Epidemiologia wykazuje znaczne zróżnicowanie regionalne i wiekowe, z wyższą częstością w populacji powyżej 50 roku życia (1,6–18,2%). W USA liczba osób ze ślepogłuchotą szacowana jest na 40 000–50 000, a w Wielkiej Brytanii na ponad 450 000, z prognozowanym wzrostem do 610 000 do 2035 roku. Przyczyny są wielorakie, w tym genetyczne zespoły (np. zespół Ushera stanowiący ponad 50% przypadków w USA), wrodzona różyczka, powikłania okołoporodowe oraz proces starzenia się. Tylko około 1% pacjentów doświadcza całkowitej ślepoty i głuchoty, a większość ma częściowe upośledzenie zmysłów. Występują istotne różnice demograficzne i geograficzne, w tym wyższa częstość na obszarach wiejskich i wśród kobiet.
- Epidemiologia ślepogłuchoty
- Rozpowszechnienie w różnych krajach
- Charakterystyka demograficzna
- Występowanie w zależności od regionu
- Przyczyny ślepogłuchoty
- Nadzór i monitorowanie ślepogłuchoty
- Zdrowie i współwystępujące schorzenia
- Współwystępujące niepełnosprawności
- Wpływ na zdrowie psychiczne
- Bariery w dostępie do opieki zdrowotnej
- Wczesna identyfikacja i interwencja
- Znaczenie wczesnej identyfikacji
- Programy wczesnej interwencji
- Interwencje dla dzieci ze ślepogłuchotą
- Międzynarodowe inicjatywy nadzoru
- Zalecenia dla systemów nadzoru
Epidemiologia ślepogłuchoty
Ślepogłuchota (ang. deafblindness) to unikalna niepełnosprawność charakteryzująca się jednoczesnym występowaniem uszkodzenia wzroku i słuchu. Szacunki dotyczące rozpowszechnienia ślepogłuchoty na świecie wskazują, że dotyka ona od 0,2% do 2% populacji globalnej12. Oznacza to, że na świecie może żyć około 160 milionów osób dotkniętych różnymi formami tej niepełnosprawności3.
Rozpowszechnienie w różnych krajach
Dane epidemiologiczne dotyczące ślepogłuchoty różnią się znacząco w zależności od kraju, metodologii badań oraz przyjętej definicji tej niepełnosprawności:
- W Stanach Zjednoczonych zidentyfikowano około 10 000 dzieci i młodzieży ze ślepogłuchotą45. Szacuje się, że całkowita liczba osób ze ślepogłuchotą w USA wynosi od 40 000 do 50 00067.
- W Wielkiej Brytanii w 2022 roku szacowano, że ponad 450 000 osób żyje ze ślepogłuchotą, a liczba ta może wzrosnąć do ponad 610 000 do 2035 roku89.
- W Szkocji badania wskazują, że ponad 30 000 osób żyje z tą niepełnosprawnością10.
- W Kanadzie szacuje się, że około 466 000 osób powyżej 15 roku życia doświadcza pewnego stopnia podwójnej utraty zmysłów11.
Badania populacyjne wykazują znaczne zróżnicowanie w występowaniu ślepogłuchoty – od 0,97% w Japonii do nawet 58,6% w Chinach12. Natomiast wśród osób powyżej 50 roku życia wskaźniki te wahają się między 1,6% a 18,2%13.
Charakterystyka demograficzna
Ślepogłuchota dotyka osoby w różnym wieku, jednak jej występowanie wzrasta znacząco wraz z wiekiem1415. Jest to zjawisko szczególnie istotne w kontekście starzenia się populacji na świecie, co prawdopodobnie doprowadzi do wzrostu liczby osób ze ślepogłuchotą w przyszłości16.
Wśród osób ze ślepogłuchotą występuje duże zróżnicowanie pod względem:
- Wieku17
- Pochodzenia etnicznego18
- Przyczyny niepełnosprawności19
- Stopnia i rodzaju utraty słuchu i wzroku2021
Warto podkreślić, że tylko około 1% osób ze ślepogłuchotą doświadcza całkowitej ślepoty i głuchoty. Około 5% osób jest całkowicie niewidomych, a 20% ma głęboki ubytek słuchu22. Dane z Wielkiej Brytanii wskazują, że kobiety częściej niż mężczyźni doświadczają ślepogłuchoty23.
Występowanie w zależności od regionu
Istnieją znaczące różnice w występowaniu ślepogłuchoty między obszarami miejskimi a wiejskimi. W Wielkiej Brytanii zaobserwowano, że:
- Miasta i obszary miejskie mają niższy szacowany odsetek osób ze ślepogłuchotą niż obszary wiejskie24
- Przewidywany wzrost liczby osób ze ślepogłuchotą do 2035 roku będzie prawdopodobnie mniejszy w miastach niż na obszarach wiejskich25
- Walia ma wyższy odsetek osób ze ślepogłuchotą (8,6 na 1000 mieszkańców) niż inne kraje Wielkiej Brytanii, podczas gdy Irlandia Północna ma najniższy wskaźnik (5,3 na 1000 mieszkańców)26
Przyczyny ślepogłuchoty
Ślepogłuchota może być spowodowana przez ponad 80 różnych stanów i schorzeń27. Niektóre osoby są diagnozowane przy urodzeniu, inne nabywają tę niepełnosprawność w późniejszym okresie życia28.
Klasyfikacja ślepogłuchoty
Ze względu na moment wystąpienia, ślepogłuchotę można podzielić na dwa główne typy2930:
- Ślepogłuchota wrodzona – występująca od urodzenia
- Ślepogłuchota nabyta – rozwijająca się w późniejszym okresie życia
Najczęstsze przyczyny ślepogłuchoty
Do najczęstszych przyczyn ślepogłuchoty należą:
- Zespół Ushera – odpowiada za ponad 50% przypadków ślepogłuchoty w Stanach Zjednoczonych3132. Jest to stan genetyczny, w którym osoba może urodzić się głucha, niedosłysząca lub z normalnym słuchem, ale z czasem traci zarówno wzrok, jak i słuch33.
- Zaburzenia genetyczne i zespoły – stanowią około 45% przypadków ślepogłuchoty34, w tym:
- Wrodzona różyczka – występuje, gdy kobieta w ciąży zarazi się różyczką w pierwszym trymestrze i przekaże infekcję rozwijającemu się płodowi37. Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), różyczka jest główną przyczyną wad wrodzonych, którym można zapobiec poprzez szczepienia38.
- Powikłania okołoporodowe – w tym przedwczesny poród i komplikacje prenatalne, takie jak zakażenie wirusem cytomegalii, mikrocefalią i wodogłowiem39.
- Proces starzenia się – utrata zmysłów w wyniku starzenia się jest znaczącą przyczyną ślepogłuchoty40.
- Choroby i urazy – w tym udar mózgu, zapalenie opon mózgowych i urazy głowy41.
Około 36% przypadków ślepogłuchoty wiąże się z prenatalnymi, poporodowymi powikłaniami lub wcześniactwem, a 19% przypadków nadal ma nieznaną etiologię42.
Nadzór i monitorowanie ślepogłuchoty
Efektywny nadzór i monitorowanie stanowią kluczowe elementy w zapewnieniu odpowiedniego wsparcia osobom ze ślepogłuchotą. Ze względu na niską częstość występowania tego schorzenia, dokładne gromadzenie danych jest szczególnie istotne dla planowania właściwych usług i alokacji zasobów.
Systemy rejestracji i spisu
W wielu krajach funkcjonują systemy rejestracji i monitorowania populacji osób ze ślepogłuchotą:
- W Stanach Zjednoczonych National Center on Deaf-Blindness prowadzi coroczny National Deafblind Child Count, który dostarcza informacji o liczbie dzieci ze ślepogłuchotą43.
- W stanie Teksas Texas Education Agency (TEA) jest zobowiązana do corocznego raportowania danych dotyczących osób w wieku 0-21 lat ze ślepogłuchotą44.
- W Nowym Jersey NJCDB (New Jersey Center on Deafblindness) prowadzi działania mające na celu utworzenie rejestru dzieci od urodzenia do 21 roku życia ze ślepogłuchotą45.
W 2023 roku w USA wprowadzono ustawę Deafblind Disabled Americans Table Approximation (DATA) lub Deafblind DATA Act, która wymaga od Biura Spisowego publikowania danych o populacji osób ze ślepogłuchotą4647. Jest to odpowiedź na problem ograniczonych danych dotyczących liczby Amerykanów doświadczających jednocześnie utraty słuchu i wzroku.
Wyzwania w gromadzeniu danych
Monitorowanie i nadzór nad ślepogłuchotą napotyka na liczne wyzwania:
- Brak powszechnie przyjętej definicji ślepogłuchoty w literaturze badawczej4849.
- Różnorodność stopni i kombinacji utraty wzroku i słuchu, co utrudnia kategoryzację50.
- Ograniczona liczba badań z większą liczbą uczestników ze ślepogłuchotą, co mogłoby być ułatwione przez międzynarodową współpracę między praktykami i badaczami51.
- Luka w danych z krajów o niskich i średnich dochodach dotyczących rozpowszechnienia i wpływu ślepogłuchoty52.
Aktualnie w wielu krajach dane gromadzone przez spisy ludności dotyczą jedynie pojedynczych niepełnosprawności (trudności ze słuchem i trudności z widzeniem oddzielnie), bez publikowania danych o osobach doświadczających wielu niepełnosprawności jednocześnie53.
Międzynarodowe inicjatywy monitorowania
Na poziomie międzynarodowym podejmowane są inicjatywy mające na celu poprawę monitorowania i zrozumienia ślepogłuchoty:
- World Federation of the Deafblind (WFDB) przeprowadziła badania łączące największą analizę populacyjną osób ze ślepogłuchotą, obejmującą dezagregację 22 badań populacyjnych z krajów o niskich, średnich i wysokich dochodach54.
- Międzynarodowa Klasyfikacja Funkcjonowania, Niepełnosprawności i Zdrowia (ICF) rozwija ICF Core Set dla ślepogłuchoty, który ma być instrumentem poprawiającym świadomość, rozpoznawanie, świadczenie usług, praktykę kliniczną i badania na całym świecie55.
- Nordyckie Centrum Opieki Społecznej koordynuje rozwój i rozpowszechnianie wiedzy w regionie nordyckim poprzez projekty, grupy robocze, grupy ekspertów, seminaria i sieci56.
Zdrowie i współwystępujące schorzenia
Osoby ze ślepogłuchotą często doświadczają dodatkowych problemów zdrowotnych i barier w dostępie do opieki zdrowotnej, co wymaga kompleksowego podejścia do ich potrzeb medycznych.
Współwystępujące niepełnosprawności
Badania wskazują, że znacząca większość osób ze ślepogłuchotą ma dodatkowe niepełnosprawności:
- Około 90% dzieci i młodzieży ze ślepogłuchotą w Stanach Zjednoczonych ma dodatkowe niepełnosprawności fizyczne, medyczne lub poznawcze5758.
- Dzieci ze ślepogłuchotą stanowią heterogeniczną grupę dzieci z niepełnosprawnościami, które napotykają na trwałe bariery w dostępie do edukacji i mają gorsze wyniki zdrowotne59.
Wpływ na zdrowie psychiczne
Rośnie liczba badań wykazujących, że osoby ze ślepogłuchotą są bardziej narażone na doświadczanie depresji i innych problemów ze zdrowiem psychicznym w porównaniu do osób bez zaburzeń sensorycznych lub z samym upośledzeniem wzroku lub słuchu60.
Bariery w dostępie do opieki zdrowotnej
Konsultacje przeprowadzone podczas Światowej Konferencji Helen Keller w 2018 roku wskazały na kilka kluczowych problemów w dostępie do opieki zdrowotnej dla osób ze ślepogłuchotą61:
- Pracownicy medyczni nie posiadają wiedzy na temat przyczyn i specyfiki ślepogłuchoty, szczególnie u dzieci, co prowadzi do słabej wczesnej identyfikacji i interwencji.
- Brak dostępu do odpowiednich usług w zakresie zdrowia seksualnego i reprodukcyjnego, zwłaszcza dla kobiet i dziewcząt ze ślepogłuchotą.
- Niewystarczające usługi wczesnego wykrywania i interwencji.
- Nieadekwatne zapewnienie tłumaczy-przewodników.
Pomimo tych wyzwań, ankiety wskazują, że opieka zdrowotna jest bardziej dostępna dla osób ze ślepogłuchotą niż edukacja, szczególnie w krajach o wysokich dochodach62.
Wczesna identyfikacja i interwencja
Wczesna identyfikacja ślepogłuchoty jest kluczowa dla zapewnienia optymalnego rozwoju i dostępu do odpowiednich usług dla dzieci dotkniętych tą niepełnosprawnością.
Znaczenie wczesnej identyfikacji
Wczesne lata życia stanowią krytyczny okres dla rozwoju neurologicznego, dlatego wczesna identyfikacja ślepogłuchoty jest niezbędna dla zapewnienia dostępu do niezbędnych interwencji, które dają lepszą szansę na rozwój umiejętności komunikacyjnych w tym okresie63. Dostęp do odpowiedniej wczesnej interwencji zależy od właściwej identyfikacji i uznania ślepogłuchoty jako unikalnej niepełnosprawności64.
Programy wczesnej interwencji
Większość projektów outreach oferuje wczesną interwencję dla dzieci podczas podstawowego rozwoju, w tym pomoc techniczną dla pacjentów, rodzin i zespołów edukacyjnych65. Programy te mają na celu:
- Zapewnienie wsparcia dzieciom ze ślepogłuchotą w kluczowych okresach rozwoju
- Dostarczanie szkoleń dla rodzin i opiekunów
- Współpracę z zespołami edukacyjnymi w celu opracowania odpowiednich strategii nauczania
Przykładem takiego programu jest Narodowy Program Dystrybucji Sprzętu dla Osób Głuchoniewidomych, który „zapewnia sprzęt do komunikacji wspomagającej osobom ze znaczną kombinowaną utratą słuchu i wzroku, które spełniają wytyczne dotyczące dochodów”66.
Interwencje dla dzieci ze ślepogłuchotą
Przegląd interwencji dla dzieci ze ślepogłuchotą wykazał, że istnieje ograniczona liczba ocenianych interwencji dla tej grupy67. W wielu przypadkach interwencje były dostosowane do indywidualnych potrzeb dziecka, a większość z nich dotyczyła obszaru interakcji społecznych i komunikacji.
Najczęściej stosowane interwencje w zakresie umiejętności czytania i pisania dla osób ze ślepogłuchotą to nauczanie Braille’a i wykorzystanie Komunikacji Wspomagającej i Alternatywnej (AAC)68.
Międzynarodowe inicjatywy nadzoru
Na poziomie globalnym podejmowanych jest wiele inicjatyw mających na celu poprawę monitorowania i wsparcia dla osób ze ślepogłuchotą.
Organizacje międzynarodowe
Kluczowe organizacje działające na rzecz osób ze ślepogłuchotą na poziomie międzynarodowym to:
- World Federation of the Deafblind (WFDB) – prowadzi badania i działania rzecznicze na rzecz osób ze ślepogłuchotą na całym świecie69.
- Helen Keller National Center for Deaf-Blind Youth and Adults (HKNC) – pomaga osobom doświadczającym zarówno utraty słuchu, jak i wzroku, oferuje usługi i zasoby dla społeczności osób głuchoniewidomych oraz zapewnia szkolenia w kilku obszarach, w tym zawodowym, komunikacyjnym i mobilności70.
- National Center on Deaf-Blindness – „Poprawa usług, wyników i jakości życia dzieci i młodzieży głuchoniewidomej”71.
- Deafblind International (DbI) – organizacja międzynarodowa wspierająca rozwój usług i badań w dziedzinie ślepogłuchoty72.
Międzynarodowe projekty badawcze
Na arenie międzynarodowej realizowane są projekty badawcze mające na celu lepsze zrozumienie ślepogłuchoty i potrzeb osób dotkniętych tą niepełnosprawnością:
- W 2021 roku HKNC rozpoczął projekt badawczy we współpracy z National Center on Deaf-Blindness i Perkins School for the Blind, mający na celu zebranie i analizę literatury, która ilustruje i opisuje problem definiowania i zbierania danych o osobach głuchoniewidomych73.
- Projekt ICF Core Set for Deafblindness ma na celu opracowanie zestawu podstawowych kategorii Międzynarodowej Klasyfikacji Funkcjonowania, Niepełnosprawności i Zdrowia (ICF) dla ślepogłuchoty74.
Normy i definicje międzynarodowe
Brak powszechnie akceptowanej definicji ślepogłuchoty stanowi jedno z głównych wyzwań w monitorowaniu i nadzorze nad tą niepełnosprawnością. Na arenie międzynarodowej podejmowane są próby standaryzacji:
- Nordycka definicja ślepogłuchoty: „Ślepogłuchota to połączone upośledzenie wzroku i słuchu o takiej ciężkości, że trudno jest upośledzonym zmysłom kompensować się nawzajem. W ten sposób ślepogłuchota jest odrębną niepełnosprawnością”75.
- Deklaracja pisemna UE w sprawie ślepogłuchoty (2004) uznaje, że ślepogłuchota jest odrębną niepełnosprawnością, będącą kombinacją zarówno upośledzenia wzroku, jak i słuchu, powodującą trudności w dostępie do komunikacji, informacji i mobilności76.
W wielu krajach trwają kampanie na rzecz formalnego przyjęcia definicji ślepogłuchoty, co ma kluczowe znaczenie dla zapewnienia odpowiednich usług i wsparcia dla osób dotkniętych tą niepełnosprawnością77.
Zalecenia dla systemów nadzoru
W oparciu o przeanalizowane dane, można sformułować następujące zalecenia dla poprawy systemów nadzoru i monitorowania ślepogłuchoty:
Poprawa gromadzenia danych
- Opracowanie standardowej definicji ślepogłuchoty, która będzie stosowana w badaniach i systemach rejestracji78.
- Standaryzacja raportowania grup wiekowych, aby umożliwić opracowanie wiarygodnych szacunków79.
- Zwiększenie współpracy międzynarodowej między praktykami i badaczami w celu ułatwienia badań z większą liczbą uczestników80.
- Włączenie pytań dotyczących podwójnej utraty zmysłów (wzroku i słuchu) do krajowych spisów ludności i badań zdrowotnych81.
Szkolenie personelu medycznego
Zapewnienie odpowiedniego szkolenia dla personelu medycznego zarówno na temat przyczyn ślepogłuchoty, jak i specyficznych wymagań komunikacyjnych osób ze ślepogłuchotą82. Pacjenci ze ślepogłuchotą mają potrzeby wykraczające poza podstawową wiedzę zapewnianą w większości szkół pielęgniarskich dotyczącą upośledzenia słuchu i wzroku83.
Usługi wczesnej interwencji
Zapewnienie odpowiednich usług wczesnego wykrywania i interwencji, we współpracy z placówkami edukacyjnymi84. Wczesna identyfikacja i interwencja są kluczowe dla optymalnego rozwoju dzieci ze ślepogłuchotą85.
Dostęp do usług zdrowotnych
Zapewnienie dostępu do odpowiednich usług w zakresie zdrowia seksualnego i reprodukcyjnego, ze szczególnym uwzględnieniem kobiet i dziewcząt ze ślepogłuchotą86. Zapewnienie odpowiednich tłumaczy-przewodników w placówkach opieki zdrowotnej87.
Ślepogłuchota stanowi unikalną niepełnosprawność, która wymaga specjalistycznego podejścia w zakresie monitorowania i nadzoru. Poprawa systemów gromadzenia danych, szkolenie personelu medycznego oraz zapewnienie odpowiednich usług wczesnej interwencji są kluczowe dla zapewnienia osobom ze ślepogłuchotą możliwości pełnego uczestnictwa w społeczeństwie i dostępu do niezbędnych usług.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.