Pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne
Objawy
Pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne (PBA) to zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się nagłymi, mimowolnymi i nieadekwatnymi wybuchami śmiechu i/lub płaczu, które są nieproporcjonalne do sytuacji i nie odzwierciedlają rzeczywistego stanu emocjonalnego pacjenta. PBA występuje wtórnie do różnych schorzeń neurologicznych, takich jak stwardnienie zanikowe boczne (ALS, 45%), stwardnienie rozsiane (MS, 46%), uraz mózgu (52%), udar mózgu (38%), choroba Alzheimera/demencja (29%) oraz choroba Parkinsona (26%). Epizody trwają od kilku sekund do kilku minut, a pacjenci doświadczają normalnego nastroju pomiędzy atakami. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych oraz ocenie skalą CNS-LS, gdzie wynik ≥13 sugeruje PBA, a ≥21 wskazuje na cięższe objawy. PBA jest często mylone z depresją, jednak różni się krótkotrwałością epizodów, brakiem typowych objawów depresyjnych oraz brakiem kontroli nad wybuchami emocji.
- Pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne – definicja i charakterystyka
- Główne objawy pseudobulbarnego zaburzenia emocjonalnego
- Progresja pseudobulbarnego zaburzenia emocjonalnego
- Mechanizmy neurofizjologiczne
- Leczenie pseudobulbarnego zaburzenia emocjonalnego
- Konsekwencje długoterminowe
- Występowanie PBA w różnych schorzeniach neurologicznych
Pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne – definicja i charakterystyka
Pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne (PBA, z ang. Pseudobulbar affect) to zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się nagłymi, niekontrolowanymi i nieadekwatnymi wybuchami śmiechu i/lub płaczu, które są nieproporcjonalne lub nieodpowiednie do sytuacji społecznej i nie odzwierciedlają rzeczywistego stanu emocjonalnego pacjenta. Objawy te występują wtórnie do różnych schorzeń neurologicznych lub uszkodzeń mózgu.123
PBA jest zaburzeniem neurologicznym, a nie psychiatrycznym, choć często bywa mylone z zaburzeniami nastroju, szczególnie z depresją. Szacuje się, że na PBA cierpi od 1,5 do 7 milionów osób w Stanach Zjednoczonych, a wiele przypadków pozostaje niezdiagnozowanych.456
Główne objawy pseudobulbarnego zaburzenia emocjonalnego
Podstawowym objawem PBA są częste, mimowolne i niekontrolowane wybuchy płaczu lub śmiechu, które są przesadzone lub niezwiązane ze stanem emocjonalnym pacjenta. Objawy te charakteryzują się:178
- Nagłymi, intensywnymi napadami niekontrolowanego płaczu lub śmiechu8
- Emocjonalnymi reakcjami, które nie pasują do sytuacji lub są nieproporcjonalne do bodźca9
- Wybuchami frustracji i gniewu8
- Wyrazami twarzy, które nie odpowiadają rzeczywistym emocjom8
- Dysocjacją między zewnętrznymi objawami emocjonalnymi a wewnętrznym stanem uczuciowym10
Nasilenie reakcji emocjonalnej wywołanej przez PBA jest często uderzające, z epizodami płaczu lub śmiechu trwającymi od kilku sekund do kilku minut.11112 Początek objawów może być nagły i nieprzewidywalny, a niektórzy pacjenci opisują je jako podobne do napadów padaczkowych.1113
Częstotliwość i charakterystyka epizodów
Wybuchy emocjonalne związane z PBA mogą występować kilka razy dziennie lub wiele razy w miesiącu.811 Czas trwania epizodów jest zazwyczaj krótki i wynosi od kilku sekund do kilku minut.1112 Ważną cechą PBA jest to, że pacjent doświadcza normalnego nastroju pomiędzy epizodami.1415
Pacjenci mogą doświadczać głównie napadów płaczu, śmiechu lub obu jednocześnie. U niektórych osób występują szybkie zmiany między śmiechem a płaczem bez wyraźnego powodu.79 Choć pacjenci mogą doświadczać zarówno niekontrolowanego płaczu, jak i śmiechu, płacz wydaje się być częstszym objawem PBA.1617
Różnice między PBA a depresją
Ponieważ pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne często obejmuje płacz, stan ten jest często mylony z depresją. Istnieje jednak kilka kluczowych różnic:11819
- Czas trwania objawów – epizody płaczu spowodowane przez PBA trwają kilka minut, natomiast w depresji objawy mogą utrzymywać się przez wiele tygodni lub miesięcy920
- Związek z nastrojem – w PBA reakcje emocjonalne są przesadzone lub niezgodne z rzeczywistym nastrojem pacjenta17
- Kontrola – pacjenci z PBA nie mogą kontrolować swoich wybuchów emocjonalnych16
- Charakterystyczne objawy depresji – pacjenci z PBA zazwyczaj nie wykazują typowych objawów depresji, takich jak zaburzenia snu czy zmienione nawyki żywieniowe21
Osoby z PBA często zgłaszają, że płaczą, gdy nie czują się smutne, lub śmieją się, gdy nie czują się szczęśliwe, co wskazuje na rozbieżność między ekspresją emocjonalną a stanem wewnętrznym.1622
Progresja pseudobulbarnego zaburzenia emocjonalnego
Przebieg PBA zależy w dużej mierze od choroby podstawowej, która je wywołuje. PBA może wystąpić na wczesnym lub późnym etapie choroby podstawowej.2324 W przypadku stwardnienia rozsianego (SM) PBA jest częściej związane z późniejszymi stadiami choroby (faza przewlekła postępująca) i wiąże się z większym pogorszeniem intelektualnym oraz niepełnosprawnością fizyczną i neurologiczną.11
Badania sugerują, że pacjenci z bardziej zaawansowaną chorobą Parkinsona wykazują zwiększoną częstość występowania PBA, podczas gdy młodsi pacjenci z chorobą Parkinsona wykazują większe nasilenie objawów PBA.2526 W przypadku chorób zwyrodnieniowych, takich jak stwardnienie rozsiane, choroba Parkinsona czy ALS, PBA zazwyczaj nie ulega poprawie.23
Wpływ na jakość życia
PBA może mieć znaczący negatywny wpływ na jakość życia pacjentów, powodując:123
- Zakłopotanie i wstyd7
- Izolację społeczną3
- Lęk1
- Depresję wtórną1
- Zaburzenia interakcji społecznych2
- Ograniczenia w pracy zawodowej26
Nieprzewidywalny charakter PBA i potencjalne zakłopotanie związane z publicznymi wybuchami emocji mogą prowadzić do reakcji podobnej do agorafobii, gdzie pacjenci unikają sytuacji społecznych z obawy przed wystąpieniem epizodu.2728
Czynniki ryzyka i choroby współistniejące
PBA występuje wtórnie do różnych schorzeń neurologicznych, w tym:29307
- Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)31
- Stwardnienie rozsiane (SM)31
- Choroba Alzheimera i inne demencje31
- Uraz mózgu31
- Udar mózgu31
- Choroba Parkinsona29
- Zaburzenia pozapiramidowe i móżdżkowe29
- Guzy mózgu29
Częstość występowania PBA różni się w zależności od choroby podstawowej. Według badania PRISM, odsetek pacjentów z wynikiem CNS-LS ≥13 (sugerującym objawy PBA) był najniższy w przypadku choroby Parkinsona (26,0%) i najwyższy w przypadku urazów mózgu (52,4%).3233
Badania wykazały, że około 49% pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS) ma również PBA.11 W przypadku udaru mózgu, według jednego badania, PBA występuje u około 1 na 5 osób, które przeżyły udar.34
Mechanizmy neurofizjologiczne
Dokładna przyczyna PBA nie jest w pełni zrozumiana, ale uważa się, że jest związana z zakłóceniem sieci neuronalnych obejmujących układy limbiczne i paralimbiczne modulowane przez móżdżek.35 PBA jest uważane za zaburzenie dysregulacji czołowej i rozhamowania.35
Uszkodzenie móżdżku, spowodowane chorobą neurologiczną lub urazem mózgu, może prowadzić do nieprawidłowej komunikacji z korą mózgową. Ta nieprawidłowa komunikacja jest uważana za przyczynę epizodów PBA.22 Uważa się, że obszar mózgu znany jako móżdżek może odgrywać kluczową rolę w regulowaniu reakcji emocjonalnych i utrzymywaniu ich proporcjonalności do sytuacji.20
Główne neuroprzekaźniki zaangażowane w PBA to serotonina i glutaminian, a zakłócenia w tych systemach neurotransmiterów są uważane za kluczowe dla PBA.3630
Kryteria diagnostyczne i ocena
Diagnoza PBA opiera się na ocenie klinicznej i samoopisie objawów przez pacjenta. Kluczowe kryteria diagnostyczne obejmują:6
- Mimowolne epizody śmiechu i/lub płaczu, które są nagłe, nieprzewidywalne, przesadzone i wyolbrzymione6
- Epizody emocjonalne są sytuacyjnie nieodpowiednie20
- Uczucia pacjenta i reakcja afektywna nie są ściśle powiązane20
- Czas trwania i nasilenie epizodów nie mogą być kontrolowane przez pacjenta20
- Ekspresja emocji nie prowadzi do uczucia ulgi20
Do oceny nasilenia objawów PBA stosuje się skalę Center for Neurologic Study-Lability Scale (CNS-LS). Wynik CNS-LS wynoszący 13 lub więcej może sugerować PBA, a wynik 21 lub więcej może wskazywać na cięższe i częstsze objawy PBA.37515
PBA jest często błędnie diagnozowany jako depresja, choroba afektywna dwubiegunowa, uogólnione zaburzenie lękowe, schizofrenia, zaburzenie osobowości czy padaczka.382
Leczenie pseudobulbarnego zaburzenia emocjonalnego
Celem leczenia PBA jest zmniejszenie nasilenia i częstości epizodów emocjonalnych.383 Dostępne są zarówno podejścia farmakologiczne, jak i niefarmakologiczne.
Leczenie farmakologiczne
Główne opcje farmakologiczne w leczeniu PBA obejmują:383940
- Dextromethorphan hydrobromide i quinidine sulfate (Nuedexta) – jedyny lek zatwierdzony przez FDA specjalnie do leczenia PBA.38 W 2013 roku Europejska Agencja Leków (EMA) zatwierdziła ten lek do leczenia PBA w stwardnieniu rozsianym i innych schorzeniach neurologicznych.20 Badania wykazały, że zmniejsza on objawy i pomaga pacjentom mieć więcej dni bez epizodów PBA.40
- Leki przeciwdepresyjne, takie jak trójcykliczne leki przeciwdepresyjne (TCA) i selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), mogą pomóc zmniejszyć częstość i nasilenie epizodów PBA.38 SSRI, które wykazały zmniejszenie częstości i nasilenia epizodów PBA, obejmują escitalopram, fluwoksaminę, citalopram, fluoksetynę i paroksetynę.39
Czas do wystąpienia zauważalnego złagodzenia objawów PBA może być krótszy w przypadku leków przeciwdepresyjnych w porównaniu do złagodzenia objawów depresji przez TCA.30 Skuteczność kombinacji dextromethorphan/quinidine w leczeniu PBA została potwierdzona w badaniach klinicznych z podwójnie ślepą próbą.30
Podejście niefarmakologiczne
Strategie behawioralne powinny być zawsze brane pod uwagę dla pacjentów i opiekunów, szczególnie gdy objawy są łagodne lub nie wpływają na jakość życia pacjenta.3 Wdrożenie niefarmakologicznych strategii behawioralnych wraz z leczeniem farmakologicznym może wywołać efekt synergistyczny.3
Strategie radzenia sobie mogą obejmować:4142
- Techniki relaksacyjne i głębokiego oddychania42
- Terapia poznawczo-behawioralna42
- Edukacja pacjentów i rodzin na temat ogólnego charakteru PBA30
Informowanie pacjentów i członków rodziny o oczekiwaniach dotyczących czasu trwania leczenia jest istotne w klinicznym zarządzaniu tym stanem.30
Konsekwencje długoterminowe
Długoterminowe rokowanie dla pseudobulbarnego zaburzenia emocjonalnego zależy od choroby podstawowej, którą pacjent ma. Większość osób z rozpoznanym PBA ma inne schorzenie, takie jak choroba Alzheimera, stwardnienie rozsiane lub choroba Parkinsona.10
Nie ma lekarstwa na PBA. Choroby podstawowe, które towarzyszą PBA, obecnie także nie mają leku, więc jest to stan trwający całe życie. Objawy można jednak kontrolować za pomocą leków i modyfikacji zachowania.10 Dzięki leczeniu niektórzy pacjenci mogą zmniejszyć nasilenie i częstość epizodów śmiechu lub płaczu.10
U niektórych pacjentów z urazem mózgu objawy PBA mogą się zmniejszać wraz z upływem czasu.34 Jednak w przypadku przewlekłych chorób zwyrodnieniowych, takich jak stwardnienie rozsiane, choroba Parkinsona i ALS, PBA zazwyczaj nie ulega poprawie.23
Konsekwencje społeczne i psychologiczne
PBA może prowadzić do następujących konsekwencji społecznych i psychologicznych:2112612
- Depresja wtórna2
- Lęk2
- Zaburzenia interakcji społecznych2
- Obniżona jakość życia2
- Zmiany w statusie życiowym, np. przeniesienie do nadzorowanego mieszkania26
- Zmniejszona produktywność opiekunów w pracy26
Wpływ kliniczny PBA może być poważny, z nieustaającymi i utrzymującymi się objawami, które mogą być upośledzające dla pacjentów i znacząco wpływać na jakość życia opiekunów.113
PBA może również zakłócać rehabilitację. Zgłoszono, że u pacjentów z zespołem zamknięcia i PBA, PBA zakłócało ocenę i leczenie dysfunkcji połykania, efektywne wykorzystanie pozostałych zdolności motorycznych oraz próby komunikacji przez pacjenta.29
Występowanie PBA w różnych schorzeniach neurologicznych
Pseudobulbarne zaburzenie emocjonalne występuje wtórnie do różnych schorzeń neurologicznych, z różną częstością w zależności od choroby podstawowej:5531
| Schorzenie neurologiczne | Szacowany odsetek pacjentów z objawami PBA |
|---|---|
| Uraz mózgu (TBI) | 52% |
| Stwardnienie rozsiane (MS) | 46% |
| Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) | 45% |
| Udar mózgu | 38% |
| Choroba Alzheimera/demencja | 29% |
| Choroba Parkinsona | 26% |
Badania pokazują, że PBA jest częstszy w zaawansowanych stadiach chorób neurologicznych i wiąże się z większym pogorszeniem funkcji poznawczych i niepełnosprawnością.112543
W przypadku stwardnienia rozsianego, badania wskazują, że PBA może być częściej związane z zaawansowanymi stadiami przewlekłej postępującej postaci SM i wydaje się być powiązane z ciężką niepełnosprawnością.43 Fenomenologia PBA u pacjentów z SM jest podobna do tej zgłaszanej przez pacjentów z PBA w kontekście innych schorzeń neurologicznych, co sugeruje, że objawy kliniczne są warunkowane przez anatomiczną lokalizację zmian w mózgu.43
Pomimo stosunkowo wysokiej częstości występowania u pacjentów z chorobami neurologicznymi, rozpoznanie i diagnoza PBA w społeczeństwie pozostaje na niskim poziomie.2644 Bardziej dokładna i szybsza diagnoza oraz leczenie są możliwe wraz ze wzrostem świadomości na temat PBA.15
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.