Guz mózgu
Epidemiologia
Guzy mózgu stanowią istotne wyzwanie zdrowotne, charakteryzujące się globalną standaryzowaną wiekowo zapadalnością na pierwotne złośliwe guzy mózgu wynoszącą około 3,7/100 000 u mężczyzn i 2,6/100 000 u kobiet. W USA ogólna zachorowalność na pierwotne guzy mózgu i OUN wynosi 25,34/100 000, z czego 6,89/100 000 dotyczy guzów złośliwych, a 18,46/100 000 guzów niezłośliwych. Śmiertelność w USA wynosi 4,41/100 000, a pięcioletni względny wskaźnik przeżycia dla wszystkich guzów mózgu to 76%, jednak dla złośliwych guzów spada do 35,7%. Czynniki ryzyka obejmują jednogenowe zaburzenia dziedziczne (ok. 4% przypadków dziecięcych) oraz ekspozycję na wysokie dawki promieniowania jonizującego. Epidemiologia wykazuje zróżnicowanie w zależności od wieku, płci i regionu geograficznego, z wyższą zapadalnością w krajach rozwiniętych i u osób starszych (szczyt w wieku 65-74 lat). Guzy przerzutowe do mózgu są pięć razy częstsze niż pierwotne, z najczęstszymi przerzutami z raka płuc, czerniaka i piersi.
Epidemiologia guza mózgu
Guz mózgu stanowi istotne wyzwanie dla zdrowia publicznego na całym świecie, będąc przyczyną znacznej zachorowalności i śmiertelności pomimo stosunkowo niskiej częstości występowania. Aktualne dane epidemiologiczne dostarczają cennych informacji na temat obciążenia tą chorobą i jej dystrybucji w populacjach.12
Częstotliwość występowania i rozpowszechnienie
Roczna globalna standaryzowana wiekowo zapadalność na pierwotne złośliwe guzy mózgu wynosi około 3,7 na 100 000 dla mężczyzn i 2,6 na 100 000 dla kobiet. Wskaźniki są zazwyczaj wyższe w krajach bardziej rozwiniętych niż w krajach rozwijających się.3 Ogólna zachorowalność na wszystkie pierwotne guzy mózgu i ośrodkowego układu nerwowego (OUN) w Stanach Zjednoczonych szacowana jest na 25,34 przypadków na 100 000 populacji, z czego 6,89 na 100 000 dla guzów złośliwych i 18,46 na 100 000 dla guzów niezłośliwych.4 Dane z Centralnego Rejestru Guzów Mózgu Stanów Zjednoczonych (CBTRUS) wskazują, że w latach 2017-2021 zdiagnozowano łącznie 467 894 przypadków pierwotnych guzów mózgu i OUN.5
W Stanach Zjednoczonych szacuje się, że w 2025 roku zostanie zdiagnozowanych 24 820 nowych przypadków nowotworów mózgu i układu nerwowego, co stanowi 1,2% wszystkich nowych przypadków nowotworów.6 W Wielkiej Brytanii guzy mózgu, OUN i guzy wewnątrzczaszkowe są dziewiątym najczęściej występującym nowotworem, stanowiąc 3% wszystkich nowych przypadków nowotworów.7
Śmiertelność i przeżycie
Światowa standaryzowana wiekowo śmiertelność z powodu pierwotnych złośliwych guzów mózgu wynosi około 2,8 dla mężczyzn i 2,0 dla kobiet na 100 000.8 W USA średni roczny wskaźnik śmiertelności w latach 2017-2021 wynosił 4,41 na 100 000 populacji, z łączną liczbą 87 053 zgonów przypisywanych pierwotnym złośliwym guzom mózgu i OUN.9 Szacuje się, że w 2025 roku z powodu nowotworów mózgu i układu nerwowego umrze około 18 330 osób w USA, co stanowi 3,0% wszystkich zgonów z powodu nowotworów.10
Pięcioletni względny wskaźnik przeżycia dla wszystkich pacjentów z pierwotnymi guzami mózgu wynosi 76%, jednak dla pacjentów ze złośliwymi guzami mózgu ten wskaźnik spada do 35,7%.1112 Wskaźniki przeżycia różnią się znacząco w zależności od wieku w momencie diagnozy i typu guza, generalnie zmniejszając się wraz z wiekiem.13 Dla dorosłych zdiagnozowanych z pierwotnym guzem mózgu pięcioletni względny wskaźnik przeżycia wynosi 72,5%.14
Czynniki ryzyka i etiologia
Zidentyfikowano kilka czynników ryzyka rozwoju guzów mózgu, chociaż dla większości przypadków etiologia pozostaje nieznana.1516
Potwierdzone czynniki ryzyka
Istnieją dwa główne czynniki ryzyka dla guzów mózgu i OUN u dzieci, młodzieży i dorosłych, które zostały dobrze potwierdzone:17
- Jednogenowe zaburzenia dziedziczne (około 4% przypadków dziecięcych)
- Promieniowanie jonizujące w wysokich dawkach1819
Pewne formy i dawki promieniowania jonizującego są ogólnie akceptowane jako przyczyny guzów mózgu, co potwierdzają liczne badania epidemiologiczne.20
Potencjalne czynniki ryzyka
Badania wskazują na szereg potencjalnych czynników ryzyka, chociaż ich związek z rozwojem guzów mózgu pozostaje niejednoznaczny:2122
- Zwiększona długość telomerów leukocytów
- Wyższy odsetek europejskiego pochodzenia
- Wyższa pozycja społeczno-ekonomiczna
- Haplotypy HLA
- Zanieczyszczenie powietrza
- Ekspozycja na spektrum radiowe fal elektromagnetycznych23
Związek między ekspozycją na promieniowanie niejonizujące, zwłaszcza w zakresie częstotliwości radiowych (RF) lub pól elektromagnetycznych w zakresie skrajnie niskich częstotliwości (EMF ELF), a rozwojem guzów mózgu pozostaje nierozstrzygnięty.24
Dla dziecięcych i młodzieńczych guzów mózgu i OUN, wysoka masa urodzeniowa, niezwiązane z chromosomami strukturalne wady wrodzone oraz wyższa pozycja społeczno-ekonomiczna okazały się być czynnikami ryzyka.25
Czynniki ochronne
Meta-analizy obszernej literatury wskazują na odwrotną zależność między samodzielnie zgłaszanymi alergiami a glejakami, co jest mało prawdopodobne, aby było spowodowane wyłącznie przypadkiem lub błędami metodologicznymi.26 Również czynniki immunologiczne wydają się zmniejszać ryzyko złośliwych guzów mózgu u dorosłych.27
Typy i dystrybucja guzów mózgu
Istnieje ponad 100 różnych typów pierwotnych guzów mózgu, każdy z własnym spektrum objawów, metod leczenia i wyników.28 Ta różnorodność komplikuje badania epidemiologiczne i opracowywanie skutecznych strategii leczenia.
Najczęstsze typy guzów
Na podstawie badań epidemiologicznych, najczęstszymi typami guzów mózgu są:2930
- Oponiaki – stanowią największy odsetek wszystkich pierwotnych guzów mózgu, występują częściej u kobiet niż u mężczyzn31
- Glejaki – w tym glejak wielopostaciowy (GBM), który jest najczęstszym złośliwym pierwotnym guzem mózgu u dorosłych
- Wyściółczaki
- Nerwiaki osłonkowe
- Chłoniaki OUN
- Guzy zarodkowe
Guzy nerwowo-nabłonkowe są częstsze u pacjentów niż inne typy guzów.32 Wśród dzieci najczęstszymi typami histologicznymi są guzy glejowe, guzy zarodkowe (takie jak rdzeniak), atypowe guzy teratoidalno-rabdoidalne (ATRT), guzy splotu naczyniówkowego, wyściółczaki, czaszkogardlaki i guzy szyszynki.33
Dystrybucja demograficzna
Częstość występowania guzów mózgu różni się znacząco w zależności od wieku, płci i położenia geograficznego:3435
- Wiek: Zapadalność na guzy mózgu zwiększa się wraz z wiekiem, osiągając szczyt u osób w wieku 65-74 lat36
- Płeć: Większość badań wskazuje na nieco wyższą zachorowalność u mężczyzn na glejaki, podczas gdy oponiaki występują częściej u kobiet37
- Geografia: Zapadalność jest wyższa w krajach rozwiniętych, co może odzwierciedlać lepszą diagnostykę i raportowanie3839
Częstość występowania w USA, Izraelu i krajach nordyckich jest stosunkowo wysoka, podczas gdy w Japonii i krajach azjatyckich jest niższa.40 W Azji w 2020 roku odnotowano 166 925 nowych przypadków guzów mózgu i OUN, wskazując na 5-letnią chorobowość na poziomie 9,40 na 100 000. Całkowita standaryzowana wiekowo zapadalność (ASIR), standaryzowana wiekowo śmiertelność (ASMR) i wskaźnik śmiertelności (MIR) wynosiły odpowiednio 3,20, 2,60 i 0,83.41
Guzy mózgu u dzieci i młodzieży
Guzy mózgu i OUN są najczęstszą przyczyną zgonów związanych z nowotworami u dzieci zdiagnozowanych w wieku 0-14 lat, a ogólne przeżycie dla dziecięcych i młodzieńczych guzów mózgu i OUN różni się znacznie w zależności od histologii guza.42
Epidemiologia guzów dziecięcych
Guzy mózgu i OUN stanowią 20-25% nowotworów u dzieci.43 W Stanach Zjednoczonych szacuje się, że ponad 28 000 osób poniżej 20. roku życia ma guza mózgu. Około 3 720 nowych przypadków guzów mózgu oczekuje się zdiagnozować u osób poniżej 15. roku życia w 2019 roku.44
Około 14,3% wszystkich pierwotnych guzów mózgu występuje w populacji młodzieży i młodych dorosłych (AYA). Guzy mózgu są drugim najczęstszym nowotworem ogólnie u osób w wieku 15-39 lat i drugą wiodącą przyczyną zgonów związanych z nowotworami w tej grupie wiekowej.45
Różnice między guzami u dzieci i dorosłych
Dane z kilku krajowych rejestrów nowotworów potwierdzają różnice w epidemiologii guzów mózgu u dzieci w porównaniu z dorosłymi.46 U dzieci guzy mózgu są częściej zlokalizowane w tylnym dole czaszki, podczas gdy u dorosłych częściej występują powyżej namiotu móżdżku. Około 70% guzów u dzieci od 1. roku życia do adolescencji znajduje się w tylnym dole czaszki.47
U młodzieży i młodych dorosłych pierwotne guzy mózgu są częstsze niż guzy przerzutowe, a wśród pierwotnych guzów mózgu dominują glejaki niskiego stopnia. U dorosłych powyżej 30-40 lat guzy przerzutowe stają się coraz bardziej powszechne, stanowiąc ponad połowę wszystkich guzów mózgu.48
Trendy i nadzór epidemiologiczny
Analizowanie trendów w zapadalności i śmiertelności z powodu guzów mózgu jest kluczowe dla zrozumienia zmian w epidemiologii tej choroby i oceny skuteczności strategii prewencji i leczenia.49
Zmiany w czasie
Wskaźniki zachorowalności na guzy mózgu i OUN w Wielkiej Brytanii, standaryzowane według wieku, dla kobiet i mężczyzn łącznie wzrosły o 24% między latami 2000-2002 a 2017-2019. Wzrost był większy u kobiet (32%) niż u mężczyzn (15%).50 W USA, używając modeli statystycznych do analizy, standaryzowane wiekowo wskaźniki nowych przypadków nowotworów mózgu i układu nerwowego spadają średnio o 1,0% każdego roku w latach 2013-2022, podczas gdy standaryzowane wiekowo wskaźniki śmiertelności pozostają stabilne w latach 2014-2023.51
Historyczne wzrosty śmiertelności z powodu nowotworów mózgu i wskaźników zachorowalności wydają się stabilizować po powszechnym wprowadzeniu skanów CT i MRI, wskazując, że wzrosty ogólnych wskaźników nowotworów złośliwych mogą być artefaktem kwestii związanych z diagnozą i raportowaniem.52
Nadzór i systemy rejestracji
Nadzór epidemiologiczny guzów mózgu jest prowadzony przez kilka organizacji na całym świecie:5354
- Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) – utrzymuje i regularnie aktualizuje bazę danych pierwotnych złośliwych i niezłośliwych guzów mózgu
- Centers for Disease Control and Prevention’s (CDC) National Program of Cancer Registries (NPCR)
- National Cancer Institute’s (NCI) Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program
- Brain Tumor Epidemiology Consortium (BTEC) – międzynarodowe konsorcjum, które ma na celu wspieranie rozwoju wieloośrodkowych i interdyscyplinarnych współprac55
Dokładne dane epidemiologiczne są kluczowe dla oceny obciążenia chorobą, ułatwiania badań etiologicznych oraz ustanawiania strategii zapobiegania i kontroli nowotworów.56
Prognozy przyszłych trendów
Szacuje się, że liczba nowo zdiagnozowanych przypadków guzów mózgu i OUN w Azji wzrośnie o 39,30%, z 166 925 w 2020 roku do 232 000 przypadków w 2040 roku. Podobnie, zgony spowodowane guzami mózgu i OUN mają wzrosnąć o 45,00%, z 137 646 w 2020 roku do 200 000 zgonów w 2040 roku.57
Projekcje guzów mózgu i OUN w Azji od 2020 do 2044 roku pokazują wzrost standaryzowanych wiekowo wskaźników zapadalności (ASIR), podczas gdy standaryzowane wiekowo wskaźniki śmiertelności (ASMR) stopniowo maleją.58
Obciążenie zdrowotne i ekonomiczne
Guzy mózgu, mimo że stanowią tylko około 1,2% wszystkich nowotworów w USA, wiążą się ze znacznym obciążeniem zdrowotnym i ekonomicznym.59
Wpływ na jakości życia
Bardziej niż jakikolwiek inny nowotwór, guzy mózgu mogą mieć trwały i zmieniający życie wpływ fizyczny, poznawczy i psychologiczny na życie pacjenta.60 Szacuje się, że guzy mózgu skracają oczekiwaną długość życia średnio o 27 lat, co stanowi najwyższy wpływ wśród wszystkich typów nowotworów.61
Guzy mózgu i OUN są uznawane za jedną z głównych przyczyn śmierci u dzieci i dorosłych. Te guzy są drugą wiodącą przyczyną zgonów u dzieci i trzecią wiodącą przyczyną zgonów u dorosłych.62
Koszty opieki zdrowotnej
Określenie ogólnej częstości występowania guzów układu nerwowego może uczynić środki polityczne w zakresie zapobiegania, diagnozowania i leczenia guzów skutecznymi i zmniejszyć koszty leczenia.63 Znaczący odsetek pacjentów z guzami mózgu wymaga interwencji chirurgicznej, co zwiększa koszty opieki zdrowotnej.64
Istnieje wyraźna ujemna korelacja między Wskaźnikiem Rozwoju Ludzkiego (HDI) a wskaźnikiem śmiertelności (MIR) dla guzów mózgu (współczynnik korelacji: 0,538, wartość p: 0,001), co sugeruje, że rozwój gospodarczy i zasoby opieki zdrowotnej wpływają na wyniki leczenia.65
Przerzutowe guzy mózgu
Guzy przerzutowe mózgu (przerzuty do mózgu) stanowią znaczący aspekt epidemiologii guzów mózgu, często nieuwzględniany w standardowych badaniach.66
Częstotliwość i źródła
Przerzuty do mózgu są pięć razy częstsze niż pierwotne guzy mózgu.67 Każdego roku około 70 000-200 000 pacjentów jest diagnozowanych z przerzutami do mózgu, a około 100 000 umiera każdego roku w wyniku przerzutów do mózgu.68
Najlepsze obecne szacunki wskazują, że wtórne nowotwory mózgu występują u co najmniej 6% wszystkich pacjentów z nowotworami, ze znacznymi różnicami w zależności od pierwotnej lokalizacji nowotworu. Na podstawie tego szacunku uważa się, że przerzutowe guzy mózgu przewyższają liczebnie pierwotne złośliwe guzy mózgu w proporcji co najmniej trzy do jednego.69
Źródła przerzutów
Nowotwory systemowe, które najczęściej przerzucają się do OUN, obejmują raka płuc, czerniaka i raka piersi.70 W badaniu przerzutów synchronicznych znaleziono je u 5,6%, 0,4%, 0,8%, 0,9% i 0,3% pacjentów odpowiednio z nowotworami płuca i oskrzeli, piersi, czerniakiem, nerek i jelita grubego.71
Przebieg kliniczny
Większość przerzutów do mózgu występuje metachronicznie i pojawia się w ciągu 2 lat od diagnozy pierwotnego nowotworu. Znaczny odsetek przerzutów do mózgu pojawia się w ciągu 6 miesięcy od pierwotnego rozpoznania nowotworu, szczególnie w przypadku raka wątroby, płuc i trzustki.72
Terapia przeciwnowotworowa przed rozwojem przerzutów do mózgu może wydłużyć czas przed przerzutem i poprawić przeżycie.73 Dokładniejsza charakterystyka tej populacji może lepiej informować o wysiłkach w zakresie badań przesiewowych, prewencji i leczenia.74
Wyzwania i przyszłe kierunki badań
Pomimo postępów w zrozumieniu epidemiologii guzów mózgu, wciąż istnieje wiele wyzwań i obszarów wymagających dalszych badań.7576
Luki w obecnej wiedzy
Pomimo lat badań, wskaźniki przeżycia guzów mózgu pozostały mało zmienione w ostatnich latach, nawet gdy wskaźniki przeżycia dla wielu innych nowotworów zostały znacznie poprawione.77 Wskaźniki przeżycia dla dorosłych i pediatrycznych pacjentów z guzami mózgu nie zmieniły się znacząco w ciągu ostatnich 45 lat, pomimo dużych ulepszeń w leczeniu innych nowotworów.78
Istnieje konsensus wśród epidemiologów guzów mózgu, że różnice w projektach badań, charakterystykach populacji, źródłach informacji, pomiarach i klasyfikacji ograniczyły możliwość wnioskowania o jednoznacznych związkach określonych typów guzów mózgu u dorosłych z poszczególnymi czynnikami ryzyka.79
Priorytetowe obszary badań
Epidemiolodzy z Brain Tumor Epidemiology Consortium (BTEC) wyznaczyli priorytetowe obszary do dalszych badań. Głównym priorytetem na podstawie dostępnych dowodów i technologii jest rozszerzenie badań w genetyce i epidemiologii molekularnej guzów mózgu.80
Potrzebne są dalsze badania, aby zrozumieć te typy guzów, których wskaźniki wydają się rosnąć wśród dorosłych; w szczególności chłoniaki, guzy osłonek nerwów, guzy przysadki i wyściółczaki.81 Wzorce zachorowalności według rasy, pochodzenia etnicznego, statusu społeczno-ekonomicznego oraz zmienności sezonowej i regionalnej mogłyby pomóc w ukierunkowaniu istotnych nowych pytań badawczych.82
Nowe podejścia i technologie
Podstawowe wyzwania związane z badaniem guzów mózgu nie są już nie do pokonania w dobie szybkiej komunikacji elektronicznej, genomiki i bioinformatyki.83 Wykorzystanie podejść opartych na wysokowydajnych technologiach omicznych i ulepszonych metodach wykrywania/pomiaru ekspozycji środowiskowych pomoże udoskonalić nasze obecne zrozumienie tych czynników i odkryć nowe czynniki ryzyka dla tej choroby.84
Włączenie odpowiednich klasyfikatorów molekularnych do rejestrów populacyjnych zostało podkreślone ze względu na ich rolę w przyszłych przedsięwzięciach badawczych, zapewniając dostępność takich narzędzi dla badaczy i klinicystów dążących do poprawy życia osób z guzami mózgu i osób zagrożonych.85
Wnioski
Epidemiologia guzów mózgu przedstawia złożony obraz z różnymi wzorcami w różnych populacjach, grupach wiekowych i obszarach geograficznych. Choć pierwotne guzy mózgu są stosunkowo rzadkie, stanowią znaczące obciążenie dla zdrowia publicznego ze względu na wysoką śmiertelność i zachorowalność.8687
Zrozumienie epidemiologicznych aspektów guzów mózgu ma kluczowe znaczenie dla opracowywania skutecznych strategii zapobiegania, wczesnego wykrywania i leczenia. Dalsze badania w dziedzinie epidemiologii molekularnej, czynników genetycznych i środowiskowych mogą prowadzić do lepszego zrozumienia etiologii guzów mózgu i ostatecznie poprawić wyniki dla pacjentów.8889
Współpraca międzynarodowa, takie jak inicjatywy Brain Tumor Epidemiology Consortium, odgrywa kluczową rolę w promowaniu badań i edukacji w dziedzinie epidemiologii guzów mózgu. Takie wysiłki mają potencjał do znacznego wpływu na zmniejszenie obciążenia guzami mózgu na całym świecie.9091
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.