Cholesteatoma
Epidemiologia
Perlak ucha środkowego (cholesteatoma) to niszczące schorzenie o zachorowalności w krajach rozwiniętych na poziomie 3-14/100 000 rocznie, z wyższą częstością u dorosłych (9,2-13/100 000) niż u dzieci (~3/100 000). Perlaki nabyte stanowią 98% przypadków, a wrodzone są znacznie rzadsze (~0,12/100 000 dzieci), choć w Japonii obserwuje się wzrost wykrywalności do 26,44/100 000 urodzeń. Średni wiek diagnozy to 9,7 lat dla perlaka nabytego i 4,5 lat dla wrodzonego, z przewagą mężczyzn (M:K=1,4:1) w przypadku perlaka nabytego. Główne czynniki ryzyka to wywiad rodzinny (4-krotnie zwiększone ryzyko), dysfunkcja trąbki Eustachiusza, rozszczep podniebienia, przewlekłe zapalenie ucha środkowego (72,4% pacjentów z perlakiem miało wcześniejsze epizody) oraz alergiczny nieżyt nosa. Epidemiologicznie obserwuje się spadek częstości perlaka nabytego, co przypisuje się wcześniejszej diagnostyce i leczeniu, natomiast wzrasta wykrywalność perlaka wrodzonego dzięki postępom diagnostycznym.
Epidemiologia perlaka
Perlak ucha środkowego (cholesteatoma) jest stosunkowo częstym, niszczącym schorzeniem, które może prowadzić do poważnych powikłań. Mimo że jest znany w literaturze medycznej od ponad 300 lat, dokładne dane epidemiologiczne na jego temat są nadal ograniczone, ponieważ w wielu krajach nie jest to choroba podlegająca obowiązkowej rejestracji. 12
Częstotliwość występowania perlaka
Zachorowalność na perlaka w krajach rozwiniętych szacuje się na poziomie 3-14 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. Dokładniej, badania wskazują na następujące wartości:12
- U dzieci: około 3 przypadki na 100 000 rocznie12
- U dorosłych: 9,2-13 przypadków na 100 000 rocznie12
W badaniu przeprowadzonym w Finlandii, średnia roczna zachorowalność wynosiła 9,2 na 100 000 mieszkańców (zakres 3,7-13,9) i znacząco spadała w okresie badania.1 Z kolei w Japonii, badanie epidemiologiczne w prefekturze Miyagi wykazało roczną zachorowalność na poziomie 4,2 przypadków na 100 000 osób.1
Interesujące są również dane z Korei Południowej, gdzie całkowita roczna liczba operacji perlaka zmniejszyła się z 3 502 w 2006 roku do 3 199 w 2018 roku (6 na 100 000). Średni wskaźnik operacji perlaka wynosił 0,006% i zmniejszał się w skali roku.12
Perlak wrodzony vs nabyty
Perlaki nabyte stanowią około 98% wszystkich perlaków ucha środkowego.1 Częstość występowania perlaka wrodzonego jest znacznie niższa i wynosi około 0,12 na 100 000 dzieci.1 Jednak w Japonii zaobserwowano, że całkowita częstość występowania perlaka wrodzonego wynosiła 26,44 na 100 000 urodzeń i miała tendencję wzrostową. Badacze przypisują to raczej zwiększeniu wykrywalności niż rzeczywistemu wzrostowi zachorowalności.12
Rozkład demograficzny
Perlak występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale istnieją pewne wzorce demograficzne:12
- Średni wiek diagnozy perlaka nabytego wynosi 9,7 lat, a wrodzonego 4,5 lat1
- Szczyt zachorowań przypada na drugą dekadę życia1
- W przypadku perlaka nabytego obserwuje się przewagę płci męskiej (stosunek M:K wynosi 1,4:1)12
- U pacjentów poniżej 50 roku życia perlak ucha środkowego występuje częściej1
Co ciekawe, chociaż częściej chorują mężczyźni, to u kobiet częściej występuje choroba obustronna oraz nawroty choroby podczas wizyt kontrolnych.1 Według danych z Korei Południowej z 2018 roku, operacje perlaka były najczęściej wykonywane u pacjentów w wieku 50-59 lat.1
Czynniki ryzyka
Do głównych czynników ryzyka rozwoju perlaka należą:12
- Wywiad rodzinny – badanie przeprowadzone w Szwecji wykazało prawie 4-krotnie zwiększone ryzyko u pacjentów z krewnym pierwszego stopnia, który przeszedł wcześniej operację usunięcia perlaka1
- Długotrwała dysfunkcja trąbki Eustachiusza1
- Rozszczep podniebienia i inne anomalie twarzoczaszki12
- Przedłużające się zapalenie ucha środkowego – 72,4% pacjentów z perlakiem w jednym badaniu cierpiało wcześniej na epizody zapalenia ucha środkowego1
- Związek z alergicznym nieżytem nosa1
W badaniu brazylijskim stwierdzono, że częstość występowania perlaka u pacjentów z przewlekłym zapaleniem ucha środkowego wynosiła 24,5%, przy czym był on częstszy u dorosłych niż u dzieci.12 Z kolei badania w Stanach Zjednoczonych wykazały, że spośród 67 661 dzieci obserwowanych przez 10 lat, 36,5% miało zapalenie ucha środkowego, a 12,0% zdiagnozowano przewlekłe zapalenie ucha środkowego; spośród tych z przewlekłym zapaleniem, 5,1% dzieci miało perlaka.1
Prewalencja jest wyższa u dorosłych: spośród 1 006 dorosłych z zapaleniem ucha środkowego, 24,4% miało przewlekłe zapalenie; a spośród tych z przewlekłym zapaleniem, 39,2% miało perlaka.1
Trendy epidemiologiczne
W ostatnich dekadach zaobserwowano pewne zmiany w epidemiologii perlaków:12
- Ogólna częstość występowania perlaka nabytego zmniejsza się, co przypisuje się wcześniejszemu rozpoznaniu, wcześniejszej interwencji chirurgicznej i powszechnemu stosowaniu drenażu wentylacyjnego w leczeniu zapalenia ucha środkowego12
- Wykrywalność perlaka wrodzonego wzrasta, prawdopodobnie dzięki postępom technologicznym w diagnostyce1
- Śmiertelność z powodu powikłań wewnątrzczaszkowych perlaka jest obecnie rzadka, co można przypisać wcześniejszemu rozpoznaniu, terminowej interwencji chirurgicznej i wspomagającej antybiotykoterapii1
Nadzór i monitorowanie perlaka
Ze względu na charakter choroby i wysokie ryzyko nawrotów, długoterminowy nadzór nad pacjentami z perlakiem jest niezbędny.12
Znaczenie długoterminowej obserwacji
Perlak wymaga długoterminowego nadzoru w celu sprawdzenia nawrotów, ponieważ:12
- Nawroty mogą pojawić się nawet 5-8 lat po operacji pierwotnej, a czasem nawet później12
- Wskaźniki nawrotów po operacji zgłaszano jako wysokie – od 5% do 13%, a w niektórych badaniach nawet do 80% dla pewnych typów operacji12
- Około 11% pacjentów będzie wymagało wielu operacji rewizyjnych w celu całkowitego wyeliminowania choroby1
Metody nadzoru
Do monitorowania pacjentów z perlakiem stosuje się różne metody:12
- Coroczne kontrole kliniczne są niezbędne ze względu na możliwość późnych nawrotów1
- Obrazowanie MRI w pierwszym roku, a następnie potencjalnie w trzecim roku po operacji1
- Nadzór obrazowy zwykle przeprowadza się co najmniej rok po początkowej operacji i kontynuuje przez co najmniej 5 lat1
- MRI z techniką dyfuzji (DWI) z uzupełniającymi sekwencjami anatomicznymi odgrywa kluczową rolę w obrazowaniu nadzorczym pooperacyjnego perlaka1
Alternatywą dla rutynowej operacji typu „second-look” jest nadzór za pomocą MRI u pacjentów, którzy przeszli techniki chirurgiczne, które ograniczyłyby kliniczne wykrywanie pozostałości choroby.1
Koszty i efektywność nadzoru
Badania porównujące koszty planowanej operacji „second-look” i nadzoru obrazowego z wykorzystaniem MRI wykazały, że mają one podobne koszty.1 Jednak wybór metody nadzoru powinien uwzględniać:2
- Agresywny charakter perlaka, zwłaszcza u dzieci
- Wysokie wskaźniki nawrotów (23-53% w przypadku operacji „second-look” u dzieci)
- Ryzyko opóźnionego wykrycia nawrotu w przypadku fałszywie negatywnego wyniku MRI
Ostatecznie, decyzja powinna być podejmowana wspólnie przez pacjenta/opiekuna i lekarza, biorąc pod uwagę indywidualne czynniki ryzyka i preferencje.1
Implikacje dla zdrowia publicznego
Perlak pozostaje istotnym problemem zdrowia publicznego na całym świecie, mimo że jego częstość występowania jest stosunkowo niska.12
Obciążenie systemu opieki zdrowotnej
Perlaki są stosunkowo częstym powodem operacji otologicznych (co dwa tygodnie w praktykach otologicznych trzeciego stopnia referencyjności).1 Powodują one znaczne obciążenie systemu opieki zdrowotnej ze względu na:12
- Konieczność interwencji chirurgicznej w leczeniu
- Wysokie wskaźniki nawrotów wymagające ponownych operacji
- Długoterminowy nadzór trwający wiele lat
- Potencjalne poważne powikłania wymagające dalszego leczenia
Perlak pozostaje stosunkowo częstą przyczyną trwałego, umiarkowanego niedosłuchu przewodzeniowego u dzieci i dorosłych.1 Ponadto może powodować poważne powikłania, takie jak erozja kanału nerwu twarzowego (33,1%), erozja płytki opony twardej (4,8%) i przetoka błędnikowa (10,3%).1
Badania i rejestry
Ze względu na znaczenie kliniczne perlaka, prowadzone są różne inicjatywy badawcze i rejestrowe:12
- Ponad 330 ekspertów medycznych zajmujących się perlakiem ucha środkowego w 36 krajach
- Co najmniej 4 badania kliniczne zarejestrowane w ClinicalTrials.gov, w tym 3 zakończone
- Duński Narodowy Rejestr Szpitalny (DNHR) wykorzystywany do badań epidemiologicznych nad perlakiem z pozytywną wartością predykcyjną 85,8% i stopniem kompletności 91,0%
Dokładne rejestrowanie przypadków perlaka jest istotne dla poprawy naszego zrozumienia tej choroby i opracowania lepszych strategii jej zapobiegania i leczenia.1
Przyszłe kierunki badawcze
Obecne badania nad perlakiem koncentrują się na kilku obiecujących obszarach:12
- Techniki lepszej lokalizacji perlaka śródoperacyjnie podczas operacji pierwotnych
- Potencjał selektywnej fotoaktywacji w celu ablacji perlaka
- Lepsze zrozumienie patologii perlaka, aby pomóc we wdrożeniu standardowych klasyfikacji zmian
- Doskonalenie protokołów leczenia perlaka i przewlekłego zapalenia ucha środkowego w warunkach ograniczonych zasobów opieki zdrowotnej
Mimo 50 lat badań nad histologią perlaka, nadal nie ma konsensusu co do sposobu jego powstawania, co podkreśla potrzebę dalszych badań epidemiologicznych i klinicznych w tej dziedzinie.1
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.