Chłoniak nieziarniczy – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Chłoniak nieziarniczy
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Chłoniak nieziarniczy (NHL) to heterogeniczna grupa nowotworów układu limfatycznego, której rokowanie zależy od typu histologicznego, stadium zaawansowania oraz zastosowanego leczenia. Całkowity 5-letni względny wskaźnik przeżycia wynosi około 74%, z różnicami w zależności od podtypu: chłoniak strefy brzeżnej (92,5%), chłoniak grudkowy (91,6%) oraz przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak z małych limfocytów (87,3%). Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (IPI) oraz FLIPI dla chłoniaka grudkowego służą do oceny rokowania, uwzględniając m.in. wiek, poziom LDH, stadium Ann Arbor, status sprawności ECOG oraz liczbę miejsc pozawęzłowych. Wskaźniki przeżycia bez nawrotu i ogólnego przeżycia po 5 latach wynoszą odpowiednio 75% dla 0-1 czynników ryzyka, 50% dla 2-3 czynników oraz 25% dla 4-5 czynników. Czynniki takie jak wiek <60 lat, niskie stadium choroby, prawidłowy poziom LDH i hemoglobiny, dobry status ECOG oraz brak objawów B korelują z lepszym rokowaniem.

Prognosis i przewidywanie wyników w chłoniaku nieziarniczym

Chłoniak nieziarniczy (NHL – Non-Hodgkin lymphoma) jest heterogeniczną grupą nowotworów układu limfatycznego, charakteryzującą się różnorodnymi wzorcami zachowania i odpowiedzi na leczenie. Prognoza w NHL zależy od wielu czynników, w tym typu histologicznego, stadium zaawansowania oraz zastosowanego leczenia. Pomimo tej złożoności, dzięki postępom w terapii, ogólne wskaźniki przeżycia w NHL znacząco poprawiły się w ostatnich dekadach.¹²

Ogólne wskaźniki przeżycia

Całkowity 5-letni względny wskaźnik przeżycia dla pacjentów z NHL wynosi około 74%. Warto jednak pamiętać, że wskaźniki przeżycia mogą znacznie różnić się w zależności od konkretnego typu i stadium chłoniaka w momencie rozpoznania. Dane te odnoszą się wyłącznie do stadium chłoniaka w momencie pierwszej diagnozy i nie mają zastosowania w przypadku wzrostu guza, rozprzestrzenienia się lub nawrotu po leczeniu.¹³

Obecne wskaźniki przeżycia wykazują stałą poprawę w ciągu ostatnich dwóch dekad. Według analizy danych z rejestru SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results), względny wskaźnik przeżycia pacjentów z NHL stopniowo poprawiał się w latach 2004-2018, a przewiduje się, że ta tendencja będzie kontynuowana w latach 2019-2023, osiągając poziom 75,2%.⁴⁵

W przypadku niektórych podtypów NHL wskaźniki przeżycia są szczególnie wysokie. Chłoniak strefy brzeżnej ma najwyższy 5-letni względny wskaźnik przeżycia (92,5%), następnie chłoniak grudkowy (91,6%) oraz przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak z małych limfocytów (87,3%).⁴

Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (IPI)

Dla wielu typów NHL, lekarze stosują różne wersje specjalnego systemu oceny zwanego Międzynarodowym Indeksem Prognostycznym (IPI) do określenia rokowania. IPI łączy określone czynniki prognostyczne i predykcyjne, zamiast koncentrować się na pojedynczych czynnikach. Daje lekarzom szacunkową ocenę, jak dobrze NHL może reagować na leczenie i jak prawdopodobne jest, że choroba powróci (nawrót) po leczeniu.⁶⁷

IPI został pierwotnie opracowany w celu pomocy lekarzom w określeniu rokowania dla osób z szybko rosnącymi (agresywnymi) chłoniakami. Indeks pomaga lekarzom ustalić, czy potrzebne są określone metody leczenia.⁸

Cechy kliniczne uwzględnione w IPI, które niezależnie wpływają na przeżycie, obejmują:⁹

Wiek – poniżej 60 lat vs powyżej 60 lat
Poziom LDH (dehydrogenazy mleczanowej) – w granicach normy vs podwyższony
Stan sprawności – ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) stopień 0-1 vs 2-4
Stadium Ann Arbor – Stadium I-II vs III-IV
Liczba miejsc pozawęzłowych – zero do 1 vs więcej niż 1

⁹

Za każdy niekorzystny czynnik prognostyczny przyznawany jest 1 punkt. Osoby bez niekorzystnych czynników prognostycznych miałyby wynik 0, podczas gdy osoby ze wszystkimi niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi miałyby wynik 5.⁸

Przy tym modelu, wskaźniki przeżycia bez nawrotu i ogólnego przeżycia po 5 latach są następujące:¹⁰

0-1 czynników ryzyka – 75%
2-3 czynniki ryzyka – 50%
4-5 czynników ryzyka – 25%

¹⁰

Dla pacjentów poniżej 60 roku życia zaproponowano model dostosowany do wieku. U młodszych pacjentów, choroba w stadium III lub IV, wysokie poziomy LDH i niezdolność do poruszania się są niezależnie związane ze zmniejszonymi wskaźnikami przeżycia.⁹

Międzynarodowy Indeks Prognostyczny Chłoniaka Grudkowego (FLIPI)

W przypadku pacjentów z chłoniakiem grudkowym (drugim najczęstszym podtypem NHL), wynik Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego Chłoniaka Grudkowego (FLIPI) wydaje się bardziej różnicujący niż IPI.¹⁰

Wynik FLIPI jest obliczany na podstawie 5 niekorzystnych czynników prognostycznych:¹⁰

Wiek (≥ 60 lat)
Stadium Ann Arbor (III-IV)
Poziom hemoglobiny (≤ 12 g/dL)
Liczba obszarów węzłowych (≥ 4)
Poziom LDH w surowicy (powyżej normy)

¹⁰

Na podstawie wyniku FLIPI definiuje się trzy grupy ryzyka:¹⁰

Niskie ryzyko (0-1 niekorzystnych czynników)
Pośrednie ryzyko (2 czynniki)
Wysokie ryzyko (3 lub więcej niekorzystnych czynników)

¹⁰

Zarówno w przypadku IPI, jak i FLIPI, osoby z grupy niskiego ryzyka mają tendencję do lepszego rokowania niż osoby z grupy wysokiego ryzyka.⁸

Kluczowe czynniki prognostyczne w NHL

Prognoza i przeżycie zależą od wielu czynników. Tylko lekarz znający historię medyczną pacjenta, typ, stadium i inne cechy nowotworu, wybrane metody leczenia i odpowiedź na leczenie może połączyć wszystkie te informacje ze statystykami przeżycia, aby określić rokowanie i szanse na przeżycie.⁶

Typ i podtyp chłoniaka

Osoby z chłoniakami z komórek B często mają lepsze rokowanie niż osoby z chłoniakami z komórek T. Z dwóch najczęstszych typów chłoniaka z komórek B, chłoniak grudkowy generalnie ma lepsze rokowanie niż rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL).¹¹

Chłoniaki o niskim stopniu złośliwości charakteryzują się powolnym przebiegiem klinicznym i związane są ze stosunkowo długim przeżyciem (mediana przeżycia wynosi 6-10 lat), ale mają niewielki potencjał wyleczenia, gdy choroba manifestuje się w bardziej zaawansowanych stadiach. Mają również tendencję do przekształcania się w chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości.¹²

Wiek i ogólny stan zdrowia

Osoby poniżej 60 roku życia zwykle mają lepsze rokowanie niż osoby powyżej 60 roku życia. Podobnie jak w przypadku chłoniaka Hodgkina, młodsze osoby często mają lepsze wyniki ze względu na silniejszy układ odpornościowy i wyższą tolerancję na agresywne leczenie.¹¹³

Osoby z dobrym statusem sprawności (te, które mogą funkcjonować dość normalnie) zwykle mają lepsze rokowanie niż osoby ze słabym statusem sprawności (te, które potrzebują pomocy w codziennych czynnościach lub muszą spędzać dużo czasu w łóżku).¹¹

Status ECOG 0-1 wiąże się z lepszym przeżyciem, co potwierdzono w badaniach nad chłoniakami OUN.⁹

Stadium i lokalizacja chłoniaka

Im niższe stadium NHL, tym lepsze rokowanie. Stadia 1 i 2 mają lepsze rokowanie niż stadia 3 i 4.¹¹

NHL, który występuje tylko w węzłach chłonnych, jest bardziej prawdopodobne, że zostanie skutecznie leczony i ma lepsze rokowanie niż NHL z chorobą pozawęzłową.¹³

W przypadku gdy choroba jest ograniczona do pojedynczego regionu, wskaźnik przeżycia wynosi około 83%. Nawet najbardziej zaawansowane stadium NHL ma wskaźnik przeżycia powyżej 60%.¹⁴

Parametry laboratoryjne

Osoby z normalnym poziomem dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi zwykle mają lepsze rokowanie niż osoby z wyższymi poziomami LDH. Wyższy niż normalny poziom LDH zwykle oznacza bardziej zaawansowany nowotwór. LDH jest często wyższe u osób z szybko rosnącym typem NHL.¹¹

Osoby z normalnym poziomem hemoglobiny mają lepsze rokowanie niż osoby z niskim poziomem hemoglobiny.¹³

Charakterystyka guza

Mniejsze guzy zwykle lepiej reagują na leczenie niż większe, więc choroba o dużej masie ma mniej korzystne rokowanie.¹³

Jeśli obecne są objawy B (gorączka, nocne poty, utrata wagi), rokowanie jest mniej korzystne.¹³

Czynniki genetyczne i biomarkery

Nieprawidłowości cytogenetyczne i ekspresja onkogenów wpływają na rokowanie. Pacjenci z chłoniakami z nieprawidłowościami chromosomów 1, 7 i 17 mają gorsze rokowanie niż ci z chłoniakami bez tych zmian.¹²

Biomarkery w komórkach nowotworowych, takie jak ekspresja białek bcl-2 lub bcl-6 oraz mikromacierze cDNA, dostarczają użytecznych informacji prognostycznych.¹⁰

Wysoka ekspresja mRNA i białka BCL6 została powiązana z lepszym rokowaniem u pacjentów z rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B.¹⁵

Mutacja TP53 wiąże się z gorszym rokowaniem u pacjentów z DLBCL z komórek B germinalnych lub DLBCL z aktywowanych komórek B.¹⁵

Translokacje MYC z partnerami IG lub non-IG występują również w DLBCL i innych agresywnych chłoniakach z komórek B i zwykle wiążą się z gorszym rokowaniem, szczególnie translokacje MYC-IG.¹⁵

Mniejszość przypadków DLBCL związanych zarówno z translokacją MYC, jak i t(14;18)/IGH/BCL2 i/lub translokacją BCL6 jest powszechnie określana jako chłoniak „double-hit” lub „triple-hit”, a pacjenci z tymi zmianami zwykle mają agresywny przebieg kliniczny i złe rokowanie.¹⁵

Odpowiedź na leczenie

Czas do osiągnięcia całkowitej remisji (CR) i czas trwania odpowiedzi ma znaczenie prognostyczne. Pacjenci, którzy nie osiągają CR do trzeciego cyklu chemioterapii, mają gorsze rokowanie niż ci, którzy osiągają szybką CR.¹²

Około 70% wszystkich pacjentów z NHL o pośrednim i wysokim stopniu złośliwości ma nawrót lub nigdy nie reaguje na początkowe leczenie. Większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych 2 lat po zakończeniu terapii. Pacjenci z nawrotowym lub opornym NHL mają bardzo złe rokowanie (≤ 5-10% przeżywa 2 lata przy konwencjonalnych schematach chemioterapii ratunkowej).¹⁶

Czynniki stylu życia

Badania wykazały, że osoby palące papierosy mają gorsze przeżycie (HR=1,60, 95% CI=1,18-2,18) w porównaniu do osób z mniejszą ekspozycją na dym tytoniowy. W zależności od badania, związek ten zaobserwowano głównie w przypadku chłoniaka grudkowego lub CLL/SLL. Palenie wiąże się z wysoką częstością występowania translokacji t(14;18) oraz indukcją mutacji w genie supresorowym nowotworu p53.¹⁷

Osoby spożywające duże ilości alkoholu również mają gorsze przeżycie. Wykazano, że osoby pijące mają o 40% wyższe ryzyko zgonu (HR=1,41, 95% CI=1,10-1,81) w porównaniu do niepijących.¹⁸

Otyłość również wpływa na rokowanie. Badanie populacyjne wykazało, że pacjenci z NHL z BMI ≥ 30 mieli gorsze przeżycie w porównaniu do pacjentów z BMI 20-24,9. Niewłaściwa produkcja czynników promujących wzrost u otyłych pacjentów, takich jak insulinopodobny czynnik wzrostu, może sprawiać, że komórki nowotworowe są bardziej agresywne i mniej wrażliwe na chemioterapię.¹⁸

Niskie poziomy witaminy D wiązały się ze spadkiem klinicznych punktów końcowych (przeżycie wolne od zdarzeń i ogólne przeżycie) w podgrupach pacjentów z agresywnym chłoniakiem z komórek B (tj. rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B lub chłoniakiem z komórek T).¹⁶¹⁹

Czynniki socjoekonomiczne

Pacjenci o niskim statusie socjoekonomicznym (SEP) mają podwyższony wskaźnik śmiertelności po diagnozie NHL, a częściowo wyjaśnia to bardziej zaawansowana choroba w momencie diagnozy. Skorygowany o czynniki zakłócające współczynnik ryzyka (HR) śmiertelności z wszystkich przyczyn był o 40% wyższy u pacjentów z NHL z krótkim wykształceniem zdiagnozowanych w latach 2000-2004 i o 63% wyższy w latach 2005-2008.²⁰

Różnice w przeżyciu związane z wykształceniem wśród pacjentów z NHL zwiększyły się w okresie obserwacji. Niższe wskaźniki przeżycia wśród mniej uprzywilejowanych grup były częściowo wyjaśniane przez większe prawdopodobieństwo zdiagnozowania zaawansowanego NHL. Wyniki sugerują, że nierówności socjoekonomiczne w przeżyciu NHL można by zmniejszyć poprzez poprawę wczesnego wykrywania wśród pacjentów o niskim SEP.²⁰²¹

Szczególne przypadki i aspekty prognostyczne

Pacjenci z wrodzoną lub nabytą immunodeficytem mają zwiększone ryzyko chłoniaka i słabo reagują na terapię.¹²

Immunofenotyp również jest czynnikiem. Pacjenci z agresywnymi chłoniakami z komórek T lub NK generalnie mają gorsze rokowanie niż ci z chłoniakami z komórek B, z wyjątkiem chłoniaków anaplastycznych z dużych komórek T lub null-cell Ki-1.¹²

Pacjenci i lekarze pediatryczni mają lepsze wyniki niż dorośli z chłoniakiem OUN.⁹

Wyższe dawki metotreksatu wiążą się z nieco lepszą odpowiedzią w chłoniakach OUN.⁹

Osoby, które przeżyły NHL, są narażone na ryzyko rozwoju drugiego pierwotnego nowotworu złośliwego. Przegląd danych SEER z lat 1992-2008 wykazał współczynniki ryzyka dla drugiego nowotworu na poziomie 2,70 dla mężczyzn i 2,88 dla kobiet.²²

Wnioski i przyszłe kierunki

W ciągu ostatnich dekad wskaźniki przeżycia dla pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym znacznie wzrosły w krajach zachodnich. Wskaźniki przeżycia potroiły się w ciągu ostatnich 50 lat w Wielkiej Brytanii. W latach 70. XX wieku 22,1% osób zdiagnozowanych z chłoniakiem nieziarniczym przeżywało swoją chorobę ponad 10 lat, natomiast w latach 2010. było to już 63,2%.¹⁹

Statystyki przeżycia dla chłoniaka nieziarniczego są bardzo ogólnymi szacunkami i muszą być interpretowane bardzo ostrożnie. Ponieważ te statystyki opierają się na doświadczeniach grup ludzi, nie mogą być używane do przewidywania szans przeżycia konkretnej osoby.²³

Przeżycie różni się w zależności od stadium, typu NHL i liczby niekorzystnych czynników prognostycznych zdefiniowanych przez Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (IPI) i inne indeksy dostępne dla niektórych typów NHL. Ogólnie rzecz biorąc, im wcześniej NHL jest zdiagnozowany i leczony, tym lepszy wynik. NHL często dobrze reaguje na wiele skutecznych dostępnych terapii.²³

Dzięki wczesnej diagnozie i zaawansowanym metodom leczenia, chłoniak nieziarniczy ma wysoki wskaźnik przeżycia. Jeśli nowotwór jest ograniczony do pojedynczego regionu, wskaźnik przeżycia wynosi około 83%. Nawet najbardziej zaawansowane stadium chłoniaka nieziarniczego ma wskaźnik przeżycia powyżej 60%.¹⁴

Dla wielu pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym, celem leczenia jest wyleczenie – całkowite wyeliminowanie choroby, aby nigdy nie powróciła. Dla innych pacjentów najbardziej efektywnym sposobem postępowania jest ciągłe zwalczanie choroby przez wiele lat. W takich przypadkach spersonalizowane długoterminowe plany opieki są szczególnie ważne.¹⁴

W miarę postępu badań, pojawiają się nowe, lepsze metody leczenia chłoniaka nieziarniczego, które mogą wpłynąć na szanse przeżycia choroby. Dlatego szczegółowa rozmowa z lekarzem o statystykach przeżycia, rokowaniu i ich znaczeniu w indywidualnym przypadku jest niezwykle istotna.²⁴

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Lymphoma Survival Rate | Non-Hodgkin Lymphoma Survival Rate by Age | American Cancer Society
https://www.cancer.org/cancer/types/non-hodgkin-lymphoma/detection-diagnosis-staging/factors-prognosis.html
Survival rates can give you an idea of what percentage of people with the same type and stage of cancer are still alive a certain amount of time (usually 5 years) after they were diagnosed. Survival rates cant tell you how long you will live, but they may help give you a better understanding of how likely it is that your treatment will be successful. […] The overall 5-year relative survival rate for people with NHL is 74%. But its important to keep in mind that survival rates can vary widely for different types and stages of lymphoma. […] These numbers apply only to the stage of the lymphoma when it is first diagnosed. They do not apply later on if the cancer grows, spreads, or comes back after treatment. […] People now being diagnosed with NHL may have a better outlook than these numbers show. Treatments have improved over time, and these numbers are based on people who were diagnosed and treated at least 5 years earlier.
#2 Non-Hodgkin Lymphoma (NHL): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/203399-overview
The 5-year relative survival rate of patients with NHL is 74.3%. The survival rate has steadily improved over the last 2 decades, thanks to improvements in medical and nursing care, the advent of novel therapeutic strategies (eg, monoclonal antibodies, chimeric antigen receptor [CAR] T-cell therapy), validation of biomarkers of response, and the implementation of tailored treatment. […] The prognosis for patients with NHL depends on the following factors: Tumor histology (based on Working Formulation classification), Tumor stage, Patient age, Tumor bulk, Performance status, Serum lactate dehydrogenase (LDH) level, Beta2-microglobulin level, Presence or absence of extranodal disease. […] In general, these clinical characteristics are thought to reflect the following host or tumor characteristics: Tumor growth and invasive potential (eg, LDH, stage, tumor size, beta2-microglobulin level, number of nodal and extranodal sites, bone marrow involvement), Patient’s response to tumor (eg, performance status, B symptoms), Patient’s tolerance of intensive therapy (eg, performance status, patient age, bone marrow involvement).
#3 LLS | Lymphoma Survival Rate By Age
https://lls.org/blog/lymphoma-diagnosis-survival-rate-age-prognosis-and-treatment
Non-Hodgkin lymphoma (NHL) is a broad category of cancers that affect the lymphatic system, a key part of your immune system. […] The average 5-year survival rate for NHL is a little lower than the Hodgkin lymphoma survival rate at about 74% (compared to 89% mentioned above). […] Non-Hodgkin lymphoma survival rate by age: Like Hodgkin lymphoma, younger people often have better outcomes due to stronger immune systems and higher tolerance for aggressive treatments. […] Advanced-stage NHL has lower survival rates, but some subtypes respond well even in later stages. […] The prognosis for DLBCL depends on several factors, including age, overall health, and how far the lymphoma has spread. […] Prognosis refers to the likely outcome of a diseaseâhow well someone is expected to respond to treatment and what their chances of recovery might be.
#4 Analysis and prediction of relative survival trends in patients with non-Hodgkin lymphoma in the United States using a model-based period analysis method
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9551310/
Survival rates are usually used to evaluate the effect of cancer treatment and prevention. This study aims to analyze the 5-year relative survival of non-Hodgkin lymphoma (NHL) in United States using population-based cancer registry data. […] In this study, relative survival improved for all NHL, although the extent of improvement varied by sex, age group and lymphoma subtype. Survival improvement was also noted for NHL subtypes, although the extent varied, with marginal-zone lymphoma having the highest 5-year relative survival rate (92.5%) followed by follicular lymphoma (91.6%) and chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (87.3%). […] Overall, patient survival rates for NHL gradually improved during 2004-2018. The trend continues with a survival rate of 75.2% for the period 2019-2023.
#5 Analysis and prediction of relative survival trends in patients with non-Hodgkin lymphoma in the United States using a model-based period analysis method
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9551310/
NHL survival rates have recently improved due to advances in treatment methods. […] This study found that the relative survival rate of patients with NHL was increased during 2014-2018 compared with 2004-2008, and this trend continued during 2019-2023. […] The generalized linear model predicts an increase in 5-year relative survival for NHL and its subtypes between 2019 and 2023. […] The 5-year relative survival rates improved for patients of all races except American Indian/Alaska Native during 2014-2018 compared with 2004-2008. […] The present study found that N-NHL was more prevalent than EN-NHL. Intranodal primary sites were the most common in those with cervical lymph node enlargement, and extranodal primary sites were most often in the gastrointestinal tract, Wechslers ring, and nasal cavity. […] In conclusion, according to registry data from the SEER database, the relative survival rate of patients with NHL improved gradually between 2004 and 2018, and this trend was predicted to continue during 2019-2023.
#6 Prognosis and survival for non-Hodgkin lymphoma | Canadian Cancer Society
https://cancer.ca/en/cancer-information/cancer-types/non-hodgkin-lymphoma/prognosis-and-survival
A prognosis is the doctor’s best estimate of how cancer will affect you and how it will respond to treatment. Survival is the percentage of people with a disease who are alive at some point in time after their diagnosis. Prognosis and survival depend on many factors. […] Only a doctor familiar with your medical history, the type, stage and other features of the cancer, the treatments chosen and the response to treatment can put all of this information together with survival statistics to arrive at a prognosis and chances of survival. […] For some types of non-Hodgkin lymphoma (NHL), doctors use different versions of a special scoring system called the International Prognostic Index (IPI) to determine prognosis. The IPI combines certain prognostic and predictive factors rather than focusing on the factors on their own. It also gives doctors an estimate of how well NHL is likely to respond to treatment and how likely it is to come back (relapse) after treatment.
#7 Risk Factors of Non-Hodgkin Lymphoma
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3205981/
In 1993, the International NHL Prognostic Factors Project developed a predictive model and determined five factors: age, tumor stage, serum concentration of lactate dehydrogenase (LDH), performance status, and number of sites of extranodal disease as the International Prognostic Index (IPI). The IPI has been used to design therapeutic trials for NHL patients and in the selection of appropriate treatment strategies for individual patients. However, prognostic models based on clinical characteristics have not been very successful in determining the best initial treatment and overall survival. Furthermore, these clinical characteristics describe the disease burden but not disease pathogenesis. Therefore, the model is limited in its capacity in describing the role of lymphomagenesis and disease progression, as well as identifying new therapeutic targets.
#8 Lymphoma Survival Rate | Non-Hodgkin Lymphoma Survival Rate by Age | American Cancer Society
https://www.cancer.org/cancer/types/non-hodgkin-lymphoma/detection-diagnosis-staging/factors-prognosis.html
For some types of lymphoma, the stage isnt too helpful in determining a persons prognosis (outlook). In these cases, other factors can give doctors a better idea about a persons prognosis. […] The International Prognostic Index (IPI) was first developed to help doctors determine the outlook for people with fast-growing (aggressive) lymphomas. […] The index helps doctors figure out whether these treatments are needed. […] Each poor prognostic factor is assigned 1 point. People without any poor prognostic factors would have a score of 0, while those with all poor prognostic factors would have a score of 5. […] For both the IPI and FLIPI, people in the low-risk group tend to have a better prognosis than those in the high-risk group.
#9 Non-Hodgkin Lymphoma (NHL): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/203399-overview
The International Prognostic Index (IPI), which was originally designed as a prognostic factor model for aggressive NHL, also appears to be useful for predicting the outcome of patients with low-grade lymphoma. […] An age-adjusted model for patients younger than 60 years has been proposed. In younger patients, stage III or IV disease, high LDH levels, and nonambulatory performance status are independently associated with decreased survival rates. […] Pediatric and adolescent patients have better outcome than adults with CNS lymphoma. An ECOG performance status score of 0-1 is associated with improved survival. Higher dose methotrexate is associated with slightly better response. […] Clinical features included in the IPI that are independently predictive of survival include the following: Age – Younger than 60 years versus older than 60 years, LDH level – Within the reference range versus elevated, Performance status -Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) grade 0-1 versus 2-4, Ann Arbor stage – Stage I-II versus III-IV, Number of extranodal sites – Zero to 1 versus more than 1.
#10 Non-Hodgkin Lymphoma (NHL): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/203399-overview
With this model, relapse-free and overall survival rates at 5 years are as follows: 0-1 risk factors – 75%, 2-3 risk factors – 50%, 4-5 risk factors – 25%. […] For patients with follicular lymphoma the second most common subtype of NHL the Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) score appears to be more discriminating than the IPI. […] The FLIPI score is calculated on the basis of 5 adverse prognostic factors, as follows: Age ( 60 y), Ann Arbor stage (III-IV), Hemoglobin level ( 12 g/dL), Number of nodal areas ( 4), Serum LDH level (above normal). […] Three risk groups are defined by FLIPI score: Low risk (0-1 adverse factor), Intermediate risk (2 factors), Poor risk (3 or more adverse factors). […] Biomarkers in tumor cells such as the expression of bcl- 2 or bcl- 6 proteins and cDNA microarray provide useful prognostic information.
#11 Prognosis and survival for non-Hodgkin lymphoma | Canadian Cancer Society
https://cancer.ca/en/cancer-information/cancer-types/non-hodgkin-lymphoma/prognosis-and-survival
People with B-cell lymphomas often have a better prognosis than those with T-cell lymphomas. […] Of the 2 most common types of B-cell lymphoma, follicular lymphoma generally has a better prognosis than diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL). […] People younger than 60 tend to have a better prognosis than people older than 60. […] People with a normal level of lactate dehydrogenase (LDH) in the blood tend to have a better prognosis than those with higher LDH levels. A higher than normal level of LDH usually means a more advanced cancer. LDH is often higher in people with a fast-growing type of NHL. […] The lower the stage of NHL, the better the prognosis. Stages 1 and 2 have a better prognosis than stages 3 and 4. […] People with a good performance status (those who can function fairly normally) usually have a better prognosis than people with a poor performance status (those who need help with daily activities or need to spend a lot of time in bed).
#12 Non-Hodgkin Lymphoma (NHL): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/203399-overview
Patients with congenital or acquired immunodeficiency have an increased risk of lymphoma and respond poorly to therapy. […] Time to achieve complete remission (CR) and response duration has prognostic significance. Patients who do not achieve CR by the third cycle of chemotherapy have a worse prognosis than those who achieve rapid CR. […] Immunophenotype is also a factor. Patients with aggressive T- or NK-cell lymphomas generally have worse prognoses than those with B-cell lymphomas, except the Ki-1 anaplastic large T- or null-cell lymphomas. […] Cytogenetic abnormalities and oncogene expression affect prognosis. Patients with lymphomas with 1, 7, and 17 chromosomal abnormalities have worse prognoses than those with lymphomas without these changes. […] Low-grade lymphomas have indolent clinical behavior and are associated with a comparatively prolonged survival (median survival is 6-10 y), but they have little potential for cure when the disease manifests in more advanced stages. They also have the tendency to transform to high-grade lymphomas.
#13 Prognosis and survival for non-Hodgkin lymphoma | Canadian Cancer Society
https://cancer.ca/en/cancer-information/cancer-types/non-hodgkin-lymphoma/prognosis-and-survival
NHL that is only in lymph nodes is more likely to be successfully treated and has a better prognosis than NHL with extranodal disease. […] Smaller tumours tend to respond better to treatment than larger ones, so bulky disease has a less favourable prognosis. […] If B symptoms are present, the prognosis is less favourable. […] People with normal hemoglobin levels have a better prognosis than those with low hemoglobin levels. […] Survival statistics for non-Hodgkin lymphoma (NHL) are very general estimates. Survival is different for each type of NHL and its stage.
#14 Non-Hodgkin Lymphoma | MD Anderson Cancer Center
https://www.mdanderson.org/cancer-types/non-hodgkin-lymphoma.html
Non-Hodgkin lymphoma is the seventh most common cancer in men and women in the nation. According to the National Cancer Institute, more than 77,000 new cases of non-Hodgkin lymphoma are diagnosed each year in the United States. […] With early diagnosis and advanced treatment methods, non-Hodgkin lymphoma has a high survival rate. If the cancer is confined to a single region, it has about an 83% survival rate. Even the most advanced stage of non-Hodgkin lymphoma has a survival rate greater than 60%. […] For many patients with non-Hodgkin lymphoma, the goal of treatment is cure to completely wipe out the disease so that it never comes back. For other patients, the most effective course is to keep knocking back the disease over a period of many years. In these cases, personalized long-term care plans are especially important. […] MD Anderson has helped advance the treatment of non-Hodgkin lymphoma in many areas, including development of new, leading-edge treatments. And we continue to research ways to improve your health and quality of life.
#15 Diagnostic and predictive biomarkers for lymphoma diagnosis and treatment in the era of precision medicine | Modern Pathology
https://www.nature.com/articles/modpathol201692
High expression of BCL6 mRNA and protein have been shown to be associated with better prognosis for patients with diffuse large B-cell lymphoma. […] TP53 mutation has been shown to be associated with a poorer prognosis in patients with either germinal center B-cell-like diffuse large B-cell lymphoma or activated B-cell-like diffuse large B-cell lymphoma. […] MYC translocations with either IG or non-IG partners also occur in diffuse large B-cell lymphoma and other aggressive B-cell lymphomas, and usually are associated with a poorer prognosis, particularly MYC-IG translocations. […] The prognostic impact of BCL2 alterations in diffuse large B-cell lymphoma remains controversial and may depend on subtype, Bcl-2 expression, BCL2 gene polymorphism, and the treatment regimen. […] A minority of diffuse large B-cell lymphoma cases associated with both MYC translocation and t(14;18)/IGH/BCL2 and/or BCL6 translocation are commonly designated as double-hit or triple-hit lymphoma and affected patients usually have an aggressive clinical course and poor prognosis.
#16 Non-Hodgkin Lymphoma (NHL): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/203399-overview
Approximately 70% of all patients with intermediate- and high-grade NHL relapse or never respond to initial therapy. Most recurrences are within the first 2 years after therapy completion. Patients with relapsed or resistant NHL have a very poor prognosis ( 5-10% are alive at 2 years with conventional salvage chemotherapy regimens). […] Drake et al found that low levels of vitamin D were associated with a decrease in clinical end points (event-free survival and overall survival) in subsets of patients with aggressive B-cell lymphoma (ie, diffuse large B-cell lymphoma or T-cell lymphoma). […] Although the results of this study suggest an association between vitamin D levels and its metabolism with the biology of some aggressive lymphomas, further studies are needed before conclusions can be drawn.
#17 Risk Factors of Non-Hodgkin Lymphoma
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3205981/
Battaglioli et al. first linked smoking and alcohol drinking to NHL survival in a population-based study with 1,138 Italian patients. They found that, compared with those with a lower cumulative exposure to tobacco smoking, those who had smoked for more than 31 pack-years had a worse survival rate (HR(hazard ratio)=1.60, 95% CI=1.182.18). When analyzed by subtype, the association was mainly observed for FL. Two subsequent studies also demonstrated the link between cigarette smoking and NHL survival. However, one study observed a strong link with CLL/SLL and the other study with FL. Smoking was found to be associated with a high prevalence of translocation t(14; 18). Furthermore, smoking contains polycyclic aromatic hydrocarbons (PAHs). PAHs induce mutations in tumor suppressor gene p53, which is a negative prognostic factor in NHL, as it increases the risk of transformation from low-grade NHL towards intermediate/high-grade NHL.
#18 Risk Factors of Non-Hodgkin Lymphoma
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3205981/
In addition, all three studies found that heavy drinkers had a poorer survival rate and higher risk of death. Battaglioli et al. reported that drinkers had a 40% higher risk of death (HR=1.41, 95% CI=1.101.81) compared to non-drinkers, while Talamini et al. found that patients who drank more than 4 drinks a day experienced a higher risk of death (HR=1.69, 95% CI=1.042.76) in comparison to drinkers of less than 2 drinks a day. Geyer et al. reported that those drinking more than 43.1g a week had poorer survival rates (HR=1.55, 95% CI=1.062.27) compared to never-drinkers. […] One study has linked being overweight to poor outcomes of NHL in a high-dose chemotherapy cohort with 121 patients. It was found that overweight patients (BMI28) had significantly shorter overall and disease-free survival compared to patients with BMI28 (P0.002 for each). One population-based study found that NHL patients with BMI 30 experienced a poorer survival rate compared to patients with BMI 2024.9. While an inappropriate production of growth-promoting factors in obese patients, such as insulin-like growth factor, could render tumor cells more aggressive and hence less sensitive to chemotherapy, a slight reduction of drug delivery to neoplastic tissues in overweight patients may also be an explanation for poorer outcomes.
#19 Non-Hodgkin’s Lymphoma | Doctor
https://patient.info/doctor/non-hodgkins-lymphoma-pro
Non-Hodgkin’s lymphomas (NHLs) are an heterogeneous group of lymphoproliferative malignancies with differing patterns of behaviour and responses to treatment. The prognosis depends on the histological type, stage and treatment. They can be divided into two prognostic groups: Low-grade: relatively good prognosis, with median survival as long as 10 years. However, they are usually not curable in advanced clinical trials. […] High-grade: shorter natural history but a significant number of these patients can be cured with intensive combination chemotherapy regimens. […] 54.7% of people diagnosed with non-Hodgkin lymphoma in England survive their disease for 10 years or more, it is predicted (2013-2017). Non-Hodgkin lymphoma 10-year survival in England is higher in females than males (2013-2017). 82.1% of people in England diagnosed with Non-Hodgkin lymphoma aged 15-44 survive their disease for 10 years or more, compared with 34.2% of people diagnosed aged 75-99 (2013-2017). Non-Hodgkin lymphoma survival has tripled in the last 50 years in the UK. In the 1970s, 22.1% of people diagnosed with Non-Hodgkin lymphoma cancer survived their disease beyond 10 years, by the 2010s it was 63.2%. […] 69.1% of people in England diagnosed with Non-Hodgkin lymphoma in the least deprived group survive their disease for five years or more, compared with 59.2% of people in the most deprived group (2016-2020). Five-year relative survival for non-Hodgkin lymphoma is generally similar to the European average in Scotland and Northern Ireland but generally below the European average in England and Wales. Low-grade NHL types have a relatively good prognosis, but they are usually not curable when advanced. Intermediate-grade and high-grade lymphomas are more aggressive but are more likely to be responsive to chemotherapy. […] Obesity and vitamin D deficiency worsen survival. The vast majority of relapses occur in the first two years after therapy.
#20 Socioeconomic position, treatment, and survival of non-Hodgkin lymphoma in Denmark â a nationwide study | British Journal of Cancer
https://www.nature.com/articles/bjc20123
Not all patients have benefited equally from the advances in non-Hodgkin lymphoma (NHL) survival. […] Patients with low SEP have an elevated mortality rate after a NHL diagnosis, and more advanced disease at the time of diagnosis explained a part of this disparity. […] Over the past decades, survival rates for patients with non-Hodgkin lymphoma (NHL) have increased significantly in western countries. […] A handful of studies have shown that persons with low socioeconomic position (SEP) experience poorer survival rates after a NHL diagnosis. […] The confounder-adjusted hazard ratio (HR) of all-cause mortality was 40% higher in NHL patients with short education diagnosed in the period 2000-2004 and 63% higher in the period 2005-2008. […] The educational differences in survival among NHL patients increased during the observation period.
#21 Socioeconomic position, treatment, and survival of non-Hodgkin lymphoma in Denmark â a nationwide study | British Journal of Cancer
https://www.nature.com/articles/bjc20123
The lower survival rates among less-advantaged groups were explained in part by a higher likelihood of being diagnosed with advanced NHL, as expressed by several prognostic factors. […] The results suggest that socioeconomic disparities in NHL survival could be reduced by improving early detection among patients of low SEP.
#22 Non-Hodgkin Lymphoma (NHL): Practice Essentials, Background, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/203399-overview
A study by Change et al also found a protective effect associated with vitamin D and also concluded that routine residential UV radiation exposure may have a protective effect against lymphomagenesis through mechanisms possibly independent of vitamin D. […] Survivors of NHL are at risk for development of a second primary malignancy. A review of Surveillance, Epidemiology, and End Results data from 1992-2008 found hazard ratios for a second cancer to be 2.70 for men and 2.88 for women.
#23 Survival statistics for non-Hodgkin lymphoma | Canadian Cancer Society
https://cancer.ca/en/cancer-information/cancer-types/non-hodgkin-lymphoma/prognosis-and-survival/survival-statistics
Survival statistics for non-Hodgkin lymphoma (NHL) are very general estimates and must be interpreted very carefully. Because these statistics are based on the experience of groups of people, they cannot be used to predict a particular persons chances of survival. […] Survival varies with each stage and particular type of NHL. There are more than 60 different types of NHL and each behaves and responds to treatment differently. Doctors will consider each types individual behaviour, prognostic factors and expected response to treatment before they make a prognosis. […] In Canada, the 5-year net survival for NHL is 69%. This means that, on average, about 69% of people diagnosed with NHL will survive for at least 5 years. […] Survival varies with each stage, type of NHL and the number of poor prognostic factors defined by the International Prognostic Index (IPI) and other indexes available for certain types of NHL. Generally, the earlier NHL is diagnosed and treated, the better the outcome. NHL often responds well to the many effective treatments that are available.
#24 Non-Hodgkinâs Lymphoma Stages and Prognosis
https://www.webmd.com/cancer/lymphoma/non-hodgkins-lymphoma-stages-prognosis
When youre diagnosed with non-Hodgkins lymphoma (NHL), the next step is to find out the stage of your cancer. […] Your doctor uses that information to decide the best treatment plan for you. It might also help predict the outlook for your condition, also called the prognosis. […] Your prognosis is a best guess at your chances of recovering from lymphoma after treatment. […] Doctors often use a statistic called the 5-year relative survival rate to talk about an NHL prognosis. […] The 5-year relative survival rate for NHL was 74% from 2008 to 2014. […] Something to keep in mind about these numbers: Today, there are new and better treatments for NHL, which could affect the odds of surviving the disease. […] Talk to your doctor about survival statistics, prognosis, and what they might mean in your case.