TOF
Tetralogia Fallota (TOF) to wrodzona wada serca składająca się z czterech podstawowych anomalii anatomicznych: zwężenia drogi odpływu prawej komory, ubytku w przegrodzie międzykomorowej, przechodniego łuku aorty nad przegrodą międzykomorową oraz przerostu prawej komory. Jest to jedna z najczęstszych siniczych wad wrodzonych serca, stanowiąc około 10% wszystkich wrodzonych wad serca.
Objawy TOF zależą od stopnia zwężenia drogi odpływu prawej komory i mogą obejmować sinicę, duszność wysiłkową, napadowe hipoksemiczne napady sinicze oraz opóźnienie rozwoju fizycznego. Diagnoza opiera się na badaniu echokardiograficznym, które uwidacznia wszystkie cztery anomalie, często uzupełnionym o cewnikowanie serca, MRI lub CT.
Leczenie Tetralogii Fallota jest chirurgiczne i polega na całkowitej korekcji wady, obejmującej zamknięcie ubytku międzykomorowego oraz poszerzenie drogi odpływu prawej komory. Operacja jest zazwyczaj wykonywana w pierwszym roku życia. Długoterminowe rokowanie po skutecznej korekcji jest dobre, jednak pacjenci wymagają regularnych kontroli kardiologicznych przez całe życie ze względu na możliwe odległe powikłania, takie jak zaburzenia rytmu serca czy niedomykalność zastawki płucnej.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Sugammadex AptaPharma 100 mg/ml
Sugammadex, będący zmodyfikowaną gamma-cyklodekstryną, działa poprzez selektywne wiązanie bromku rokuronium i wekuronium, co prowadzi do szybkiego zniesienia blokady nerwowo-mięśniowej. W badaniach klinicznych wykazano, że dawki sugammadeksu od 0,5 do 16 mg/kg mc. skutecznie odwracają blokadę wywołaną różnymi dawkami rokuronium (0,6-1,2 mg/kg mc.) i wekuronium (0,1 mg/kg mc.). Czas do powrotu stosunku T4/T1 do ≥0,9 po podaniu 4 mg/kg mc. sugammadeksu wynosił medianę 2,7 min (zakres 1,2-16,1) dla rokuronium oraz 3,3 min (zakres 1,4-68,4) dla wekuronium, co jest znacząco szybsze niż po zastosowaniu neostygminy. Sugammadex wykazuje również skuteczność w populacji pediatrycznej (2-17 lat), gdzie dawka 2 mg/kg mc. odwraca umiarkowany blok w medianie 1,6 min, a dawka 4 mg/kg mc. odwraca głęboki blok w około 2,0 min, przewyższając efektywnością neostygminę (7,5 min). U pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek czas odwrócenia blokady był nieznacznie wydłużony, jednak bez przypadków nawrotu blokady.
blokada nerwowo-mięśniowa, bradykardia zatokowa, bromek rokuronium, bromek wekuronium, chorobliwa otyłość, cis-atrakurium, gamma cyklodekstryna, glikopirolan, klasyfikacja ASA, lek zwiotczający, nawrót blokady przewodnictwa, neostygmina, odwrócenie blokady, płytka nerwowo-mięśniowa, receptor nikotynowy, rokuronium, stosunek T4/T1, stymulacja tężcowa, sugammadeks, sukcynylocholina, tachykardia zatokowa, TOF, wekuronium, współczynnik ciągu czterech, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie rytmu serca, zniesienie blokady - Leksykon leków
Przedawkowanie – Rocuronium Kabi 10 mg/ml
Przedawkowanie rokuroniowego bromku (Rocuronium Kabi 10 mg/ml) prowadzi do przedłużonej blokady nerwowo-mięśniowej, objawiającej się brakiem spontanicznego oddychania, całkowitym zwiotczeniem mięśni oraz brakiem odpowiedzi na stymulację nerwów obwodowych. W takich przypadkach konieczne jest natychmiastowe wdrożenie wentylacji mechanicznej oraz sedacji pacjenta. Odwrócenie blokady można przeprowadzić za pomocą sugammadeksu, szczególnie przy głębokiej blokadzie, lub inhibitorów acetylocholinesterazy (neostygmina, edrofonium, pirydostygmina) w fazie spontanicznego zaniku blokady. Wielokrotne podawanie inhibitorów acetylocholinesterazy niesie ryzyko działań niepożądanych, takich jak bradykardia, zwiększona sekrecja oskrzelowa czy skurcz oskrzeli.
blokada nerwowo-mięśniowa, bradykardia, depresja układu krążenia, edrofonium, inhibitor acetylocholinesterazy, monitorowanie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, neostygmina, niedepolaryzujący środek zwiotczający, oddychanie spontaniczne, pirydostygmina, rokuroniowy bromek, sedacja pacjenta, skurcz oskrzeli, stymulacja nerwów obwodowych, sugammadeks, TOF, układ cholinergiczny, wentylacja mechaniczna, zapaść sercowa