Chilblains to choroba znana również jako pernio lub perniosis. w języku polskim można ją określać jako „obmrożenie” lub „pernioza”, choć nie jest to t
Epidemiologia
Chilblains (pernio) to zimnoindukowane zmiany skórne o charakterze rumieniowo-siniczym, lokalizujące się głównie na dystalnych częściach kończyn, zwłaszcza palcach rąk i stóp. Epidemiologia wskazuje na zróżnicowaną częstość występowania: od 0,9-1,7/1000 osób w Holandii, przez 5,2-11,5/100 000 osobolat w północnej Kalifornii, do około 10% populacji w Anglii. Choroba częściej dotyka kobiety (0,9-2,1/1000) niż mężczyzn (0,6-1,2/1000), a średni wiek pacjentów to około 34 lata. Czynniki ryzyka obejmują ekspozycję na zimno i wilgoć, niską masę ciała, zaburzenia krążenia obwodowego, choroby tkanki łącznej (zwłaszcza SLE), chorobę Raynauda oraz kriofibrynoginemię. Chilblains wykazuje sezonowość – objawy pojawiają się zimą i ustępują wiosną, z nawrotami w kolejnych sezonach. Histopatologicznie dominują okołonaczyniowy naciek limfocytarny (81%), wakuolizacja warstwy podstawnej naskórka (67%) i obrzęk brodawkowy skóry właściwej (66%).
- Chilblains – Epidemiologia i nadzór
- Częstotliwość występowania
- Czynniki demograficzne
- Czynniki ryzyka
- Sezonowość i rozkład geograficzny
- Zmiany trendów epidemiologicznych
- Chilblains a pandemia COVID-19
- Zwiększona częstotliwość podczas pandemii
- Związek z COVID-19
- Potencjalne wyjaśnienia zwiększonej częstości
- Związek z chorobami tkanki łącznej
- Badania histopatologiczne w nadzorze epidemiologicznym
- Obszary dotknięte i objawy w kontekście nadzoru
- Przebieg i rokowanie w kontekście nadzoru
- Wnioski dla nadzoru epidemiologicznego
- Zalecenia dla personelu medycznego w zakresie nadzoru
Chilblains – Epidemiologia i nadzór
Chilblains to choroba znana również jako pernio lub perniosis. w języku polskim można ją określać jako „obmrożenie” lub „pernioza”, choć nie jest to t. Jest to stan charakteryzujący się rozwojem indukowanych zimnem zmian skórnych o charakterze rumieniowo-siniczym, najczęściej lokalizujących się na dystalnych częściach kończyn, szczególnie na palcach rąk i stóp12. Poniżej przedstawiono kompleksowy przegląd epidemiologii oraz nadzoru nad tą jednostką chorobową.
Częstotliwość występowania
Rzeczywista częstość występowania chilblains nie jest w pełni poznana, głównie ze względu na nierozpoznawanie lub błędne diagnozowanie tej jednostki chorobowej1. Dostępne dane wskazują jednak na znaczne zróżnicowanie geograficzne:
- W północnej Kalifornii roczna częstość występowania oszacowana została na 5,2-11,5 przypadków na 100 000 osobolat przed pandemią COVID-1912
- W Holandii częstość występowania waha się między 0,9 a 1,7 przypadku na 1000 osób (90-170 przypadków na 100 000 osobolat)12
- W Anglii, ze względu na chłodny, wilgotny klimat, roczna częstość występowania chilblains wynosi około 10%1
- Według danych z Wielkiej Brytanii, chilblains dotyka około 1 na 10 osób1
Przeciętny holenderski lekarz rodzinny zgłasza średnio cztery nowe przypadki rocznie1. Warto zauważyć, że częstość występowania chilblains znacząco wzrosła podczas pandemii COVID-191, co zostanie omówione w dalszej części.
Czynniki demograficzne
Analiza czynników demograficznych wskazuje na zróżnicowany rozkład występowania chilblains w populacji:
- Płeć: Chilblains występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn12. Dane epidemiologiczne wskazują, że:
- U kobiet częstość wynosi 0,9-2,1 przypadku na 1000 osób
- U mężczyzn częstość wynosi 0,6-1,2 przypadku na 1000 osób1
- Wiek: Choroba może dotykać osoby w różnym wieku, jednak najczęściej obserwowana jest u:
Metaanaliza obejmująca dane 477 pacjentów wykazała, że 57% stanowiły kobiety, a 43% mężczyźni1. Podobne proporcje (59,5% kobiet i 40,5% mężczyzn) zaobserwowano w badaniu przeprowadzonym podczas pandemii COVID-191.
Czynniki ryzyka
Zidentyfikowano liczne czynniki ryzyka rozwoju chilblains:
- Środowiskowe:
- Indywidualne:
- Choroby współistniejące:
- Choroby tkanki łącznej, szczególnie toczeń rumieniowaty układowy (SLE)12
- Choroba Raynauda1
- Kriofibrynoginemia1
- Choroby krwi1
Sezonowość i rozkład geograficzny
Chilblains wykazuje wyraźny wzorzec sezonowy i geograficzny:
- Sezonowość:
- Objawy najczęściej pojawiają się na początku zimy i ustępują wiosną wraz ze zmniejszeniem ekspozycji na zimno12
- Nawroty często występują w kolejnych sezonach zimowych1
- W Hong Kongu zgłaszano skupiska przypadków w styczniu i lutym, z ustąpieniem większości przypadków w ciągu kilku tygodni po ociepleniu pogody1
- Rozkład geograficzny:
Zmiany trendów epidemiologicznych
Obserwuje się znaczące zmiany w trendach epidemiologicznych chilblains na przestrzeni lat:
- Badanie przekrojowe przeprowadzone przez armię USA wykazało, że roczny wskaźnik urazów związanych z zimnem spadł z 38,2/100 000 w 1985 roku do 0,2/100 000 w 1999 roku1
- Zmniejszenie częstości występowania chilblains przypisuje się wyższym standardom ogrzewania domów i miejsc pracy oraz większemu użyciu odpowiedniej odzieży podczas zimnych miesięcy zimowych1
- Pierwsze badanie epidemiologiczne opisujące częstość występowania chilblains i jego wpływ na produktywność u kobiet służących w wojsku zostało przeprowadzone w 1942 roku przez Departament Medyczny Biura Wojny USA. Badanie wykazało, że co najmniej 50% uczestniczek kwestionariusza miało chilblains do 40. roku życia podczas II wojny światowej (1939-1943)1
Chilblains a pandemia COVID-19
Pandemia COVID-19 przyniosła istotne zmiany w epidemiologii chilblains, co stało się przedmiotem intensywnych badań:
Zwiększona częstotliwość podczas pandemii
Liczne badania potwierdziły znaczący wzrost częstości występowania chilblains podczas pandemii COVID-19:
- W badaniu kohortowym obejmującym 1319 pacjentów z północnej Kalifornii, częstość występowania chilblains znacząco wzrosła podczas pandemii1
- Całkowita liczba przypadków chilblains zaobserwowanych od kwietnia do grudnia 2020 roku wyniosła 780, w porównaniu do 539 przypadków w tych samych miesiącach w latach 2016-20191
- Przed pandemią, ogólna roczna częstość występowania chilblains wynosiła 5,2 przypadku (95% CI, 4,8-5,6) na 100 000 osobolat. Podczas pandemii szacowana roczna częstość wzrosła do 28,6 (95% CI, 26,8-30,4) na 100 000 osobolat1
Związek z COVID-19
Związek między chilblains a COVID-19 pozostaje przedmiotem debaty naukowej:
- W badaniu kohortowym z północnej Kalifornii stwierdzono słabą korelację między częstością występowania chilblains a częstością występowania COVID-19 w 207 lokalizacjach miesięcznych. Współczynnik Spearmana wynosił 0,18 (P=0,01)1
- Tylko 2% przypadków chilblains potwierdzono jako potencjalnie wtórne do COVID-191
- Badanie ekologiczne przeprowadzone w Wiktorii w Australii wykazało istotny statystycznie związek między chilblains a diagnozami COVID-19 w podstawowej opiece zdrowotnej1
- Wystąpienie chilblains w kontekście COVID-19 lub po szczepieniu przeciwko COVID-19 może wskazywać na wspólny mechanizm obejmujący odpowiedź immunologiczną ukierunkowaną na RNA lub białko spike1
Szacunki dotyczące częstości występowania zmian podobnych do chilblains u pacjentów z COVID-19 wahają się od 2% do 20%1. Warto jednak zauważyć, że wielu pacjentów zgłaszanych jako przypadki pseudo-chilblains związane z COVID-19 nie ma potwierdzonego zakażenia1.
Potencjalne wyjaśnienia zwiększonej częstości
Sugeruje się kilka wyjaśnień zwiększonej częstości występowania chilblains podczas pandemii COVID-19:
- Zmiany w zachowaniach związanych z pandemią, które mogły prowadzić do zwiększonej diagnozy chilblains1
- Zwiększone samoskierowanie lub zmiany w zachowaniach pacjentów podczas środków lockdownu12
- Możliwy wspólny mechanizm patofizjologiczny związany z odpowiedzią immunologiczną na COVID-19, obejmujący aktywację interferonu typu I1
Dzieci w wieku szkolnym miały najwyższą częstość występowania chilblains podczas pandemii, z wskaźnikami ponad dwukrotnie wyższymi niż w innych grupach wiekowych1.
Związek z chorobami tkanki łącznej
Chilblains wykazuje znaczący związek z chorobami tkanki łącznej, szczególnie z toczniem rumieniowatym układowym (SLE):
- Badanie wykazało korelację 11,43% między chilblains a chorobami tkanki łącznej (CTD)1
- SLE był najczęstszą chorobą tkanki łącznej powiązaną z chilblains, szczególnie wśród młodszych kobiet1
- Chilblain lupus erythematosus (CHLE) to specyficzny podtyp tocznia rumieniowatego skórnego, który charakteryzuje się zmianami podobnymi do chilblains1
- Udokumentowano tylko około 70 pacjentów z CHLE do 2008 roku, w tym dwie rodziny z autosomalną dominującą dziedziczoną formą znaną jako rodzinny CHLE1
- Podczas gdy rodzinny CHLE pojawia się zwykle we wczesnym dzieciństwie, sporadyczny CHLE zwykle dotyka kobiety w średnim wieku1
W około 18% przypadków CHLE postępuje do SLE i towarzyszy mu dyskoidalny toczeń rumieniowaty lub inne typy skórnego tocznia rumieniowatego1. U pacjentów, którzy mają również współistniejący skórny toczeń rumieniowaty, odsetek ten jest jeszcze wyższy.
Badania histopatologiczne w nadzorze epidemiologicznym
Badania histopatologiczne stanowią ważny element diagnostyki i nadzoru epidemiologicznego chilblains:
- Metaanaliza dziewięciu badań wykazała, że najbardziej prawdopodobne do znalezienia cechy histopatologiczne to:
W badaniach nad związkiem chilblains z COVID-19 biopsje były rzadko wykonywane, ale opisywane wyniki były podobne do klasycznych chilblains1. Nie istnieją patognomoniczne wyniki histopatologiczne lub serologiczne potwierdzające rozpoznanie chilblains1.
Obszary dotknięte i objawy w kontekście nadzoru
Charakterystyka obszarów dotkniętych chilblains i objawy kliniczne są ważnymi elementami w nadzorze epidemiologicznym:
- Obszary dotknięte:
- Objawy kliniczne:
Przebieg i rokowanie w kontekście nadzoru
Przebieg i rokowanie chilblains są istotnymi elementami nadzoru epidemiologicznego:
- Chilblains zazwyczaj ustępują samoistnie w ciągu 1-3 tygodni123
- Jednak chilblains może stać się przewlekłe1
- Nawroty mogą wystąpić przy kolejnych ekspozycjach na zimno lub corocznie12
- Czas ustąpienia zmian podobnych do chilblains związanych z COVID-19 wahał się od 1 tygodnia do 50 dni1
Chilblains nie jest poważnym stanem i zwykle nie ma długoterminowych efektów1. Jednak w rzadkich przypadkach może być związany z zaburzeniami krwi lub szpiku kostnego, lub schorzeniami takimi jak toczeń rumieniowaty lub choroba Raynauda1.
Wnioski dla nadzoru epidemiologicznego
Nadzór epidemiologiczny nad chilblains powinien uwzględniać następujące aspekty:
- Dokładniejsze zbieranie danych epidemiologicznych, szczególnie w kontekście zmian klimatycznych i związanych z nimi zmian w ekspozycji na zimno1
- Wieloośrodkowe badania uwzględniające różnorodne lokalizacje geograficzne o zróżnicowanych klimatach i składzie etnicznym1
- Badania molekularne i immunologiczne w celu lepszego zrozumienia mechanizmów patofizjologicznych chilblains1
- Systematyczne monitorowanie związku między chilblains a COVID-19, szczególnie w kontekście nowych wariantów wirusa1
- Analizy wpływu stosowania leków na częstość występowania chilblains1
Wykorzystanie danych z podstawowej opieki zdrowotnej może być cennym narzędziem do monitorowania rozprzestrzeniania się infekcji COVID-19 w całym kraju, wspierając obecne wysiłki epidemiologiczne związane z śledzeniem COVID-191.
Zalecenia dla personelu medycznego w zakresie nadzoru
Personel medyczny powinien uwzględnić następujące zalecenia w zakresie nadzoru nad chilblains:
- Zwiększona czujność diagnostyczna, szczególnie w sezonie zimowym i na początku wiosny1
- Dokładne dokumentowanie przypadków, w tym dokumentacja fotograficzna i badania histopatologiczne, w celu ustanowienia jednorodności w zgłaszanych przypadkach pseudo-chilblains podczas pandemii1
- Uwzględnienie chilblains w diagnostyce różnicowej zmian skórnych u pacjentów z podejrzeniem lub potwierdzonym COVID-191
- Aktywne poszukiwanie przypadków choroby trzewnej u dzieci z chilblains poprzez badania serologiczne specyficzne dla celiakii1
Charakterystyka populacyjna, objawy i czynniki predysponujące chilblains ujawnione w analizach powinny być włączone do opieki medycznej w celu poprawy diagnostyki i zarządzania chorobą oraz wsparcia formułowania wytycznych dotyczących profilaktyki12.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.